2例阴道斜隔综合征的超声诊断

张冬冬，孙小淳，杨家宇，张爱臣

(吉林大学中日联谊医院 妇产科，吉林 长春130033)

阴道斜隔综合征(OVSS)是一种罕见的泌尿生殖系统发育畸形，表现为双子宫、双宫颈，一侧阴道发育不全，阴道斜隔自宫颈管口起始止于阴道壁，常伴有同侧肾及输尿管缺如[1]。临床表现为痛经、腹部包块、阴道不规则流血等，因其症状不典型，故阴道斜隔综合征常误诊[2]。超声检查具有便捷、无创、可重复检查的优势，为首选的影像学检查。本文报道了吉林大学中日联谊医院妇科收治的2例青春期女性患者，其中超声检查在阴道斜隔综合征的临床诊断中起着重要作用。

1 临床资料

病例1，患者女，13岁，以痛经1年，加重1个月为主诉入院，外院彩超提示附件包块，考虑卵巢子宫内膜异位囊肿。行腹部彩超提示：盆腔内见两个宫体回声。可见两个宫颈管回声。左侧宫腔内可探及大小约3.8 cm×3.2 cm×1.7 cm的无回声，内有密集光点反射，左侧宫颈管内可探及大小约6.9 cm×6.3 cm×4.4 cm的无回声，内有密集光点反射。右侧子宫正常大小。子宫左上方可探及大小约5.0 cm×2.6 cm×2.6 cm的无回声，形态不规则。内有密集光点反射(典型的多普勒图像如图1)。泌尿系彩超提示左侧肾及输尿管缺如。妇科查体(肛诊)： 盆腔内偏右侧似可触及一宫体，正常大小，其左侧似可触及另一宫体，质韧，活动性差，其下方触及一包块，大小约9 cm×8 cm×6 cm，下界距阴道口约2 cm，轻度压痛。术中见右侧宫颈，宫颈外口偏左侧1 cm处见一细小凹陷，于凹陷处行3 cm切口，见大量暗红色不凝血流出,超声介导下见左侧宫腔内包块明显缩小。术中诊断为：阴道斜隔综合征Ⅰ型(无孔型)。

病例2，患者女，13岁，以排尿困难伴阴道大量流血3天为主诉入院，已留置导尿2天，阴道大量流血，色鲜红，伴有凝血块，腹痛症状较前减轻。行腹部彩超提示：左侧子宫偏大。左侧宫颈管及阴道内见大小5.6 cm×2.9 cm×1.8 cm的中等回声。右侧子宫正常大小。妇科查体(肛诊)：盆腔内偏右侧似可触及一宫体，大小约6 cm×4 cm×3 cm，其左侧可触及大小约8 cm×6 cm×4 cm的肿物，活动性差，向阴道左侧穹隆处膨出，轻度压痛。泌尿系彩超提示左侧肾及输尿管缺如(典型多普勒图像如图2)。于术中见一侧正常宫颈，其左侧见一细小裂隙，探针自宫颈进入，超声介导下可探及宫底，术中诊断为:阴道斜隔综合征Ⅲ型、左侧宫颈发育不良、左肾缺如。

图1 病例1的腹部超声图像

2 讨论

正常女性的泌尿、生殖系统起源于中胚层的泌尿生殖嵴，阴道斜隔综合征的发病机制为胚胎发育第8周时中肾管发育不良，阻止同侧副中肾管与对侧吸收融合，行成了2套生殖道，一侧阴道发育不全形成阴道斜隔。中肾管发育不良可导致输尿管发育失败，故OVSS常伴有阴道斜隔同侧肾及输尿管缺如[2]。根据解剖结构OVSS可分为三型：Ⅰ型无孔斜隔型，斜隔完全闭锁与外界不相通。Ⅱ型有孔斜隔型，斜隔上有小孔，积血可经小孔与阴道相通，但通而不畅。Ⅲ型为宫颈瘘管斜隔，斜隔无孔，主侧宫颈与隔后腔或宫颈间有瘘管相通[3]。多数患者症状出现于月经来潮后，经血积聚于隔后腔导致下腹痛、阴道流血、经血逆流引起盆腔子宫内膜异位症就诊。本文报道的病例2因积血导致尿潴留实属罕见。

图2 病例2的腹部超声图像

彩色多普勒超声在阴道斜隔综合征的诊断中起着关键作用。超声特点为:正常侧阴道回声清晰，斜隔侧回声弱，差异明显。斜隔侧宫颈常呈球形，内含密集点状回声，隔后腔壁增厚，粗糙，回声欠清。盆腔直接探及双子宫、双宫颈，若经血潴留，患侧子宫及斜隔可明显增大，与健侧子宫大小相差悬殊。斜隔侧多未探及肾脏图像[4]。病例1中因经血潴留，左侧宫颈管内包块直径约7 cm，内有密集光点反射，与右侧正常大小子宫对比鲜明，同时行超声检查时应注意斜隔内包块遮挡，健侧子宫有漏诊可能[5]。在临床诊断中青春期少女盆腔包块的最低点位于阴道后穹窿水平线以下时，都应再次谨慎行超声检查，尤其是冠状切面观察，警惕阴道斜隔综合征的可能，避免漏诊。

随着产前诊断中超声技术不断的发展，产前超声和新生儿超声在OVSS的诊断中的作用越来显著[6]。胎儿OVSS表现为中孕期筛查时显示一侧肾缺如，晚孕期超声示膀胱、直肠间 “倒梨形”囊性包块，包块壁厚，囊内可见液性暗区。新生儿期，在母体激素的作用下，子宫内膜回声清晰，生殖道畸形和阴道内积液易于被发现。新生儿 OVSS 超声表现为盆腔内探及双子宫、双宫颈，一侧阴道内无回声，反射不均匀，可见点状沉积[7]。在临床工作中，若新生儿超声检查探及一侧肾缺如合并盆腔包块时，不除外诊断新生儿阴道斜隔综合征的可能。

三维超声成像技术也应用于阴道斜隔综合征的诊断中，通过三维渲染模式重新构建子宫轮廓[8]，可重点清楚地观察宫颈斜隔及宫颈管范围，明确斜隔起止位置。新兴的自由解剖切面成像技术可以从任意方向或角度对宫腔、斜隔进行观察，不受三个正交平面的限制，与容积对比成像技术结合，通过任意弯曲弧度来显示完整的宫腔和宫颈，能准确测量宫底凹陷深度、宫角间距、纵隔长度、阴道斜隔[9]，对生殖道畸形的诊断起着重要补充作用。

在临床工作中，对症状为周期性下腹痛的青春期少女，应全部行超声检查，明确有无盆腔包块。值得一提的是病例1中超声表现与处女膜闭锁、阴道闭锁的超声图像十分相似，因此当超声提示盆腔包块位置低于阴道后穹窿水平时，应进一步行妇科内诊检查，以排除处女膜闭锁及阴道闭锁，避免误诊。