脑脊髓炎患者的ABR特点分析

谌国会 兰兰 王秋菊

脑脊髓炎属于神经内科疾病，由于免疫功能紊乱导致体内产生异常的免疫细胞和抗体，从而破坏正常的脑组织及脊髓，是一种脱髓鞘的疾病。常见有急性播散性脑脊髓炎、小儿急性播散性脑脊髓炎等[1～5]。临床表现多样,以脑病最为常见，可表现为脑诱发电位、脑电图和视觉诱发电位、身体感觉诱发电位和脑干听觉诱发电位异常，磁共振成像（MRI）对诊断具有重要意义。多数患儿经糖皮质激素治疗预后良好,与发病年龄、入院时神经功能损伤情况、发病时有无皮质受累有关[6]。听性脑干反应潜伏期（ABR）和ABR阈值主要用于评估听神经同步化反应，能有效评估听神经功能，在有损听神经的疾病检查和评估中发挥特有优势，辅助鉴别影响神经系统的相关疾病，本文将对脑脊髓炎累及听神经损伤的病例特点进行分析。

1 病例资料

患者，女，18岁，蒙古族。主因视物成双、耳鸣、耳闷胀感、饮水呛咳40天，行走不稳、四肢无力1月入院。患者有咳嗽、咽后部不适、发热，体温曾波动在38℃～39℃，伴有全身乏力、头昏沉感、食欲不振。查体：心、肺、腹未见明显异常。神经系统：神清语利，可正常应答，双眼左视有水平复视，双眼右视有粗大水平眼震。转颈、耸肩肌力4级。颈前屈肌力弱。双上肢近端、远端肌力3级，双下肢近端、远端肌力4+级。双上肢反射（+++），双下肢反射（++++），髌阵挛（+），踝阵挛（+），右侧Hoffman征（+）。双侧Babinski征（+），双侧Chaddock（+）。闭目难立征闭目稳，睁眼稳。

辅助检查：颅脑MRI平扫+磁共振血管成像（MRA）、颈椎核磁平扫，提示双侧侧脑室旁及颈髓多发异常信号，不除外多发性硬化。颈椎MRI平扫+增强扫描颈3-7椎体水平脊髓内片絮状异常信号影，待除外炎性脱髓鞘病变。胸椎MRI平扫+增强扫描未见明确异常；头颅CT未见明显异常；虎红平板凝集试验(-)；腹部B超，肝、胆、胰、脾、双肾未见异常；胃镜检查提示胆汁反流性胃炎。

化验检查：4次腰穿结果为脑脊液生化脑脊液蛋白1357 mg/L↑→954.5 mg/L↑→374.9 mg/L↑→913.6 mg/L↑；脑脊液常规：脑脊液白细胞数50×106/L↑→240×106/L ↑→96×106/L↑→160×106/L↑；脑脊液蛋白和脑脊液白细胞数高提示存在免疫炎症反应。送检血、脑脊液病毒、寡克隆区带、自身免疫脑炎抗体、细胞学检查等均正常。血、脑脊液神经节苷酯系列均为阴性。

诊断：(1)感染后免疫介导的脑脊髓炎；(2)病毒性脑脊髓炎不除外；（3）腰穿后低颅压痛。给予抗病毒治疗和激素冲击治疗，更昔洛韦0.25 g静滴1/12小时；脑苷肽注射液（吉林四环）10 ml续静滴1/日；地塞米松磷酸钠注射液20 mg续静滴。

治疗后：患者偶有耳鸣，无饮水呛咳、视物成双，无恶心、呕吐，有体位性头痛等，双下肢行走有力，双手精细动作力量改善。查体：双眼右视眼震不明显。转颈、耸肩肌力4级。颈前屈肌力弱。双上肢、双下肢肌力正常。双上肢反射（+++），双下肢反射（++++），踝阵挛（+）。胸5～胸12针刺觉明显减退，触觉、深感觉存在。右侧Hoffman征（+）。双侧Babinski征（+），双侧Chaddock（+）。

