促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤的CT特征及鉴别诊断

房泽辉，戚元刚，王冰

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)是一种主要由小圆细胞组成的临床上罕见的软组织肿瘤[1]，起源于腹、盆腔腹膜及腹外器官，常表现为弥漫性的腹膜结节，组织发生尚不明确，认为可能来源于高度未分化的间质细胞[2]。诸多医生对DSRCT的认识不足，其临床特征、实验室常规检查及肿瘤标志物无特异性，容易与淋巴瘤腹膜侵犯或腹膜转移、腹腔间皮瘤等腹膜增厚疾病混淆。DSRCT的有效治疗方案及预后评估各不相同，术前准确诊断十分重要。目前国内外对DSRCT影像特点的报道多为个案。本文回顾性分析14例DSRCT患者的临床及影像表现，旨在提高对其影像特点的认识。

材料与方法

1.病例资料

搜集山东中医药大学附属医院2015年1月- 2020年1月经手术或穿刺活检病理证实的14例DSRCT患者，其中男11例(78.5%)，女3例(21.4%)，年龄9～42岁，平均(21.1±29.8)岁。

2.检查方法

CT检查采用 Philips Brilliance iCT扫描仪(128排256层)，14例患者均行CT动态增强扫描。扫描时患者常规取仰卧位，屏气状态，扫描范围自膈顶至耻骨联合水平，先行定位像平扫，再根据平扫图像确定动态增强扫描范围。扫描参数：120 kV，240～330 mAs，层厚5 mm，层间距5 mm，重组层厚0.625 mm，矩阵512×512，准直器宽度128×0.625 mm，球管转速0.5 s/周，螺距0.984:1；增强扫描经肘前静脉团注对比剂欧乃派克(350 mg I/mL) ，剂量为80～100 mL，扫描期间屏气18～22 s，动脉期延迟30～35 s，门静脉期延迟65～70 s，延迟期延迟120 ～125 s。

3.图像分析

由2位高年资(5年以上工作经验)医师分别统计分析14例DSRCT患者的CT征象，包括肿块大小、位置、强化特点，是否伴有钙化、坏死，腹膜增厚形态，腹水量的多少，淋巴结肿大及器官转移等；如2位医师意见不一致，请更高年资医师协助分析。

结 果

1.临床特征

最常见的临床表现和阳性体检结果包括腹胀、腹部不适(6例)、无明显诱因腹部包块(5例)、腹泻(2例)、腹部疼痛(1例)。肿瘤标记物检测结果：7例肿瘤标记物正常，3例NSE轻度升高，2例CA-125轻度升高，1例CA-199轻度升高。

2.CT表现

14例DSRCT患者中，肿块位于盆腔者12例(85.7%)，均位于膀胱后方，其余2例位于腹腔内；肿块大小2.3～17.8 cm，平均7.8 cm；7例(50%)病灶密度均匀，5例(35.7%)可见坏死，2例(14.2%)可见钙化；CT增强扫描14例(100%)肿块均呈静脉期持续强化(图1a)；14例(100%)病灶均可见腹膜增厚(图1b)；10例(71.4%)合并少量腹盆腔积液；8例(57.1%)可见腹腔腹膜后淋巴结转移(图2)，10例(71.4%)发生肝、肺、骨转移(表1)。

表1 DSRCT患者的MSCT特点

3.病理学表现

镜下示肿瘤由均匀的小细胞构成的固体巢组成，部分大的瘤巢中央可见坏死或伴囊性变，细胞核圆形深染，细胞质透明，周围是由成纤维细胞和增生血管组成的促结缔组织增生基质(图3)。免疫组化：Desmin部分阳性，广谱CK部分阳性，CAM5.2(+)，MC(-)，LCA(-)，CD20(-)，CD45RO(-)，Syn(-)，HHF(-)，CD99(-)，CR(-)，CD117(-)。

讨 论

DSRCT主要涉及腹部腹膜和/或盆腔腹膜，目前国内外报道主要为个案，文献集中于影像学-病理学相关性[3,4]。Li等[5]报道DSRCT青少年多见，男女比例约为4:1[5]。本研究14例DSRCT患者中，平均年龄为(21.1±29.8)岁，男女比为11：3，与文献报道基本一致。笔者认为青年男性好发为DSRCT的临床特点。DSRCT在细胞遗传学上有独特的染色体异常[6]。

肿块是DSRCT最常见的一种征象。相关文献报道DSRCT肿块主要位于盆腔[7]，可伴有坏死、钙化，持续强化。本研究14例DSRCT患者中，12例(85.7%)病灶位于盆腔，5例(35.7%)伴有坏死，14例(100.0%)持续强化14例，与文献报道相符。笔者认为盆腔膀胱后方肿块并持续强化可以作为DSRCT的特征性影像表现，伴有坏死为其补充征像。持续强化可能与瘤巢周围由成纤维细胞和增生血管组成有关。

Iyer等[8]报道DSRCT常沿腹膜播散，呈结节样、肿块样及饼状增厚。本研究14例患者中腹膜均不同程度增厚，与文献报道相符，其中网膜结节样、肿块样增厚10例(71.4%)，絮状、饼状增厚9例(64.3%)。笔者认为腹膜、网膜增厚可以作为DSRCT的特征性影像表现，增厚形态可多样化，无特异性，腹膜增厚可能与肿瘤的起源有密切关系。

腹水也是DSRCT的常见特征之一，本组14例患者中少量积液10例(71.4%)，中量积液2例(14.2%)，无积液2例(14.2%)，与文献报道相符[9]。笔者认为少量腹盆腔积液是DSRCT的特征之一，是否可伴有大量积液还有待增加样本量进行研究证实。

器官转移瘤也是恶性肿瘤的常见征象之一，相关文献报道DSRCT骨转移、肝转移及双肺转移并不少见，但大部分为个案报道，本组14例患者中5例(35.7%)发生肝转移，4例(28.5%)肺转移，1例(7.1%)骨转移。笔者认为DSRCT可伴有肝、肺及骨骼等转移，但不能作为其特征性CT表现。

淋巴瘤侵及腹膜、腹膜转移癌及腹膜间皮瘤等疾病常见网膜结节、肿块样增厚、腹腔肿块及腹水等与DSRCT相似的征像，DSRCT需与之鉴别：①淋巴瘤腹膜侵犯：患者性别年龄无特异性[10]，肿块多见于腹腔腹膜后，密度均匀，轻度强化，包绕血管[11]；②腹膜转移癌：有原发肿瘤病史，肿瘤标记物升高，盆腔肿块少见，大量腹盆腔积液常见；③腹膜间皮瘤：发病年龄偏大，大量腹盆腔积液，膀胱后肿块少见。

本研究存在以下局限性：①样本量较少，结论需扩大样本量进一步证实；②不同医师分析病变有一定的主观性；③因为是回顾性研究，病例选取有一定偏倚。笔者下一步将加大样本量，严格选取病例标准行进一步研究。

综上所述，DSRCT好发于青年男性，盆腔(膀胱后方)肿块且持续强化、腹膜增厚、少量腹盆腔积液、肿瘤可伴小片状坏死等可作为DSRCT的特征性影像表现，最后确诊需依靠病理组织学检查。