肾上腺腺瘤样瘤1 例并文献复习

陈焕波 黄国辉

作者单位：中山大学孙逸仙纪念医院病理科（510120）

腺瘤样瘤是一种少见的间皮起源的良性肿瘤，多见于生殖系统，而肝脏、腹膜外、胸膜、纵膈及肾上腺较罕见报道［1］。肾上腺腺瘤样瘤由于发病率低、组织学形态多样，临床特征缺乏特异性，可能会造成漏诊或误诊。2020 年12 月，我院收治肾上腺腺瘤样瘤患者1 例，现就其临床病理学特征、免疫表型及其鉴别诊断加以探讨，并结合文献复习，以提高对该疾病的认识。

1 病例摘要

1.1 临床资料患者，男性，32 岁，于2020 年12 月外院体检发现血压升高（140/106 mmHg），并腹部CT 示右肾上腺占位性病变，后自测血压波动于130-150/90-110 mmHg，门诊拟“高血压伴肾上腺占位”收入院。既往无肿瘤及高血压病史。入院血压：163/111 mmHg，体型肥胖，身高163.5 cm，体重78.5 kg，无满月脸、水牛背，心浊音界无扩大。查皮质醇、促肾上腺皮质激素（ACTH）基础值及节律、24 小时尿游离皮质醇及午夜唾液皮质醇均未见异常，排除库欣综合征；查基础卧立位血浆肾素活性（PRA）偏高、且血浆醛固酮与肾素活性比值（ARR）＜25，排除原发性醛固酮增多症；患者3 次的24 小时尿香草扁桃酸（VMA）及血甲氧基肾上腺素类物质结果未见异常。结合我院MR：右肾上腺见一囊实性肿块影，大小为5.7 cm×3.0 cm×5.4 cm，信号不均，T1呈等、稍低信号，压脂未见明确信号减低，T2 呈高信号（图1-2），增强实性部分明显不均匀强化，囊性部分不强化，DWI 示实性部分弥散受限，左肾上腺未见异常。目前暂考虑右肾上腺占位为嗜铬细胞瘤，不排除无功能瘤。2021-01-14 行“腹腔镜右肾上腺嗜铬细胞瘤切除术”，术中见肿物位于右肾上腺外侧，表面与肝脏包膜粘连，质地韧，切开见肿瘤下部清亮囊性积液。术后对患者定期随访，本例报道经患者知情同意。

图1-2 MR 示右肾上腺区占位：T1 呈等或稍低信号，T2 呈高信号的囊实性肿块影 图3 大体切面可见灰白色实性区域伴局部囊性变 图4 肿瘤细胞片状增生，伴一些腔隙形成，衬覆扁平细胞，可见小的胞质空泡类似“印戒细胞” 图5 局部可见间质淋巴滤泡 图6 示肿瘤浸润肾上腺实质 图7 示肿瘤浸润肝实质 图8 CK 阳性图9 Calretinin 阳性

1.2 肉眼观察结节状肿物，大小6 cm×5 cm×3.5 cm，切面灰白色、实性、质稍韧，局部囊性变，表面见少量肾上腺组织（图3）。

1.3 镜检镜下见肿瘤细胞片状增生，伴一些腺样腔隙结构形成，局部囊性变，内衬扁平或立方细胞，细胞形态较温和，胞浆丰富、嗜酸，核分裂象少见，部分区域间质中见一些淋巴滤泡形成，肿瘤中央纤维组织明显增生及胶原化，周边局部区域边界不清，浸润肾上腺组织，并累及肝实质（图4-7）。

1.4 免疫组化CK（+）、Calretinin（+）、WT-1（+）、D2-40（+）、MelanA（+）、Ki67 约5%（+），a-inhibin、CgA、Syn、CD34、CK5/6、HMB45、Actin、Desmin、CD31、ERG 和FⅧ均（-）。

1.5 病理诊断肾上腺腺瘤样瘤。

2 讨 论

腺瘤样瘤好发于生殖系统，其中女性多见于子宫、输卵管及卵巢，男性则以附睾、睾丸及精索常见，肾上腺罕见报道。肾上腺腺瘤样瘤发病年龄20-65 岁（平均42 岁），有明显的男性发病倾向［2］。患者通常无明显症状，多为体检或其他疾病检查时偶然发现，也可于尸检时发现，少数伴发高血压［3］。肿瘤直径0.5 cm-17 cm，切面灰白色或褐色，质地中等或偏韧，实性或囊实性，罕见完全囊性［4］。低倍镜下肿瘤细胞成片状排列，伴一些大小不一的囊性腔隙结构，衬覆扁平内皮样细胞，可形成实性、筛状、腺样、乳头状、囊状或淋巴管瘤样的多种结构，细胞核无异型性，核分裂象罕见，部分病例可见数量不等的印戒样细胞［5］。免疫组 化 上 皮 标 记（CK）和 间 皮 标 记 物（WT-1、D2-40、Calretinin）阳 性，而CK5/6、CD31、CD34、HMB45、Actin 和Desmin 均阴性。

鉴别诊断主要有（1）淋巴管瘤：两者均可出现管腔结构和淋巴小结，并表达D2-40，但腺瘤样瘤表达CK 和间皮标志物，有助于二者的鉴别，（2）上皮样血管内皮瘤：两者均可见嗜酸性的上皮样细胞在纤维基质中呈小巢状或条索状排列，伴腔隙结构和印戒样细胞形成，在形态上有一定的相似性，但腺瘤样瘤不表达细胞内皮标志物（CD34、CD31 和ERG）可帮助鉴别，（3）转移性腺癌（特别是印戒细胞癌）：腺瘤样瘤局部表现为浸润性生长和富于印戒样细胞，基于组织形态学和上皮性免疫标记物阳性易于误诊为腺癌，区别点在于印戒细胞癌的细胞核伴有异型性，且易见到核分裂象的特征，且胞质内空泡为黏液，免疫组化表达CEA，不表达波形蛋白、calretinin 等间皮标志物有助于鉴别［5］，（4）肾上腺常见的肿瘤，如肾上腺皮质腺瘤和嗜铬细胞瘤，在病理形态上有较大的区别，再结合免疫组织化学染色常常容易做出鉴别。

根据形态学、免疫组织化学和电子显微镜可见到桥粒和微绒毛的特征［6］，现在研究认为腺瘤样瘤起源于间皮细胞，而肾上腺缺乏间皮，因此认为其可能起源于肾上腺内的间皮包涵体或多潜能间质细胞［7］。其发病机制可能与免疫抑制和TRAF7 突变相关［1］。腺瘤样瘤为良性肿瘤，常常取代并浸润正常的肾上腺实质，个别报道可累及肝实质［8］，与本例所见相符。肿瘤常偶发，亦可同时合并肾上腺皮质腺瘤［9］和髓脂肪瘤［10］，手术完整切除即可，无复发报道。本例术后随访半年，无肿瘤复发。

肾上腺原发的腺瘤样瘤罕见，常是偶然发现，由于临床症状和影像学的不典型，临床上容易漏诊或误诊。因此，充分认识其形态特征和鉴别诊断有助于提高病理诊断的准确性，避免因误诊而导致的过度治疗。