硬膜外脂肪增多症合并Charcot足一例

杨少强 何志伟 包倪荣 钱红波

病人，男性,55岁。因左足反复破溃流脓3个月余于2021年4月22日入院。病人于5个月前因左足底囊肿于当地医院就诊，行左足囊肿切除术，术后1周伤口出现红肿伴流脓，行左足感染病灶清除+负压封闭引流术，术后伤口又出现皮肤破溃伴流脓。自发病以来，病人无低热及盗汗，食欲正常，睡眠正常，体重无明显变化，大小便正常。既往史：痛风病史二十余年，自诉有长期急性发作期口服激素治疗史(具体不详)，现恢复尚可；高血压病2年；否认糖尿病、梅毒病史。无长期吸烟及饮酒史，无其他手术外伤史。

A～C：左足X线、CT示左足跗跖关节多发骨折、脱位，足弓塌陷，骰骨下移，周围软组织轻度肿胀;D：左足轴位T2W1示左踝后外侧窦道未累及骨质;E：腰椎矢状位T1W1示L5-S1硬膜囊和神经受脂肪压迫;F：腰椎轴位T2W1示硬膜囊受压呈“Y”形

体格检查：脊柱外观正常无畸形，棘突间隙、椎旁无固定压痛，各椎体无叩痛。左足外踝处可见一处皮肤破溃，直径1 cm左右，有淡黄色脓性液体流出，无明显异味，左足破溃周围皮肤増厚并伴有角质化，轻度肿胀。右足第一足趾外翻畸形，右足第一跖趾关节处明显膨隆，未触及肿块。左足皮温不高，左足背、外侧及足底痛温觉明显减退。余肢体无畸形，无下肢静脉曲张，双足足背动脉搏动正常，四肢肌力Ⅴ级，肌张力正常，双侧膝反射正常，双侧跟腱反射未引出，Babinski征、Hoffmann征、Kernig征阴性。左足X线、CT检查提示：左足多发跗骨、跖骨近端骨质破坏，并跗跖关节间隙变窄，周围软组织肿胀(图1A～C)。腰椎MRI检查：L5-S1椎管内占位，硬膜囊受压(图1E～F)。实验室检查:血常规:白细胞6.43×109/L,淋巴细胞计数1.10×109/L,降钙素原0.098 μg/L，C反应蛋白45.2 mg/L，尿酸286 μmol/L，3次空腹血浆葡萄糖结果分别为：6.5/6.2/3.9 mmol/L，梅毒螺旋体抗体阴性。影像学检查见图1。结合病人症状、体征及辅助检查，入院诊断为：(1)左足感染；(2)硬膜外脂肪增多症(SEL)合并左足夏柯氏关节病；(3)痛风。完善术前检查后行左足踝清创探查术。术中见左足踝后方、足底及内踝前方肿胀组织内有腔隙，内有脓液及炎性肉芽组织增生，各空腔相连通，未累及骨与关节。病变组织病理检查：炎性肉芽组织显著增生，伴大量急慢性炎性细胞浸润及多核巨细胞反应。

