罗媛,刘宇翔,王明媚,李勇
黄色肉芽肿性胆囊炎(xanthogranulomatous cholecystitis,XGC)是一种特殊类型的胆囊慢性炎症性疾病,又称纤维性黄色肉芽肿性胆囊炎、胆囊蜡样色素肉芽肿或胆汁肉芽肿性胆囊炎,病理上以胆囊壁内胆汁性肉芽肿的形成为特征[1]。XGC发病率较低,临床上特异性低,容易误诊为胆囊癌,同时由于严重的炎症,腹腔镜手术通常很困难,中转手术率较高[2]。了解XGC 的影像学特征、关联性和局限性,有利于提高疾病的诊断率。本文回顾性分析21 例经手术及病理证实的XGC 患者的临床及影像学资料,旨在提高对XGC 的影像诊断水平,以协助临床制定正确的治疗方案。
收集 2017 年 1 月~2021 年 8 月经手术及病理证实的 XGC 患者共 21 例,其中男 13 例,女 8 例,年龄 28~69 岁,平均 55 岁。术前 1 周内接受 CT、MR检查。21 例患者中,有14 个患者行CT 增强扫描,13 个患者行 MR 增强扫描,3 个患者行 MR 平扫,9 个患者均行 CT 及 MR 扫描。
CT 检查:采用 GE 公司宝石能谱 64 排 CT(Dis⁃covery CT750HD GE⁃Healthcare,美国),扫描层厚、层距均为1 mm。平扫后采用高压注射器注入碘海醇(350 mgI/mL,GE Healthcare),剂量1.5 mL/kg,注射流率为3 mL/s。
MR 检查:采用西门子3.0T 超导型磁共振(MAGNETOM Skyra,德国)扫描仪检查,上腹部常规扫描范围,DIXON 序列,采集平扫横断面和冠状面T1WI 的正相、反相、水相及脂相(TR/TE 3.5~4.2 ms 1.3~2.0 ms);横断面压脂 T2WI(TR/TE 5000~6000 ms/86~96 ms);冠状面不压脂T2WI(TR/TE 1400 ms/92 ms);DWI b=0/800 s/mm2、ADC。横断面/冠状面T1WI 增强扫描(TR/TE 2.5~4.2 ms/1.2~1.4 ms)。经肘静脉注射对比剂钆喷酸葡胺注射液(GE Healthcare),剂量 0.2 mL/kg,速率为3.0 mL/s。
收集21 例患者的CT、MR 影像资料,由两名腹部影像诊断经验丰富的医生对所有病例的影像资料进行分析,并观察:①胆囊壁增厚程度、类型:弥漫性均匀性增厚(病变大于胆囊壁周长50%)、弥漫性不均匀性增厚、局限性增厚(病变小于胆囊壁周长50%);②胆囊壁强化特征;③胆囊壁内是否有结节;④黏膜线是否连续;⑤胆道结石情况;⑥与周围组织(肝、脂肪、肠道)关系;⑦周围淋巴结情况。
21 例患者临床上无明显特异性症状,18 例患者以右上腹或剑突下疼痛、胀痛就诊,反复发作,病程数天至7 年不等,2 例因进行性黄疸、1 例因体检发现胆道结石就诊,5例伴发热、呕吐。Murphy's征阳性者 7 例,CA19⁃9 升高者 15 例。21 例患者均行影像学检查后一周内行手术治疗,术中所见胆囊肿大、充血水肿或呈坏疽样改变,与周围组织粘连紧密18 例,其中8 例因胆囊与周围组织粘连严重或认为侵犯邻近器官而行部分肝切除、远端胃切除或部分十二指肠切除,与周围组织粘连不紧密或不粘连3 例,触及肿大或质硬淋巴结行淋巴结清扫的有3 例。
