4例Pierre Robin序列征伴困难气道新生儿行下颌骨牵张成骨术的围术期护理

缪 静，钱葛平，董晨彬，陆春梅

Pierre Robin序列征(Pierre Robin sequence,PRS)最初于1923年描述的小颌畸形、舌后坠和气道阻塞三元组合[1]，发生率为1/30 000～1/50 000[2]。PRS新生儿的特征是小颌畸形(小而对称的下颌骨后缩)、舌后坠(舌头向后落入咽后壁)和腭裂(“U”形为主)[3]，会出现持续的喂养困难导致的体重增长缓慢。重度PRS常伴严重的气道梗阻引发的呼吸困难，常导致患儿低氧性脑损伤，甚至死亡[4-5]。因缺氧伴发的脑损伤，后期难以再恢复[6]。新生儿期病死率高达30%～65%[7]。首要治疗就是解决气道梗阻问题，而对于伴有困难气道的PRS新生儿往往成为临床棘手问题。

近几年下颌骨牵张成骨术的出现，使得根治PRS成为可能[8]。下颌骨牵张成骨术是通过将骨切开后应用特制的装置，施予特定程度与频率及方向恒定而缓慢的牵引，使截骨间隙中形成新骨，从而使骨骼延长达到治疗目的[9]。该手术创伤小，效果肯定[10]，但是术前需要良好的呼吸管理，术后需要较长周期的牵引和营养支持，正确有效的护理成为患儿成功治疗的关键。2020年5月—2021年3月本院新生儿科收治4例PRS伴困难气道患儿，经手术治疗和围术期护理，均好转出院，随访康复效果好。现将护理报告如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 本组4例PRS患儿均为足月男孩，出生体重2.55～4.36 kg，表现为小颌畸形、舌后坠。4例均有Ⅱ°腭裂，其中1例合并声带结节，3例合并先天性心脏病(均为中央型房间隔缺损)，详见表1。

表1 PRS患儿基本资料(n=4)

1.2 手术 4例新生儿[生后(13.5±4.8 )d]均在全身麻醉下气管插管接呼吸机进行手术，于双下颌植入并固定骨延长器，骨延长器牵引杆在同侧耳垂旁作一隧道切口穿出。术后48～72 h开始牵引，每天每侧延长1～2 mm，分1次或2次，需要(17.5±2.3)d到达预计的牵引距离；延长停止后固定牵引装置(36.3±6.1)d，复查X线片，若骨断端已愈合则手术取出延长器。

1.3 治疗与转归 4例患儿均有气促、发绀、吸凹、SpO2低于85%等呼吸困难表现，入院后予侧卧位，及时清除呼吸道分泌物，鼻导管吸氧支持有2例仍无改善，主治医生评估为困难气道后均予在入院当天选用视频喉镜或纤维支气管镜下进行气管插管，积极解决呼吸道梗阻问题。2例鼻导管吸氧患儿在术前也被评估为困难气道后，予手术当天在病房选用视频喉镜或纤维支气管镜下进行气管插管，以提高氧合，提高手术耐受性及术后顺应性。术后4例均气管插管回病房，镇静镇痛，管饲喂养，补液等对症及支持治疗。术后有创呼吸机支持(7.75±1.5)d，无创呼吸(高流)支持(1±1.41)d，鼻导管低流量吸氧(2±1.15)d，住院周期较长(23.25±5.12)d，精心护理后均好转出院，经过(84.75±15.1)d的牵引再次手术成功取出延长器。门诊随访治疗效果，小下颌面容均已改善，无呼吸困难表现，家长满意。

2 护理

2.1 术前体位护理 入院即给予侧卧位以减轻呼吸道梗阻，严禁仰卧位，并持续地严密监测患儿心率、呼吸、SpO2等情况。若仰卧位时，重力作用会加重舌后坠，加重呼吸困难[11]。4例患儿体位护理后仍存在气促、发绀、吸凹、SpO2低于85%等呼吸困难表现，氧疗支持无改善，主治医生评估为困难气道后均予在视频喉镜或纤维支气管镜下进行气管插管，积极解决呼吸道梗阻问题。在插管过程中警惕患儿的生命体征，做好床旁严密监测和评估，因为困难气道处理中最常见的严重并发症是心搏停止，发生率为2%；最常见的并发症是一过性低氧血症(SpO2<85%)，策略：尽可能减少直接喉镜显露尝试的次数，及时改用间接喉镜显露技术[12](如视频喉镜或纤维支气管镜)。当然病情允许情况下首选纤维支气管镜，可以明确活动状态下患儿气道狭窄的部位。气管插管成功后连接呼吸机，之后患儿可自由体位，但是更换体位时注意固定气管导管，防止意外滑脱[13]。同时本组患儿均采用鸟巢包裹，以提供一种边界安全感以减少患儿的哭闹。

