张曦
摘要:目的:探讨子宫脂肪平滑肌瘤的诊断及鉴别诊断。方法 回顾性分析7例子宫脂肪平滑肌瘤的临床表现、组织病理学特征,行Ki-67、HMB45、S-100、SMA及desmin等免疫组化染色并复习文献。结果 组织学 以平滑肌细胞、脂肪样细胞与血管组织按不同比例构成。结论 子宫脂肪平滑肌瘤是一种罕见的肿瘤,好发于绝经前、后妇女,临床表现与子宫平滑肌瘤类似,术前易误诊,但经手术治疗预后良好。
关键词:子宫;脂肪平滑肌瘤;诊断
脂肪平滑肌瘤为一种良性脂肪源性肿瘤,范围从平滑肌瘤中含有少量脂肪成分到几乎完全由成熟脂肪细胞组成的肿瘤。中年女性多见,好发于内脏尤其是肾、肺、胃肠和腹膜后等处,发生于子宫的脂肪平滑肌瘤少见,占子宫平滑肌源性肿瘤的0.03-0.35%,多见于绝经后女性。妇检、影像学检查易误诊为子宫平滑肌瘤,明确诊断常依赖组织病理学检查。
1 资料与方法
1.1 材料方法收集整理我院2017年~2021年子宫肿瘤手术标本存档病例7例,有完整的临床和病理资料。
1.2 结果判定HE镜下观察,肿瘤由成熟的脂肪样细胞、平滑肌细胞、纤维组织、血管等不同比例构成。脂肪样细胞Ki-67标记情况,阳性染色定位于脂肪样细胞的胞膜和(或)胞浆。 S-100蛋白标记脂肪细胞,阳性染色定位于细胞核和胞质。平滑肌细胞SMA和desmin阳性染色定位于细胞浆;雌激素受体(ER)和孕激素受体(PR)阳性定位于胞核,脂肪样细胞周围的梭形细胞核阳性。
2 结果
2.1 临床资料 7例子宫脂肪平滑肌瘤患者年龄43~73岁,中位年龄58岁;未绝经3例,绝经4例;临床表现均为子宫增大,伴有阴道分泌物增多者5例,无特殊改变2例;影像检查7例均诊断为子宫平滑肌瘤。术后未行放疗及化疗。随访5-47个月,未出现复发和转移。
2.2 大体检查 本组病例肿瘤均位于子宫肌壁间,单结节者4例,多结节者3例,直径1.5~9.0cm,平均6.80cm。肿物呈圆形或椭圆形实性结节,境界清楚,有假包膜,切面灰白淡黄相间,灰白色区呈明显漩涡状、编织状表现;淡黄色区域细腻,有油腻感。肿物质地不均,淡黄色区域较软,灰白色区域较韧。
2.3 镜下表现 肿瘤由成熟的脂肪样细胞、平滑肌细胞、纤维组织、血管等不同比例构成。分化良好编织状排列的短小平滑肌束中可见散布或巢片状的成熟脂肪样细胞。脂肪样细胞体积大,多为单泡脂肪细胞;平滑肌细胞呈长梭形,细胞核呈长椭圆形纺锤样或杆状,两端钝圆如雪茄样,位于细胞中央,核两端的胞浆较丰富,无明显核仁。两类细胞分化好,无细胞异型。
2.4 免疫组化染色结果病例组行10项免疫组化染色:梭形细胞肌原性标记物SMA 、desmin阳性,脂肪样细胞阴性;S-100蛋白和Ki-67染色脂肪样细胞阳性;HMB45、MC、CK5/6梭形细胞和脂肪样细胞均阴性;CD34血管内皮细胞阳性,阳性染色的血管在脂肪样区域呈纤细薄壁状,偶呈分枝状;而梭形细胞区域以厚壁血管主为。梭形细胞ER、PR在脂肪样细胞之间与脂肪样细胞周围有不同阳性表达,位脂肪样细胞之间的梭形细胞阳性率明显低于脂肪样细胞周围的梭形细胞阳性率。
