让多指的宝宝不再羞于伸出双手

2022-03-17 09:49:54沈阳
健康之家 2022年24期
关键词:多指拇指外观

沈阳

什么是多指症

多指症,简而言之是多了不需要的手指。多指症或多趾症是儿童最常见的一种先天性畸形,多见于拇指,极少见于小指,手部伴发脚部畸形者更为少见。多指(趾)外观可以是一个球状的小肉赘,也可以是具有关节、骨、指甲、神经血管和肌腱的发育接近正常手指,这种畸形可给孩子和家长带来极大的压力。如何才能让这些“折翼的天使”重回健康,不输在人生的起跑线上呢?在这里给大家答疑解惑一下。

多指是什么原因引起的

多指症的原因有多种:(1)导致多指症的原因多为常染色体显性遗传。但在临床中也见到了大量散发病例,提示该病与环境因素有关。很多时候都与单一基因的突变有关,不同基因的突变均会引起多指症。(2)宝妈孕期的健康状况:女性在怀孕早期4~8周(关键时期)需提高免疫力,避免巨细胞、风疹病毒等感染病毒,同时避免接触放射辐射性环境。妊娠年龄过小(14~19岁)生产或女性妊娠合并糖尿病,都将大大增加胎儿患多指症的危险。此外,孕期膳食不合理、水果类摄入少都可增加胎儿患多指症的风险,因此保持合理膳食至关重要。(3)与孕妇生活和工作环境因素相关。若孕妇接触过放射線、孕期不恰当用药,以及孕期接触农用化学物质、吸烟、酗酒,孕前由于工作原因接触有害物质都将增加胎儿患病风险。(4)目前,已发现Gli-3、HOX、SHH等基因均参与多指畸形的形成。

综合以上几点,虽然遗传因素可能是多并指畸形最主要的发病原因,但是女性孕期生活工作环境、怀孕年龄、孕早期膳食质量均与子代发生多指先天性畸形有关。

多指的发病率

目前多指发病率虽不高,但我院每年接诊的多指患者数量较多,每年接收并指多指畸形达800余例。资料统计显示,多指症发病率占新生儿总数的0.1%~0.3%。国外1000个新生儿可发现约2例多指畸形。非洲黑人男孩出现多指症约是白色人种的10倍。

多指症发病男女之间差异较大,好发于男宝宝,男女比例为3:2;且右手多于左手,比例为2:1;双手发病约占10%。

多指症状有哪些

根据多指发生和解剖部位主要分为3种类型:中央型多指、轴前型的拇指多指(又称重复拇指畸形、桡侧多指)、与轴后型的小指多指(又称尺侧多指)。

临床上,根据赘生指所包含的组织成分不同又可分为3类:(1)没有骨、肌腱等组织,仅有指的形似,摸上去感觉“肉嘟嘟”的软组织多指;(2)多指中虽有指骨、肌腱和血管神经,且与正常手掌相连,但无正常功能;(3)重复多指。多“拷贝”了一份,发育较正常,像正常手指的“孪生兄弟”,以及打架的孪生兄弟——“蟹钳样”多指。

多指手术前需要做哪些检查

先天性多指、趾畸形一看便可明确诊断,一目了然。辅助检查主要是通过X线摄片来了解多指、趾的骨骼关节细节,是手术方案拟定的先决条件。对复杂病例,需行三维CT重建,让畸形类型和程度“坦诚相见”。

多指手术的并发症

如果多指手术设计不严谨、经验不足,可能会出现以下一些问题:(1)术后指间关节不稳定。这是由于手术中切除多指时没有修复侧副韧带;(2)侧弯畸形。由于多指切除后瘢痕挛缩,以及原有指间关节面倾斜手术中没有矫正所导致的,使拇指外观及功能不尽如人意。(3)手术切口骨突。如果家长求医心切,选择在患儿偏小年龄时接受手术,操作中过分姑息,以及不能充分辨认多余的骨质,容易留下隐患。残留逐渐骨化,当患儿逐渐发育就形成了骨赘。(4)术后保留拇指外观纤细。如果对于发育差不多的重复拇,只是简单地切除一个指,而没有行“合并”手术,保留的拇指必然跟另一侧比相对纤细。

多指畸形的相关问答

(1)多指畸形能治好吗?积极面对,通常可以治好。

(2)手术时机如何挑选?不同分型的多指手术时机不同。漂浮状多指考虑麻醉安全问题,建议患儿3个月大后手术,在6个月大左右可早期手术(主要考虑小儿麻醉安全);复杂合并骨性的多指建议18个月以后,如果骨性结构歪斜畸形,尚需在骨骺发育基本停止后,再进行关节融合或截骨矫形术。

(3)需要做哪些检查?多指手术前需要拍摄患侧的X片及CT,关键在于主刀医生对手指功能的评判,评估在手术中需要解决的问题。

(4)目前多指症治疗方法有哪些?哪种最合适?多指手术不是简单地切除,而是外观与功能的统一,希望保留手术后手指灵活的功能。每个孩子都是个体化的手术。单纯性多指做多指切除及局部皮肤整形;复合性多指除了多指切除以外,还需进行多余的掌骨“移花接木”。总之,在切除多指的同时,有时需进行关节、骨骼畸形矫正、关节韧带修复、肌腱的平衡以及皮肤整形等。

(5)这个病有遗传吗?我的家人需要接受筛查吗?多指属于常染色体显性遗传,约2/3具有家族遗传病史,且有隔代遗传的家族史。因为预后满意,筛查的意义不大。

(6)手术后注意什么及如何复查?消除患儿及家长恐惧心理,伤口科学护理,术后功能康复治疗。特别是在主刀医生指导下,进行合理锻炼康复非常关键。采用美容缝合术后不用换药、不拆线,大大免除了宝宝的痛苦。多指畸形的早期疗效比较满意,但随着患儿的发育,少数可出现继发性畸形。因此,术后应长期定期随访,直至发育期停止。

(7)如何预防多指症?合理备孕,定期产检。超声技术发展很快,多种超声技术结合下,显著提高畸形诊断效率。

(8)两大误区:①多指症需尽早手术,否则会“吸收正常手指的营养”,这个说法是错误的。畸形是先天发生,随着发育只会产生放大作用,有些多指过早手术,由于解剖不清,容易导致后期畸形复发,手指功能差。所以,正确的观点是耐心等待最佳手术时机。②多指手术为局麻下简单切除即可,这是错误的。多指手术需内部重建达到最佳活动功能,外观进行皮瓣整形,期待最佳外观美容效果。

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