抗磷脂抗体综合征伴视网膜中央动脉及视网膜中央静脉阻塞研究进展

南新帅 柳雨晨

【中图分类号】R543.6 【文献标识码】A 【文章编号】2026-5328（2022）02--01

视网膜中央静脉阻塞（central retinal veinocclusion，CRVO）是老年人常见的眼底血管病变，是继糖尿病视网膜病变之后引起视力丧失的第二位视网膜血管病，其病因及发病机制复杂，往往是多因素致病，包括血管、血液流变学、药物及眼部疾病等多方面因素，并且与年龄、高血压、高血脂与糖尿病有关，高凝因素在RVO发病中发挥重要的作用[1]，视网膜中央动脉阻塞（central retinal artery occlusion，CRAO） 是因栓塞、血栓形成、动脉痉挛等致视网膜中央动脉血流中断，引起视网膜组织缺血、缺氧，变性、坏死的致盲性疾病。CRA0与多种全身系统性疾病相关联，也是APS眼部表现之一[2]。研究表明，抗磷脂抗体的主要组成部分抗心磷脂抗体（ACA），是循环血清中一种能与负性或中性磷脂结合的多克隆免疫球蛋白，与眼部阻塞性血管疾病存在密切关系[3]

CRVO伴CRAO机理尚未得到很好的研究。CRVO可能比CRAO发挥更重要的作用。部分研究表明，CRAO可能是CRVO的并发症[4， 5]。视网膜中央静脉血管阻塞，使视网膜毛细血管床腔内压力升高，并传导至视网膜动脉，使血流减少甚至停止，CRVO相关视盘肿胀和视网膜水肿可进一步压迫视网膜动脉，使其变窄或闭塞，这可能就是动脉狭窄的原因。

CRVO伴动脉阻塞分3种：①CRVO伴中央动脉阻塞;CRVO伴分支动脉阻塞;③CRVO伴睫状视网膜动脉阻塞。在这3种情况中，第1种最少发生，但病情最重，预后最差，且可由致命的全身疾病导致，应引起重视。

CRAO伴中央静脉阻塞的临床特征[6]

发病年龄：从青年到老年均可发生，因病因而异。

眼科检查：眼前节无明显一次，除传入性瞳孔障碍外基本正常。眼底表现可同时表现视网膜中央静脉和视网膜中央动脉的临床特征，如视盘充血水肿，视网膜火焰状出血或深层出血，静脉迂曲扩张，后极部视网膜灰白色水肿，有或无樱桃红斑。

影像学检查：荧光素眼底血管造影（fundusfluorescein angiography，FFA）示臂一视网膜动脉充盈时间明显延迟，伴有动、静脉充盈时间延长。造影后期视盘及视网膜静脉管壁着染或出现渗漏。

光学相干层析成像（optical coherencetomography，OCT）检查：同样也合并有视网膜动、静脉阻塞的图像特征。动脉阻塞早期表现为视网膜内层增厚、反射增强，视网膜外层结构如内层的后反射散射而呈暗区，后期视网膜内层萎缩变薄。视网膜静脉阻塞眼压：早期多正常，后期如发生新生血管青光眼可增高

1）病因

心血管病：如高血压、糖尿病、高血脂、高尿酸血症、颈动脉粥样硬化、心律改变或瓣膜病变等疾病、多见于老年[7]。

2）眼部疾病如球后视神经炎，眼球顿挫伤。

3）眼眶疾病，如特发性眼眶炎性假瘤、眼眶肿瘤等。

4）麻醉与手术：特别是球后麻醉，部分玻璃体切除术患者也可发生。

5）血管炎症：感染性如梅毒、猫抓病、病毒性血管炎;非感染性的有Behcet病、颞动脉炎、Churg—Strauss综合征等。

6）自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮为血管阻塞性疾病，累及全身多个器官，系统性红斑狼疮患者可伴抗磷脂抗体增高，并发视网膜中央动、静脉阻塞

7）高凝状态，如抗磷脂抗体综合征（APS），血栓形成是最突出的表现，可影响全身动静脉，如腋静脉、视网膜静脉、冠状动脉等，反复深静脉血栓形成最常见。抗磷脂抗体（antiphospholipid antibody，APA）是一组主要针对磷脂結合蛋白的异质性抗体， 与眼部阻塞性血管疾病存在密切关系[3]， APS眼部损害主要因视网膜、脉络膜、眼部运动神经和视觉通路的血管系统血栓形成所致，主要表现为单眼或双眼短暂性视力丧失、视野缺损、缺血性视神经病变、血管阻塞性疾病、进行性视神经萎缩等，血清检测一次以上出现抗磷脂抗体明显增高可确诊。

8）视神经的浸润或压迫性病变，包括白血病、淋巴瘤及转移癌

诊断及治疗

临床上遇到视网膜中央动脉阻塞合并视网膜中央静脉阻塞的病人时应积极寻找病因，老年人常伴有心血管高危因素，如高血压、高血脂、糖尿病、颈动脉粥样硬化等。年轻患者若无心血管高危因素而发生此病，应进一步追查病因，包括感染性与非感染性血管炎、自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮）、血液高凝状态（如抗磷脂抗体综合征）以及少见的白血病、淋巴瘤或转移癌浸润视神经。

治疗上主要是结合病因针对性治疗。非感染性血管炎病例，激素与免疫抑制剂属经典治疗。合并高凝性疾病的如抗心磷脂抗体综合征的患者须长期服用抗凝药物如华法林（Warfarin）、阿司匹林（Aspire）等以防身体其他动、静脉或另眼血管发生阻塞。视神经肿瘤浸润一般适用放疗或化疗。这些治疗都需联合其他相关科室共同进行。

参考文献：

1.Lahey JM， Kearney JJ， Tunc M. Hypercoagulable states and central retinal vein occlusion. Current opinion in pulmonary medicine. 2003;9（5）：385-92.

2.Durrani OM， Gordon C， Murray PI. Primary anti-phospholipid antibody syndrome （APS）： current concepts. Survey of ophthalmology. 2002;47（3）：215-38.

3.Cobo-Soriano R， Sánchez-Ramón S， Aparicio MJ， Teijeiro MA， Vidal P， Suárez-Leoz M， et al. Antiphospholipid antibodies and retinal thrombosis in patients without risk factors： a prospective case-control study. American journal of ophthalmology. 1999;128（6）：725-32. Epub 1999/12/28.

4.Wang H， Chang Y， Zhang F， Yang R， Yan S， Dong J， et al. Clinical Features of Combined Central Retinal Artery and Vein Occlusion. Journal of ophthalmology. 2019;2019：7202731.

5.Brown GC， Duker JS， Lehman R， Eagle RC， Jr. Combined central retinal artery-central vein obstruction. International ophthalmology. 1993;17（1）：9-17.

6.王文吉. 視网膜中央动脉伴中央静脉阻塞的病因与治疗 %J 中国眼耳鼻喉科杂志 %J Chinese Journal of Ophthalmology and otorhinolaryngology. 2018;18（4）：223-6.

7.Schmidt D， Hetzel A， Geibel-Zehender A， Schulte-Mönting J. Systemic diseases in non-inflammatory branch and central retinal artery occlusion--an overview of 416 patients. European journal of medical research. 2007;12（12）：595-603.

作者简介：南新帅 性别：男 生日：1989年04月 学历：硕士

职称：住院医师 单位：江苏省苏北人民医院 科室：眼科

研究向：眼底病，青光眼 邮编：225000

柳雨晨 单位：爱尔新势力眼科医院 科室：眼科 邮编：225000

基金支持：国家自然基金项目（#81271016）