21 例患者的CT 及MR 表现如下:胆囊壁增厚18 例(86.00%),其中弥漫性、均匀性增厚9 例(50.00%),弥漫性、不均匀性增厚(图1)4例(22.22%),局限性增厚5 例(27.78%),有3 例(14.29%)胆囊壁无增厚。胆囊壁增厚的标准是大于3 mm,在CT上表现为低密度;在MR 上T1WI 呈等信号,T2WI呈高信号,增强扫描肌层均匀强化者13例(72.22%),其中黏膜层与肌层一致者6 例,黏膜层强化明显且肌层强化较弱者7 例(图3),肌层不均匀强化者3例(16.67%)。8例(38.10%)在增厚的胆囊壁内见单发或多发的低密度结节(图3),在MR 上呈长T1 长T2 信号(图2),无明显脂肪信号,明显弥散受限,增强扫描无明显强化。胆囊黏膜线连续者18 例(图3)(85.71%),中断者3 例(14.29%)。浸润邻近结构9 例(42.86%),包括邻近肝脏、胃肠道,在CT 及MR 上表现为与周围组织分界不清,周围脂肪间隙模糊或邻近肝实质异常灌注。其中胆囊⁃十二指肠瘘1 例。边界清楚者12 例(57.15%)。4 例在胆囊旁或肝门区见肿大淋巴结。合并胆囊或胆管结石的有15 例(71.43%),其中合并胆道梗阻的有9 例(60.00%)。
图1 病例一 68岁男性,黄色肉芽肿性胆囊炎患者
图2 病例二 38 岁男性,黄色肉芽肿性胆囊炎患者
图3 病例三 28 岁男性黄色肉芽肿性胆囊炎患者
XGC 是一种良性、具有一定破坏性的慢性胆囊炎症性病变,占所有胆囊炎性病变的0.7%~13.2%[3,4],好发年龄为 50~60 岁,男女发病率比 2∶1[5]。XGC 临床表现无明显特异性,影像学上可有浸润邻近组织的表现,且部分患者伴有CA19⁃9 升高,术前易误诊为胆囊癌。对于XGC,一般只需切除胆囊,而胆囊癌则需扩大手术切除范围,因此,提高对XGC 的影像诊断水平对临床决策、减少病人手术创伤以及提高患者术后生活质量有重要意义。
对于XGC 的发病机制目前并无统一认识,比较认可的观点是由于胆道梗阻、胆道炎症反复刺激等原因导致Rokitansky⁃Aschff 窦(R⁃A 窦)破裂,胆囊黏膜形成溃疡,胆囊壁因不断渗入的胆汁而产生明显的炎症反应,巨噬细胞吞噬胆固醇及脂质变成泡沫细胞,最终在胆囊壁内形成具有特征性的黄色肉芽肿性结节。
(1)胆囊壁增厚 大部分XGC 患者胆囊壁增厚,本组病例中有18 例(86.00%)在CT、MR 上表现为胆囊壁不同程度增厚(>3 mm),其中弥漫性均匀性增厚9 例(50.00%),弥漫性不均匀性增厚4 例(22.22%),局限性增厚5 例(27.78%)。本文以胆囊壁增厚大于胆囊周长的50%定义为弥漫性增厚。本组XGC 患者胆囊壁呈弥漫性或局限性增厚,且以弥漫性增厚为多,这与既往研究结果一致[5]。本组病例中尚有3 例XGC 患者胆囊壁无增厚,术前仅诊断为胆囊结石或胆管结石。对于胆囊壁不增厚的病例,影像上诊断XGC 困难,因此我们推测XGC 在人群中发病率可能更高。