2.2 选择合理喂养方式 有研究报告25%～45%的PRS患儿存在喂养和吞咽困难[14]，表现为吸吮吞咽困难、易呛咳、摄入量减少、经口喂养时间过长(通常>30 min)、喂养时疲倦、喂养后出现呕吐和胃食管反流[15-16]。本组4例患儿术前的喂养困难问题突出，均选择管饲喂养。首先，选择大小合适的胃管，测量深度为鼻尖至耳垂至剑突+1 cm，延长置管深度后，能有效防止胃食管反流[17]。然后，采用改良后的胃管留置方法[18](置管过程中将患儿头向后仰呈轻度仰伸位并偏向一侧，向前抬起下颌进行置管)，以提高留置胃管的一次成功率，缩短置管时间，减少患儿在置管过程中不良反应的发生。最后，利用重力原理，20 mL注射器抽取适量的37～42 ℃奶液(1例为母亲母乳)，间歇性地缓慢注入，速度为5～10 mL/min[19]。间歇性管饲法较持续性管饲法能显著降低PRS患儿肺部感染发生率，改善营养状况，促进体重增长，提高吞咽功能[20]。本组4例患儿选择间歇性管饲喂养，未出现明显的呛咳、呕吐，其中1例有少量潴留(小于奶量的1/4)，伴消化液的略清色奶液。

2.3 术后保持头部正中仰卧位，加强气道管理 术后患儿的双下颌植入骨延长器一副，左右牵引杆在同侧耳垂旁作一隧道切口穿出并固定，为避免两边受力引起错位，术后必须保持头部正中仰卧位，直至取出延长器。可用定型枕头或用床单围成一个圈自制枕头固定。另外，术后患儿容易发生术区肿胀及喉头水肿[20]，虽然已经气管插管并连接呼吸机，谨防插管滑脱或移位，密切观察患儿的面色、SpO2、呼吸频率和节律、心率、体温、血压等情况，床旁备氧气、吸痰装置、气管切开包[21]。加强气道管理，此类困难气道患儿插管非常困难，必须联合使用黏性良好的胶布和绳子，专门用于气管插管的3M胶布3道固定，并用韧性强的绳子固定插管端环绕颈部一圈，严防脱管。每班记录插入导管长度及双肺呼吸音情况，胶布有松脱时要及时更换。本组4例患儿均使用密闭式吸痰管吸痰，减少断开呼吸机次数以保证良好通气效果。每次吸痰注意插入深度一般超过插管深度的1～2 cm，更能有效清除气道内分泌物，减少吸痰频次，降低患儿不适感[22]。呼吸机不可着急撤机，待患儿术区肿胀及喉头水肿消除及无明显的舌后坠等可致气道阻塞的临床倾向后才考虑拔除气管导管停止机械通气[23]。由呼吸治疗团队充分评估后停止机械通气后续贯高流量吸氧，并加强巡视和监护，一旦有打鼾、呼吸暂停等缺氧情况发生，要及时通知医生。本组患儿3例机械通气时间为7 d，1例合并声带结节患儿机械通气时间长达11 d，4例撤机均顺利，无再次呼吸道梗阻发生。其中3例合并先天性心脏病患儿在日常巡视中重点观察心率变化，尤其撤机过程中由呼吸治疗团队建立风险监控管理，并且专人监护，这3例患儿在住院期间无心律失常的发生。

2.4 牵引杆的固定与牵引护理 本组患儿全部术后第3天开始由两位整形科医生对牵引器进行调节，一位固定头部保持正中位，另一位进行调节操作，牵引器每天调节1次或2次，每次调节1圈或2圈，均由整形科医生评估后决定。每次调节护士均在床旁做好患儿安抚，监测好生命体征并时刻提醒医生，确保整个调节过程的动作轻柔，以不引起患儿剧烈疼痛为宜。机械通气时执行镇静药物维持，以保证患儿处于持续镇静状态，撤离呼吸机后持续鸟巢包裹，安慰奶嘴安抚，加强巡视和保护，避免因躁动导致牵引装置移位或脱落。外露的牵引杆摆放应保持与头部平行，以减轻疼痛和减少出血。在为患儿进行转换体位时要注意尽量保护牵引杆，防止过度牵拉及挤压引起牵引器移位。牵引杆尾部妥善固定，左右两侧固定高度一致，先裁剪合适大小的水胶体敷料贴于面颊部，然后用固定气管插管的3M胶布高举平台法固定，每次牵引结束后更换胶布固定，避免移位和牵引后的回旋。牵引时操作轻稳，用力均匀，详细记录牵引的方向标识和牵引时间。本组4例患儿均未发生牵引装置移位或脱落，全部顺利完成牵引。

2.5 防止创口出血和感染的护理 4例患儿手术均经双下颌植入牵引器，故左右下颌近颈部处均有切口，下颌近耳后部位有牵引器破皮处也按创口进行处理，用无菌纱布覆盖。牵引术后患儿的局部解剖结构被破坏，局部组织可能会出现红肿、胀痛、创口渗液，所以术后3 d内护士每日评估并进行换药，按医嘱予止血药，以促进创口愈合。每班严密观察双下颌肿胀、创口出血、渗液等情况，一旦发现创口有持续出血现象要立即通知上级，由整形科医生进行评估是否需要进一步处理。由于牵引杆长期暴露口腔外，护士每班使用0.5%碘伏和3%过氧化氢交替消毒外露牵引杆，并仔细观察牵引孔周围有无渗血、渗液，每次牵引前擦拭消毒牵引孔，并保持清洁，避免感染。牵引孔周围若出现红肿、分泌物较多时，可选用5%聚维酮碘溶液擦拭，每天4次，予无菌敷料覆盖，预防感染。本组有3例患儿创口均清洁干燥，1例双下颌发生肿胀，可能与牵引装置为钛合金材料，植入颌骨后患儿会出现免疫排斥现象有关。

