妊娠合并腹壁型侵袭性纤维瘤1例

王林若，杨雪梅

重庆市第五人民医院妇产科,重庆 400062

侵袭性纤维瘤(AF)是一种少见的纤维肿瘤，其具有局部侵袭性，治疗后易复发，妊娠合并该病更为罕见。现将1例妊娠合并腹壁型AF的病例报道如下，探讨其临床病理特征、诊断、治疗和预后。

1 临床资料

患者，女，27岁，已婚，已育，因“剖宫产术后2年，停经36周余，阴道流液2 h”于2020年10月26日入院。患者末次月经：2020年2月15日，预产期：2020年11月22日。孕期于外院产检，相关检查无明显异常。入院前2 h患者无明显诱因出现阴道流液，颜色清亮，伴不规律弱宫缩。患者既往身体健康。2018年因“巨大儿”于本院行子宫下段剖宫产术，手术顺利。入院查体：生命体征平稳，体质量指数35.93 kg/m2，心、肺无明显异常，腹部膨隆，下腹可见8 cm陈旧性横行手术瘢痕，腹壁脂肪层较厚，腹壁下未扪及包块，无压痛，肝脾肋下未触及，肾区无叩痛，双下肢无水肿。宫高38 cm，腹围118 cm，胎心正常，宫口未开，胎膜已破。入院后完善相关检查，患者无手术禁忌证，遂在腰硬联合麻醉下行急诊子宫下段剖宫产术。术中见：左侧腹直肌有一圆形凸起包块，大小约5 cm×4 cm×3 cm，表面附着少量肌肉组织，余部分包裹于腹直肌中，与周围组织界限不清，未穿透腹膜，质韧，活动欠佳，完整切除该包块，并扩大切除范围，达包块边界>2 cm，缝合腹直肌缺损。术毕剖视标本呈灰白色编织样。术后病检结果如下，AF，免疫组化：β-连环蛋白(β-Catenin，部分核+)，平滑肌肌动蛋白(SMA，+)，CD34(+)，结蛋白(desmin，骨骼肌+)，S-100(-)，Ki-67(1%+)，病理图片见图1。

图1 腹壁AF免疫组化(10×10)

患者经补液、预防感染等治疗后痊愈出院。该患者术后恢复顺利，术后半年随访1次，影像学检查未提示复发迹象。

2 讨 论

2.1临床特点 AF亦被称为硬型纤维瘤或韧带样纤维瘤，是一种间叶来源的少见肿瘤，虽然组织学表现为良性，不会发生远处转移，但其局部侵袭性强，手术切除后复发率高，因此将其归为低度恶性的纤维肉瘤[1]。AF的发病率为百万分之五至百万分之六[2 ]。育龄期女性发病率较高，其发病与创伤、雌激素水平、遗传等因素密切相关[3-4]。本例患者首次剖宫产术中并未发现该包块，此次为术后妊娠发病，证明妊娠或手术可能是其诱因，妊娠过程中，雌激素分泌增加，腹直肌长期牵拉可造成肌细胞损伤，既往剖宫产术中分离牵拉肌肉亦可导致肌肉撕裂出血，以上原因均可导致该病的发生。AF可发生于全身肌筋膜组织，根据位置可以将其分为腹壁型、腹腔内型及腹外型，其中以腹壁型最为常见[5]。肿瘤生长的位置与其生物学行为相关，不同位置表现出不同的症状。腹壁型AF通常生长较缓慢，无明显症状，孕妇腹壁脂肪较厚，易发生漏诊或误诊，影响治疗和预后。

2.2诊断特点 目前免疫组化是诊断AF最可靠的方法。AF的影像学表现无特异性，仅可明确肿瘤的部位、大小及范围，但是不能与其他软组织肿瘤区别。腹壁型AF的腹壁超声检查通常可见低回声团块影，容易与子宫内膜异位症混淆，但是此类肿块可见较丰富的血流信号。CT和MRI检查也没有明显的特异性[6]。关于AF的肿瘤大小文献报道差异较大[7-8]，因为病灶呈浸润性生长，边界不清，切面通常呈现粗糙、灰白、螺旋状的纤维性纹理。本例剖视标本呈灰白色编织样结构。AF的镜检往往提示肿瘤由梭形细胞和胶原纤维束组成，二者常呈波浪状交错排列。由于多数韧带样型纤维瘤病存在结肠腺瘤性息肉病基因(APC)、β-Catenin基因的突变，所以免疫组化提示85%～90%患者病变内细胞β-Catenin呈强阳性，由此可以区分胃肠间质瘤[9]。波动蛋白(Vimentin)、SMA、desmin与雄激素受体β在AF患者中也可呈不同程度的阳性表达，S-100、desmin和CD则很少表达。

2.3治疗与预后 手术治疗是腹壁型AF的主要治疗方法，手术的关键在于保证切除范围，由于瘤细胞可浸润肿瘤周围2～3 cm的组织，切缘尽可能距离肿瘤2～3 cm[8]。本例AF为患者行急诊剖宫产时意外发现，产科医生对疾病的认识不足，未行术中冰冻病理，故切除范围略有不足。然而即使达到根治性切除要求，AF的局部复发率仍然较高。多项研究与共识表明腹外型AF、青年、肿瘤较大、切缘阳性、β-catenin突变是AF术后复发的危险因素，术中多方位、多点快速冰冻病理，以及扩大切除范围是降低术后复发率的关键因素[10-12]。若切缘阳性须行术后辅助放疗，有报道显示，对于术后切缘阳性的患者，术后辅以放疗可降低复发率[6，13]。若患者处于产褥期，临床医生往往会忽略补充放疗的重要性。文献报道手术治疗对原发和复发病例的5年局部控制率分别为77%和48%[14]。因此强调规范初次治疗的重要性。对于复发后再次手术的患者，主张术后放疗。化疗、内分泌治疗和靶向治疗通常是针对因AF侵入重要器官、患者不能耐受手术(或放疗)，以及多次术后复发的患者。妊娠期间，放化疗、内分泌及靶向治疗均不建议。而AF是否影响宫内胎儿生长，目前并无相关报道。AF进展、稳定与消退的周期难以预测，且补充治疗和扩大手术可能会出现相关并发症，因此，保守观察成为一种合理可行的治疗方法[15]。有研究报道，20%～30%的患者在观察过程中肿瘤出现退缩，退缩可发生在身体任何部位的AF[16]。本例AF在患者产时发现，需密切随访，可选择产褥期之后对患者补充局部放疗，或者1～2年内每3个月复查一次腹壁超声或CT/MRI检查。

腹壁型AF的发病率不高，肿瘤可长期稳定存在，甚至自发退化，预后良好，但其侵袭性较强，肿瘤可能出现复发和迅速增长。针对该病应及时手术切除并长期随访。临床医生对于意外发现的病例要重视，了解该病的临床特点、影像学和病理学特征，正确地治疗和评估预后，使患者获益。