随访结果：出院后远程电话随访，其家属反馈出院后在当地康复医院进行康复，疗效显著，患者恢复良好，能自理且独立在外学习。

2 临床听力学结果

2.1 纯音测听

0.125～8 kHz各频率均在25 dB HL内，各频率结果见图1。

图1 纯音测听结果

2.2 听性脑干反应潜伏期及阈值检查结果

如图2示，听性脑干反应潜伏期及阈值为：（1）左侧：I波潜伏期1.48 ms、III波潜伏期3.67 ms、V波潜伏期6.15 ms、I-III间期2.20 ms、III-V间期2.48 ms、I-V间期4.68 ms，各波均引出；左侧I波在55 dB nHL消失，III波和V波在60 dB nHL消失，听性脑干反应阈值（V波反应阈值）为70 dB nHL。（2）右侧：I波潜伏期1.43 ms、III波潜伏期3.73 ms、V波潜伏期5.90 ms、I-III间期2.30 ms、 III-V间期2.18 ms、I-V间期4.48 ms，各波均引出；右侧I波在50 dB nHL消失，III 波和V波在60 dB nHL消失，听性脑干反应阈值（V波反应阈值）为70 dB nHL。ABR主要表现为左侧I-V波间期延长，V波潜伏期较右侧延长；波形分化特点双侧均表现为III波、V波先消失，I波最后消失；ABR阈值（V波反应阈值）双侧均为70 dB nHL，ABR阈值与纯音听阈结果不符，表现为阈值升高。

图2 ABR原始波形图

3 讨论

3.1 听力学结果特点及定位诊断

该病例纯音测听结果正常，而ABR结果严重异常，表现为阈值升高与主观听力结果不符。具体表现为ABR各波分化欠佳，尤其是III波和V波振幅降低且阈值升高，III波和V波振幅最先降低最先消失，V波振幅较III波低，III波振幅较I波低，I波最后消失，说明疾病损伤主要累及脑干核团，影响中枢神经系统，ABR证实对脑干神经有损伤，III波和V波受影响明显，V波影响最大，振幅最先降低。ABR是神经纤维的同步化反应[7]，通常用瞬态特性好的短声诱发，也称瞬态反应，各波的分化程度决定于神经冲动的同步效应。ABR的I波来源于耳蜗、III波来源于上橄榄核（脑桥）、V波来源于下丘（中脑）。本病例各波均受到不同程度影响，首先，I波受影响较III波和V波小，左右两侧消失的强度不同，左侧I波在55 dB nHL消失，右侧I波在50 dB nHL消失，说明耳蜗端左侧受损更明显。其次，III波和V波消失的强度均为60 dB nHL，V波波幅下降最大，说明双侧脑桥-丘脑均受损，高位神经及中枢神经系统受损严重。结合患者听力学、影像学及神经系统检查结果，综合定位于脑桥、延髓、颈髓灰质核团和锥体束以及脑白质。

3.2 脑脊髓炎与ABR的异常表现

脑脊髓炎属于一种脱髓鞘疾病，可累及脑干神经及高级中枢神经系统损伤，受病变程度影响表现为不同程度的ABR异常。根据ABR的发生原理和来源[7]，凡引起听觉传导通路神经纤维变性、压迫的因素都会使冲动传导速度受到阻滞，表现为ABR各波潜伏期延长、振幅降低和阈值升高。临床常见影响ABR异常的疾病有听神经病、听神经瘤、多发性硬化、脑干胶质瘤、脑白质不良、脱髓鞘病等。脑脊髓炎可表现为脑诱发电位、脑电图和视觉诱发电位，身体感觉诱发电位和脑干听觉诱发电位的异常，波潜伏期和波间期延长，波幅降低，阈值升高[8～11]。在动物实验中，脑脊髓炎对大鼠听神经通路有损害[12]，诱发电位在实验性变态反应性脑脊髓炎猴中枢神经损害的评价中表现为间期延长[13]。本病例患者的双侧ABR波形分化欠佳、阈值升高，左侧V波潜伏期和 I-V间期均较右侧延长，与以往研究相当。急性播散性脑脊髓炎又称感染后脑脊髓炎，是一种免疫介导的脱髓鞘疾病，好发于儿童和青壮年，多在感染或疫苗接种后1～2周起病，临床表现为多灶性神经功能障碍，绝大多数患者大脑弥漫性损害症状突出。部分预后较差或进展严重，多数患儿预后良好[14～16]。本病例为青少年女性，病前有明确发热、感染病史，临床表现为视物成双、耳鸣、行走不稳、四肢无力等。主要表现为脑干、脊髓症状，头颅磁共振成像及颈髓磁共振成像均提示异常，本病例第一诊断为感染后免疫介导的脑脊髓炎，经跟踪随访可知该患者预后尚可。

综上，脑脊髓炎是一种脱髓鞘疾病，可累及听神经病变，根据病变程度和位置可表现为ABR严重异常，导致波形分化欠佳，各波潜伏期及波间期延长、振幅降低、阈值升高。ABR在神经科学领域的充分合理运用益于辅助疾病的诊断，结合ABR结果有助于明确和鉴别疾病对神经系统的损伤定位及程度分级。本研究患者仅完成了ABR测试和纯音测听，没有声导抗测试和畸变耳声发射结果，且回访时为远程电话，患者未能到医院进行相关听力学检查，此ABR测试结果仅反应患者发病时情况。