3 讨论
3.1 临床表现子宫脂肪平滑肌瘤少见,年龄43~73岁,中位58岁,临床以不规则阴道出血、排液为主要表现。该病例组超声表现为不均匀的实性回声团块及结节,界限清楚,周边见半环绕的中等阻力动脉血流信号,CDF1示内部血流不丰富,提示肌瘤声像。因肿瘤组织中脂肪成分的占比不同超声影像不同,当肿瘤成分中以平滑肌细胞为主,或三种成分混合存在时,难以与其他上皮性肿瘤相鉴别,确诊主要依靠病理组织学检查。随访7例病例均呈良性经过。
3.2 病理表现 文献报道腫瘤成分主要为平滑肌细胞,纯脂肪瘤极为罕见。本组病例中脂肪样细胞均≥30%,其中3例为30~50%,5例>50%,镜下形态与脂肪瘤相似,仅少量梭形平滑肌细胞穿插于脂肪样组织中。子宫脂肪平滑肌瘤的血管为薄壁血管,在脂肪组织、平滑肌束中无规律分布,也可在平滑肌中见到厚壁血管。梭形细胞肌原性标记SMA和desmin染色阳性,脂肪样细胞阴性;S-100蛋白和Ki-67染色脂肪样细胞阳性,梭形细胞呈阴性,提示肿瘤由两类细胞组成。本次试验中ER和PR表达现象也是值得我们注意和思考的,位于脂肪样细胞周围的梭形细胞ER和PR表达强阳性,而脂肪样细胞之间的梭形细胞ER和PR表达弱阳性/阴性。
3.4 鉴别诊断子宫脂肪平滑肌瘤应与下列疾病鉴别:(1)子宫脂肪瘤:极少见,肿瘤有包膜,主要由分化成熟的脂肪细胞组成,无平滑肌细胞;(2)血管平滑肌脂肪瘤:与子宫脂肪平滑肌瘤相似,亦由血管、平滑肌、脂肪3种成分构成,但其结构明显不同,脂肪平滑肌瘤中的血管为薄壁血管,平滑肌束在脂肪组织中分布无规律,细胞无异型性及核分裂像。血管平滑肌脂肪瘤中的血管为中等大小厚壁血管,管腔狭窄偏心状,平滑肌细胞围绕血管呈放射状排列,有比较显著的核多形性,可出现核分裂像。免疫组化染色可见血管平滑肌脂肪瘤中平滑肌细胞SMA和HMB-45呈阳性染色,而脂肪平滑肌瘤平滑肌细胞desmin和SMA阳性而HMB-45阴性;(3)腺脂肪平滑肌瘤:组织发生尚不清楚,组织学特征是平滑肌中含有腺管状结构,管壁内衬上皮性细胞,免疫组化染色上皮性细胞CK阳性。
3.5 治疗及预后 根据患者的年龄、肿瘤的部位及对生育的要求,分别施行子宫全切、次全切或肿瘤剔除术,不需要追加术后放化疗。
综上所述,子宫平滑肌脂肪瘤是一种来源于间叶中胚层的良性肿瘤,大多发生于绝经期前、后的女性,临床易误诊为平滑肌瘤,明确诊断依赖组织病理学检查。手术切除是目前最有效的治疗方法。
参考文献:
[1]Ding, D.-C.; Chu, T.-Y.; Hsu, Y.-H., Lipoleiomyoma of the uterus. Taiwan J Obstet Gynecol2010,49(1),94-6.
[2]吴亨平.子宫脂肪平滑肌瘤超声表现1例.临床超声医学杂志,2007,9(6):376.
[3]熊焰,徐钢.子宫平滑肌脂肪瘤3例.临床与实验病理学杂志,2005,21(5):632.