干燥综合征：常见的自身免疫病

干燥综合征的“前世今生”

干燥综合征的高发人群是老年女性，尽管儿童、年轻女性和男性也可能罹患干燥综合征，但不同人群的临床表现有各自的特点。

如果患者已经被诊断为系统性的自身免疫病，比如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、系统性硬化症、皮肌炎等，之后又出现了干燥综合征，则称为继发性干燥综合征，以原发病的治疗为主；而单纯存在的干燥综合征，或者和器官特异性的自身免疫性疾病（如原发性胆汁性胆管炎、桥本甲状腺炎等）合并存在的干燥综合征，则称为原发性干燥综合征。

开启一场“探秘之旅”

干燥性角结膜炎、口舌干燥、关节痛、慢性疲劳是干燥综合征最广为人知的临床表现，不过，它的真实内涵却要复杂得多。正是因为存在众多需要加以辨别的症状，诊断干燥综合征的过程，就像一场“探秘之旅”。

并非所有口眼干燥的症状都是干燥综合征。常见的鉴别诊断包括糖尿病、IgG4相关疾病、慢性肝炎、淀粉样变、淋巴瘤、放疗后的副作用、结节病，甚至焦虑状态等。作为免疫系统疾病这个大家庭中的一员，干燥综合征有着丰富的免疫学“色彩”，可以出现多种自身抗体，包括针对细胞核成分的抗核抗体、抗SSA抗体和抗SSB抗体；同样，类风湿因子和免疫球蛋白升高，在干燥综合征中也十分常见。

风湿病的临床表现太过复杂，因此风湿病很少有诊断标准，取而代之的是分类标准，风湿病科学家常常通过打分来协助诊断自身免疫病。新的干燥综合征分类标准也体现了这一特点——自身抗体、唇腺病理、眼科检查以及唾液流率都是诊断的重要依据。这也是为什么风湿科医生常常会让患者去眼科，做一个泪液分泌试验，用滤纸条测定一下泪液的分泌，检测泪膜破碎时间，做个角膜染色等，以确定干燥性角结膜炎的存在。口腔科也是疑诊干燥综合征的患者需要光顾的科室。唇腺活检中，淋巴细胞的灶性浸润是干燥综合征最重要的特征之一。

在风湿科，常常会有这样神奇的存在，比如无肌病的皮肌炎、无硬皮的硬皮病，以及那些没有干燥的干燥综合征……这是因为干燥综合征不仅可以累及所有外分泌腺，造成皮肤干燥、鼻道阻塞、咳嗽、阴道干燥等；亦可以累及全身的多个脏器，比如中枢神经系统和周围神经系统，以及淋巴结、肺、肾脏、皮肤、关节和肌肉。

原发性干燥综合征的皮肤表现包括红斑、紫癜、荨麻疹、斑疹、溃疡和雷诺现象等。同样，干燥综合征患者也会出现类似类风湿关节炎一样的对称性多关节痛，但是往往不会造成关节的破坏。干燥综合征的患者中，有1/10会存在肺部的受累，因此疾病确诊时胸部高分辨率CT检查十分重要。唾液分泌减少和食管蠕动障碍则会带来消化不良、烧心感和吞咽困难。

肾脏不是干燥综合征最常累及的器官，但小管间质性肾炎和肾小管酸中毒时有发生；干燥综合征也会引起血液系统的表现，比如免疫性血小板减少、白细胞减少、溶血性贫血等；视神经脊髓炎谱系病则是从事神经免疫专业的医生最为重视的干燥综合征相关神经系统累及。

干燥综合征漫长的疾病历程，和血液系统疾病尤其是淋巴瘤有着千丝万缕的联系。因此，对于持续唾液腺肿胀、皮肤紫癜、淋巴结受累、低补体、高球蛋白血症或者淋巴细胞减少的患者，要及时进行淋巴瘤的筛查。

对抗疾病的几大“武器”

口眼干燥的症状治疗起来十分困难。眼干建议使用不含防腐剂的人工泪液，轻度的口干可以通过无糖口香糖等刺激唾液的分泌，或者使用人工唾液。口腔卫生和定期的口腔检查，有助于减少猖獗性龋齿和牙周病的发生。具有保湿功能的护肤品，可改善皮肤的干燥症状。当患者出现神经痛时，则可以使用普瑞巴林、加巴喷丁、度洛西汀等药物。

当干燥综合征累及重要脏器时，糖皮质激素、羟氯喹、环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素等都是常用的药物；肾小管酸中毒时，需要补充枸橼酸合剂；合并原发性胆汁性胆管炎的患者，推荐使用熊去氧胆酸；白芍总苷和雷公藤则是被广泛使用的中成药。在生物制剂中，靶向B细胞的利妥昔单抗也是重症干燥综合征的治疗选择。如果您记不住这些知识也没关系，医生会根据患者的疾病表现和具体情况，选择最合适的治疗方案。

均衡营养的饮食、适度的锻炼、良好的心态和健康的生活方式，是药物之外对抗干燥综合征的重要武器。干燥综合征患者不宜吃辛辣刺激的食物。新鲜的水果蔬菜、适量的鱼肉蛋奶、充足的营养和维生素摄入，对疾病的康复大有裨益。