2.6 疼痛护理 由于手术创口加上牵引时对骨骼肌肉组织的牵拉，会引起患儿不同程度的疼痛，所以牵引加力前可给予镇痛处理，护士给予美林或者10%葡萄糖水安慰。选用新生儿疼痛评估量表(PIPP)每4 h评估1次，牵引前后再次评估，并根据评估结果合理地使用镇静镇痛药物，最佳状态是能保持患儿疼痛评分在6分以下。本组4例患儿在机械通气期间全部采用咪唑安定1 mg/(kg·h)联合芬太尼1～2 μg/(kg·h)，或根据患儿具体哭吵或疼痛情况有所增加，持续24 h静脉泵入。床旁放含有妈妈气味的溢乳垫，播放轻音乐来分散患儿注意力，以减轻疼痛。各项护理操作集中进行，在给患儿翻身时注意避免牵引杆的外露部分和手术创口受压，以免引起疼痛。本组4例患儿在牵引时仍偶有烦躁、哭闹表现，牵引结束后均可逐渐安静并入睡。

2.7 营养支持 每天需要评估患儿的营养状况，肠内、肠外营养相结合以保证营养需求。术后6 h患儿即可通过口插管管饲奶液(其中1例为母乳)，重力法间歇性地保持5～10 mL/min的速度缓慢注入，防止呕奶、溢奶污染伤口。本组患儿均伴有Ⅱ°腭裂，成功拔除人工气道后使用腭裂专用奶嘴进行先口服后鼻饲，鼻饲前后给予吸吮无孔橡皮安慰奶嘴5 min，以促进患儿尽快过渡到全经口喂养[13]。本组2例患儿使用腭裂专用奶嘴自吮奶过渡适应良好，出院前已加奶至正常量，家长在护士指导下掌握使用腭裂专用奶嘴喂养并回家后喂养，未发生呛咳和吸入性肺炎。另2例患儿在拆除下颌牵引器后吸吮功能得到了明显改善，但是吞咽功能仍有障碍，有反流和呛咳现象发生，出院时不能拔除胃管。2例均带着胃管出院，出院前教会家长鼻饲护理技术及注意事项，给家长讲解并派发科室自制的带胃管出院的健康教育单。

2.8 家庭支持 本院已经积极开展家庭参与式护理，家长可以进病房陪伴自己的孩子，改变以往封闭管理下的母婴分离状态。4例患儿在住院期间，家长都走进病房来学习新生儿护理知识和技能，能够参与到医疗决策和出院计划。家长进病房是护患关系建立有效沟通的好时机，有经验的护士首先会运用沟通技巧，介绍自己、介绍环境，让家长有一种归属感，消除其恐惧、焦虑心理；用通俗易懂的语言向家长解释疾病相关知识，并告知该病为序列治疗，术后的康复护理是一个长期过程，但是预后良好，让家长做好心理上的准备，减少对疾病知识缺乏引起的焦虑；并且做好出院后的护理指导，提醒要随时注意及保护患儿面部及下颌部，避免挤压和撞击，保护牵引器以便下颌骨截断处骨痂顺利愈合，通常6周至3个月后牵引装置即可取出，给予家长信心；指导家长饮食护理，避免选择在患儿饥饿哭闹时进行喂奶，选择合适大小的腭裂奶孔，避免奶嘴过大易造成奶液外溢污染创口甚至呛奶。手把手指导家长在孩子吸奶后叩背直至嗝拍出，或者吸奶后斜抱位延长至1 h，防止胃内积气过多以引起腹胀及反流；注意保持创口清洁、干燥，避免患儿搔抓，若有出血、流脓现象等及时就医；注意出院后每间隔2周回整形科门诊随访。最后护士长在出院当天给予4个家庭支持和考核，让家长演示一下护理内容，确保完全掌握患儿出院后的所有护理。并且邀请家长进病房延续护理微信群，有任何问题都可以第一时间得到线上答复和指导。本组4例患儿出院后无护理困难，并顺利取出牵引装置。

3 小结

PRS序列征以呼吸困难、喂养困难为主要临床表现。因此，呼吸道梗阻及喂养管理是护理重点，在护理中要严密观察病情，及时发现因体位不当而引起的呼吸道阻塞，保持呼吸道通畅；合理喂养，少量多餐，体位干预减少反流，避免呛咳；术后保持头部正中仰卧位；积极观察病情，加强气道管理；做好牵引杆的固定与创口护理；给予疼痛护理和营养支持；教会家长居家照护及观察要点。但是，重度PRS序列征是罕见的先天性疾病，大部分医院都没有大量的病例，在护理方面还需进一步探索和总结。