系统性红斑狼疮、肾病综合征并发气胸一例

陈佩丹

1.临床资料

患者，女，24岁，双下肢水肿半月，尿量减少1周于2022年02月08日入院。患者半月前无明显诱因出现双下肢水肿，呈双侧中度对称凹陷性水肿，伴颜面部水肿，双上肢无明显水肿，晨轻暮重，伴有泡沫尿，无血尿，无发热，无关节疼痛，无反复口腔溃疡，无口干、眼干，无光过敏。1周前患者自觉双下肢水肿较前加重，伴尿量较前减少（具体不详），伴腹胀，无腹痛。于当地医院查血肌酐148.80μmol/L，诊断“急性肾衰竭、肾病综合征”，予利尿消肿、输白蛋白、激素（具体剂量不详）等治疗。入院前1d复查血肌酐400μmol/L，水肿较前加重伴活动后气促转入我院。入院前半月体重增长约10kg。入院时查体：体重55kg，双侧眼睑中度水肿，双下肢重度凹陷性水肿，外阴部轻度水肿。既往史、个人史、家族史无特殊。

入院辅查：血常规：白细胞计数 11.33×10^9/L↑，血红蛋白 79g/L↓，血小板计数 536×10^9/L↑。尿常规：尿蛋白质 4+，尿隐血 1+，红细胞 55.0个/μL↑，管型 17.68个/μL↑。血生化：白蛋白 25.0g/L↓，总胆固醇 10.47mmol/L↑，尿素 33.9mmol/L↑，肌酐 588.1μmol/L↑。红细胞沉降率 120mm/h↑。24小时尿蛋白定量 3340.80mg/24h↑，24小时尿量 0.10L↓。补体C3 0.41g/L↓，补体C4 0.05g/L↓。抗双链DNA抗体： 87.2U/ml↑。抗核抗体 1：320。直接Coombs +。肾穿刺病理：1.符合肾小球足细胞病，呈FSGS样改变，结合临床，可符合狼疮足细胞病;2.急性肾小管损伤。

病程经过及治疗：诊断：肾病综合征（狼疮足细胞病）、系统性红斑狼疮、急性肾衰竭。予甲泼尼龙 40mg/d、吗替麦考酚酯 0.75g/12h、硫酸羟氯喹 0.2g/d治疗原发病，同时予间断CRRT治疗。患者尿量恢复正常，水肿消退，复查血白蛋白 28.1g/L;尿蛋白质 1+*，尿隐血 阴性;血肌酐、红细胞沉降率、抗双链DNA抗体定量正常。2022-03-08患者病情平稳出院，出院体重：37.9kg。

并发症：患者2022-03-10炒菜时剧烈呛咳后出现前胸部疼痛，吸气时明显，伴胸闷、气短，不能左侧卧位，伴干咳，无发热。2022-03-12查胸部CT提示“左侧气胸，左肺压缩约60%”。查体：左肺叩診鼓音，左肺呼吸音减弱。诊断：气胸。予行左侧胸腔闭式引流术，2022-03-15复查胸片：左侧气胸，肺组织压缩约5-10%。复查胸片提示肺较前明显复张，患者胸闷、胸痛、气促好转。

2.讨论

由于机体免疫紊乱及药物治疗方面如大剂量糖皮质激素和免疫抑制剂的使用，系统性红斑狼疮患者常常继发感染。对于肾病综合征的患者，最常见的并发症也是感染。气胸是系统性红斑狼疮、肾病综合征的一种罕见并发症，其发病机制尚不明确。由于肺叶压缩阻止肺扩张而导致呼吸困难。据相关文献报道，继发性气胸临床多发生于老年患者【1】。COPD是继发性气胸最常见的病因，一些研究报道，有超过一半的继发性气胸是由COPD所致【2】;英国一项跨越 1968 年至 2016 年关于自发性气胸的人群流行病学研究，包括 170929 名 15 岁及以上患者的住院记录，表明超过60%的自发性气胸由COPD引起，且所有患者中男性患者较女性患者多【3】。本例患者为年轻女性，原发病为系统性红斑狼疮、肾病综合征，无肺部基础疾病，起病时无系统性红斑狼疮肺部受累表现，患者原发病主要表现为机体免疫功能紊乱，且患者处于激素及免疫抑制剂治疗中，故病程中继发肺部感染最为常见。患者胸部影像学提示左侧气胸，肺组织压缩约60%;左肺部分不张、渗出性改变，无明显肺部感染表现，经及时积极治疗后病情明显好转。进一步分析该患者形成气胸可能的机制为：剧烈呛咳引起的气管支气管肺泡损伤，引起肺泡内压突然增高和远端肺泡破裂从而发生气胸。另外，也可能与患者大剂量使用糖皮质激素和免疫抑制剂相关。既往的有报道自发性气胸可能与药品使用抑或免疫抑制药物使用相关：一名27岁男子发生气胸与大麻烟雾吸入的相关性【4】;一名23岁的高加索健康男子被发现因使用可卡因而同时患有皮下气肿和纵隔气肿【5】;癌症化疗过程中也可能继发气胸，但是较为罕见【6】。

气胸主要靠影像学检查来诊断。选择何种影像学检查往往取决于患者的病情是否稳定。通常对于病情不稳定，危及生命的患者应进行快速床旁胸膜超声检查，而生命体征平稳的患者则可以通过直立位时正侧位胸片来诊断。特征性表现为外凸的弧形阴影（气胸线），肺野透明度增加，以及患侧的血管影和肺纹理减少。本例患者起病前有剧烈呛咳诱因，突感胸痛，吸气时明显胸痛明显，不能左侧卧位，由于患者就诊时及时行影像学检查明确诊断气胸，随即行胸腔闭式引流术，病情很快好转。

因此，在临床上，对于正在使用激素、免疫抑制剂治疗的系统性红斑狼疮患者，要注意嘱咐患者避免用力咳嗽引起的自发性气胸，当出现与呼吸运动相关的胸痛、胸闷、气短等与原发病不符的呼吸系统症状时，需警惕自发性气胸的可能，胸部影像学检查可协助早期诊断，尽早作出处理，早期诊断及时处理对改善预后极为重要。

参考文献：

【1】Gupta D， Hansell A， Nichols T， et al. Epidemiology of pneumothorax in England. Thorax 2000; 55：666.

【2】Guo Y， Xie C， Rodriguez RM， Light RW. Factors related to recurrence of spontaneous pneumothorax. Respirology 2005; 10：378.

【3】Hallifax RJ， Goldacre R， Landray MJ， et al. Trends in the Incidence and Recurrence of Inpatient-Treated Spontaneous Pneumothorax， 1968-2016. JAMA 2018; 320：1471.

【4】Shah A， Paramlal M. The importance of an illicit drug history in the evaluation of suspected spontaneous pneumothorax. BMJ Case Rep 2011; 2011.

【5】Soares DS， Ferdman A， Alli R. Subcutaneous emphysema and pneumomediastinum following cocaine inhalation： a case report. J Med Case Rep 2015; 9：195.

【6】Imamura F， Okamoto N， Inoue T， et al. Pneumothorax triggered by the combination of gefitinib and amrubicin and treated with endobronchial silicone spigots. Respir Med Case Rep 2015; 15：42.