儿童小肠系膜淋巴管瘤伴肠扭转1例

夏 雨 段光琦

皖南医学院弋矶山医院，安徽省芜湖市 241000

淋巴管瘤是一种罕见的良性疾病，其特征是淋巴间隙增生,它通常发现在儿童的头部和颈部。小肠肠系膜淋巴管瘤是一种罕见的疾病，据报道在所有淋巴管瘤中发病不到1%，重要的是，其可以导致如肠扭转或累及肠系膜动脉主干等致命并发症，本文通过报道1例小肠系膜淋巴管瘤患儿的临床资料及文献复习，供临床诊断和治疗参考。

1 病例资料

患儿，男，8岁，因腹痛1d余入院。家长诉患儿1d多前开始无明显诱因下腹部疼痛不适，无明显恶心呕吐及血便，有发热、无寒战。查体：右下腹深压痛无明显反跳痛，肠鸣音6次/min。N% 86.0%，WBC 10.7×109/L,CRP 71.03mg/L,GRA 9.2×109/L，淀粉酶、脂肪酶血肌酐均正常。腹部CT(图1)：右上中腹腔不规则囊性灶，较大截面约5.3cm×4.7cm,周围脂肪间隙模糊，并多发小淋巴结，邻近腹膜增厚，考虑腹腔囊肿，建议增强检查：盆腔积液。手术适应证(手术指征):患儿系因腹痛1d入院，入院查腹部立位片提示肠梗阻，经积极保守治疗肠梗阻无好转，手术探查指征明确，于2021年1月22日急诊手术。术中探查见:腹腔内可见升结肠、回肠扩张，未见明显肠管坏死征象，盆腔内见淡黄色积液，近端空肠系膜处可见一大小约10cm×6cm×4cm淡黄色囊肿(图2)，紧贴空肠肠管壁，考虑肠系膜淋巴管瘤，遂决定中转开腹行肠系膜淋巴管瘤切除。取脐上2cm右侧腹直肌探查切口长约8cm,切开皮肤，逐层切开进腹;将小肠及回盲部搬出腹腔后发现肠系膜根部顺时针扭转270°，回盲部位于左下腹，将肠管逆时针复位。术后活体组织病理检查提示：符合(小肠系膜)淋巴管瘤可能，大小约 7.5cm×5.0cm×4.0cm；肠黏膜呈慢性炎症改变，肠周未见脂肪组织及淋巴结(图3)。术后当天胃肠减压共引流出20ml黄褐色液体，术后第1天胃肠减压共引流出80ml黄褐色液体，术后第2天胃肠减压共引流出200ml黄褐色液体。于第1天禁食，第3天正常饮食，第6天出院，围术期无并发症，随访至今无任何不适症状。

图1 腹部CT右上中腹腔不规则囊性灶

图2 术中探查见淡黄色囊肿

图3 术后活体组织病理检查

2 讨论

肠系膜囊性淋巴管瘤是一种罕见的病因不明的腹内良性肿瘤，主要发生于儿童,近60%的肠系膜囊性淋巴管瘤在5岁前被诊断。淋巴管瘤多数发生在颈部和腋窝(95%);其余5%分布于肠系膜、腹膜后、腹腔脏器、肺、纵隔[1-2]。只发生在小肠肠系膜是非常罕见的，占所有淋巴管瘤不到1%[2]。

淋巴管瘤根据其深度和病因进一步分为界限性淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤、囊性水瘤或获得性淋巴管瘤(又称淋巴管扩张)[3-4]。淋巴管瘤是由先天性淋巴管畸形引起的，一些数据表明炎症、腹部创伤、腹部手术、放疗或淋巴阻塞可能在肿瘤的发生中发挥作用[5]。肠系膜淋巴管瘤可以是无症状的，但临床表现可以是偶然发现的腹部肿块，也可以是急腹症[2]。本病最常见的表现是自由活动的非压痛性腹部肿块，以部分小肠梗阻为特征[6]。淋巴管瘤需与胰腺假性囊肿、继发性转移瘤、结核病、包虫病、小肠腺癌、硬纤维瘤、神经鞘瘤、平滑肌瘤和肉瘤相鉴别。

本例患儿表现为腹痛及类似急性腹膜炎等非特异性临床症状而难以确诊。出现腹痛可能是由于小肠系膜根部顺时针扭转所致。淋巴管瘤准确的诊断通常是在手术探查后进行组织病理学检查。

超声检查和CT被认为是评估肠系膜淋巴管瘤最合适的放射诊断方法，尽管超声检查通常是足够的。超声检查可将淋巴管瘤与单纯性肠系膜囊肿相鉴别，因为淋巴管瘤的液体成分通常是均匀的，其衰减值可能介于脂肪和液体之间。在CT扫描上，肠系膜淋巴管瘤表现为单房性或多房性肿块，内含不同厚度的间隔，最好的治疗方法是根治性切除[7]。

总之，小肠系膜淋巴管瘤是罕见的，可以引起致命的并发症，如扭转或累及肠系膜动脉主干，需要紧急手术治疗。当淋巴管瘤体积大、分离困难时，可以利用肿瘤与正常组织间存在的分隔，术中可选择性囊腔穿刺引流以便彻底切除，甚至切除无法分离的组织或器官，达到根治目的。