讨论夏柯氏关节病(Charcot’s neuroarthropathy,CN)是由于中枢或周围神经病变引起关节慢性进行性破坏的疾病，受累关节因失去感觉神经保护，在长期负重或过度使用下产生无痛性破坏，最终导致关节脱位、畸形[1]。CN好发于40～60岁，男女比例约为3∶1，单侧发病较常见。CN发病部位与原发病密切相关，Charcot足最常见的原发病为糖尿病，尤以2型糖尿病多见，且80%病人至少有10年以上糖尿病病程。其他中枢和外周神经系统疾病包括脊髓空洞症、脊柱裂、Chiari畸形、慢性酒精中毒、三期梅毒等都可能引起CN。目前，CN的发病机制并不明了，神经创伤理论与神经血管理论的结合可能更为准确[2]。Charcot足分型中被广泛接受的是改良Eichenholtz分型[3]，该分型将Charcot足自然病程分为4期。0期为炎症期，临床表现为足部发热、发红和肿胀，常无疼痛，此时X线示阴性，MRI检查可显示出骨髓及软组织水肿、关节积液及微骨折等早期征象；1期为发展期，查体可发现足踝红肿热及韧带松弛，X线可见受累部位因骨量减少所致骨折及关节破坏，关节周围可见骨碎片、关节呈脱位或半脱位状态(常见于跗跖关节)；2期为融合期，红肿热等症状减少，X线可见碎骨吸收及融合、骨硬化等征象；3期为重塑期，红肿热等症状消失，X线检查显示骨赘形成，关节间隙狭窄，足弓塌陷形成“摇椅底”畸形，骨突出皮肤形成溃疡等。本例病人左足跗跖关节严重破坏，且与自觉症状极不相符，结合查体及影像学表现可诊断为Charcot足。

本例病人无糖尿病病史，行脊髓MRI检查发现病人L5-S1椎管内被脂肪组织填充。SEL是一种由于椎管硬膜外脂肪组织弥漫性过度生长，导致脊髓受压和神经功能受损的罕见椎管内占位性病变，部分病人可无症状，当脂肪组织较大压迫脊髓或神经根时可引起相应层面症状和体征。SEL的病因包括外源性类固醇激素的使用、内源性激素类固醇激素分泌过多的疾病、肥胖、手术诱导、特发性等[4]。MRI检查是诊断SEL的主要诊断手段，当硬膜外脂肪>7 mm，轴位出现典型“Y”字征、星征、线征等有助于SEL诊断[5]；排除急性硬膜外血肿、腰椎滑脱、硬膜外血管瘤等诊断，结合症状和MRI，本例病人不难诊断为SEL。腰椎SEL病人可表现出腰背痛、下肢疼痛或无力、间歇性跛行、被压迫神经支配区域感觉减退甚至消失,肌力减退，腱反射消失或亢进,也可能存在病理反射等[6]。硬膜外脂肪堆积增加了硬膜外压力，压迫神经根或触发神经根症状，从而引起感觉神经功能紊乱，对应层面感觉障碍进一步引发关节病变。

本例病人合并痛风且伴术后感染，需与下列疾病鉴别：(1)骨髓炎：Charcot足急性活动期临床症状和与影像学表现与骨髓炎非常相似，且病程中也可以伴随感染、蜂窝织炎、骨髓炎，此时感染炎性指标难以发挥鉴别作用，但足骨髓炎常累积单一骨并有弥漫性骨髓受累，好发于趾骨、跖骨头与跟骨的承重面，而Charcot足好发于关节周围，常累及数个骨与关节；Charcot足发病过程中畸形可伴随骨碎片一起出现，而骨髓炎通常不会出现畸形[7-8]。本例病人左足虽有溃疡，但溃疡只累及到软组织，并未累及骨质(图1D)，术中探查也已证实。且病人左足病变主要位于跗跖关节，左足多骨严重破坏与病人自觉症状极不相符，综合考虑为Charcot足合并术后感染。(2)痛风性关节炎：好发于下肢，如足背、单踝、膝关节等，50%病人首次发生于第一跖趾关节。血尿酸长期升高未受控制可进展为慢性痛风性关节炎，表现为受累关节肿痛、压痛、畸形和功能障碍，可造成关节骨质破坏、关节周围痛风结节等[9]。本例病人虽合并有痛风，但多年未发作，血尿酸检查正常，结合左足无痛性破坏的特点，主要诊断为Charcot足。

CN治疗重点在于早发现，早诊断，积极治疗原发病；其次是对病变关节的保守治疗，包括固定、限制负重减缓关节破坏进程等，当关节破坏进展到晚期可采取手术治疗[10]。SEL无症状或症状较轻可根据病因采取保守治疗，如减重、减量或停用激素等。当有脊髓或神经压迫症状时，可采取手术治疗。