输尿管炎性肌纤维母细胞瘤一例

宋群

关键词：输尿管;炎性肌纤维母细胞;病理

【中图分类号】 R322.6+3    【文献标识码】 A      【文章编号】2107-2306（2022）03--01

1 临床资料

患者女，55岁，1周前无明显诱因出现左侧腰部胀痛，到当地社区医院就诊。B超检查显示左肾积水，左侧输尿管扩张，原因待查，予以治疗未见明显改善。患者前往我院，自诉无尿频、尿急、尿痛，无血尿，双肾区无明显叩痛。有剖宫产手术史，已停经近5年。CT：左侧输尿管下段软组织密度灶，左肾盂积水，输尿管扩张性质待定：左输尿管下段移行细胞癌盆腔左侧肿瘤累及输尿管;CT排泄期见造影剂于输尿管下段突然中断，局部可软组织密度灶，大小约18×19 mm，增强扫描呈不均匀强化，与周围分界欠清（如图1）。

血常规、肝肾功能等检测均未见异常。TCT检测：中度炎症。考虑左侧输尿管肿瘤，对膀胱及左侧输尿管镜检，膀胱鏡检未发现异常，输尿管镜见管腔明显受压狭小，改用小儿镜在导丝引导扩张越过狭窄，管腔黏膜光滑完整，腔内未见占位性病变。后行腹腔镜左侧输尿管下段探查，术中见盆腔肿块包绕输尿管壁外段，与宫颈、膀胱侧后壁粘连，肿物大小约3x4 cm，边界欠清，无包膜;请妇科医师同台，分离肿物与周围组织，输尿管远近端距离肿物0.5 cm离断输尿管，夹闭远端输尿管管腔。因输尿管缺损较长，术中行膀胱瓣输尿管成形术，内置F6号输尿管支架管。肿物大体外观表面不光滑，实性肿物，切面光滑，质中，褐色，无出血坏死。

病理结果示：输尿管黏膜上皮萎缩、脱落、慢性炎，纤维组织及厚壁血管增生，局灶可见血管炎，输尿管管壁及增生的纤维组织内见大量淋巴细胞及浆细胞浸润，结合免疫组化考虑炎性肌纤维母细胞瘤。免疫组化：F220128﹣A08#：IgG4（+20个/HPF）、IgG（+）、ALK（﹣）、SMA（+）、Ki67（+，20%）、Desmin（灶+）、S﹣100（散在+）、CK（pan）（﹣）、CK19（﹣）、CD34（血管+）、CD117（﹣）、DOG1（﹣）;F220128﹣A11#：CD3（部分+）、CD20（部分+）、CD21（多灶+）、Kappa（散在+）、Ki67（+10%）、Lambda（散在+）、CD38（大量浆细胞+）、CD138（大量浆细胞+）。原位杂交：EBER（﹣）。患者手术顺利后康复出院（如图2）。

2 讨论

输尿管炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）是一种在国内外鲜有报道的泌尿系统疾病[1]。Brunn[2]1939年在肺部发现，后被人们逐渐认识并不断在多个系统发现。患者病理结果示，输尿管管壁及增生的纤维组织内见大量淋巴细胞及浆细胞浸润，符合2002年WHO对IMT的定义[3，4]，并与近年来国内外的报道一致[5，6]。

2.1 流行病学特点

IMT多见于儿童和青年人，诊断年龄中位数为9岁，且93%的患者在20岁之内发病[7]。男性和女性均可发病，男性发病率高于女性。此外，发病年龄和地域无差异。

2.2 病因及发病机制

IMT是一种少见的良性肿瘤，病因尚不明确。据报道，免疫因素[8]提示其起初可能是人体对损伤的一种异常或过度的反应。IMT的发病机制为使动因素作用下基因突变导致。

2.3 临床表现

输尿管IMT常有腰腹痛、血尿等症状，患者多因腹痛、血尿或检查发现肾积水而就诊。如本文病例就因腰部胀痛而就诊，B超检查发现左肾积水，从而转诊进行进一步的治疗。

2.4 诊断方法

影像学检查在输尿管IMT诊断具有重要意义。CT可以清楚显示病灶结构及与周围组织关系;MRI对软组织的分辨率优于CT，应作为首选检查手段;B超可早期发现肾积水和输尿管病变。

2.5 鉴别诊断

输尿管IMT需要与原发性输尿管癌、输尿管结核及良性肿瘤性病变进行鉴别诊断，如表1。

本病经积极治疗预后良好，但由于其具有潜在恶性及转移的可能，因此无论采取何种治疗方法均应密切随访，增加对本病的认识。

参考文献：

[1]崔小健，从桂成，姚庆祥. 输尿管炎性肌纤维母细胞瘤1例[J]. 中国中西医结合外科杂志，2017，23（4）：435-437.

[2]Brunn H. Two interesting benign lung tumors of contradictory histopathology[J]. Thorac Surg，1939，9（2）：119-131.

[3]Fletcher C D，UrmiK K，Mertens F. Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone[M]. Lyon：IARC Press，2002：47-107.

[4]李法平，郭辉，金美善. 输尿管炎性肌纤维母细胞瘤一例[J]. 中华腔镜泌尿外科杂志，2017，11（2）：62-63.

[5]杨洋，宋宏程，张潍平，等. 小儿输尿管炎性肌纤维母细胞瘤二例并文献复习[J]. 中华小儿外科杂志，2018，7：502-505.

[6]王冬，刘凯，杜宏宏，等. 输尿管炎性肌纤维母细胞瘤一例报告[J]. 中华泌尿外科杂志，2020，41（3）：225-226.

[7]Coffin C M，Watterson J，Priest J R，et al. Extrapulmonary inflammatory myofibroblatictumor; a clinicopathologic and immunohistochemical study of 84 cases[J]. Am J Surgpathol，1995，19：859-872.

[8]寇雪梅，赵玉莹. 炎性肌纤维母细胞瘤临床病理分析[J]. 黑龙江医学，2017，41（11）：1108-1109.

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