(2)增厚胆囊壁内结节 在本组病例资料中,21 组XGC 病例中发现胆囊壁结节的有8 例(57.15%),其中4 例仅行CT 检查,4 例行CT 及MR检查,8 例结节在CT 上均呈低密度,且无明显强化;4 例结节在MR 上均未见明确脂肪信号,亦无明显强化。既往研究认为[6,7],胆囊壁内发现低密度结节或含脂肪信号结节,是XGC 的典型表现。但在本组病例资料中胆囊壁内结节在MR 上均未见明确脂肪信号,可能的原因是肉芽肿病程进展不同,4 例结节在DWI 上表现为明显弥散受限,ADC 呈明显低信号,处于炎症、脓肿形成期可能,此时是以炎性、坏死成分为主的新鲜病灶,未形成后期特征性的黄色肉芽肿[8]。
(3)胆囊壁强化方式 本组病例中,XGC 胆囊壁强化方式多样,主要表现增厚的肌层均匀强化,黏膜层与增厚的肌层可强化一致,也可表现为黏膜层明显强化而肌层强化较弱。少数病例肌层不均匀强化,这种情况多数是因为增厚的胆囊壁范围较局限,且其内可见单发或多发的胆囊壁内结节,造成总体强化不均。
(4)胆囊黏膜线连续、完整 过去认为,胆囊黏膜线连续、完整是XGC 与胆囊癌鉴别的最有价值的影像学特征之一[7,9,10]。因为胆囊癌起源于胆囊黏膜上皮,癌细胞过度增生而破坏黏膜层导致其黏膜线连续性中断[11]。但亦有研究认为,当炎症进展到一定程度时,可形成较大范围的黏膜面糜烂、溃疡,从而在影像学上表现为黏膜线中断[12]。观察本组病例中3 例黏膜线不连续者,均表现为胆囊壁内结节与胆囊腔相沟通而导致的黏膜线中断,因此,黏膜线完整、连续对XGC 的诊断有重要的提示作用,但黏膜线不完整,也不能完全排除XGC。
(5)胆道结石 胆道结石所致梗阻是XGC 的病因之一[4]。在本组病例资料中,合并胆系结石的有15 例,占71.43%,其中合并胆道梗阻的有9 例,占60.00%。对合并胆道结石的胆囊炎性改变,可以有一定的提示作用。
(6)邻近结构浸润 XGC 是一种良性病变,但其生长方式具有一定破坏性,因此常出现对周围邻近器官浸润、侵犯等表现。本组资料中大部分病例因与周围器官(肝脏、胃、十二指肠、结肠等)粘连十分紧密,而扩大了手术切除范围,甚至部分患者诊断为胆囊癌而行淋巴结清扫。在CT 和MR上表现为与邻近脏器分界不清,周围脂肪间隙模糊,见较多渗出,增强扫描邻近肝脏组织可表现为高强化或低强化,提示炎症累及所致肝脏组织充血,导致局部血供增多而表现为高强化,或者局部肝组织受炎症刺激水肿而呈现低强化。
(7)周围淋巴结情况。本组病例中,有4 例发现胆囊周围或肝门区有肿大淋巴结,其中有2 例因怀疑胆囊恶性肿瘤性病变而行淋巴结清扫。XGC 周围淋巴结肿大通常为炎性反应性增大,增强扫描均匀强化,可与胆囊癌性淋巴结转移并发生坏死的淋巴结鉴别,但是在早期癌性淋巴结未发生坏死时与XGC 淋巴结炎性肿大鉴别困难。
XGC 最主要与胆囊癌鉴别,两者在临床与影像表现上有较多重叠。胆囊癌在MR 表现上信号无明显特异性,T1WI 表现为等或稍低信号为主,T2WI 为高或稍高信号为主,强化模式为持续或渐进性强化[13],DWI 上呈现弥散受限,ADC 呈低信号[14]。胆囊癌因其来源于上皮组织,多破坏黏膜导致黏膜线中断,并侵犯邻近器官例如肝脏,在MRI 上可表现为受侵犯的肝脏弥散明显受限[14];另外可在病灶周围或腹膜后出现肿大并坏死淋巴结[15]。马黎斌[16]等认为胆囊壁最厚与最薄处比值>2 且黏膜线消失、内壁凹凸不平时,诊断为胆囊癌的可能性大。也有文献认为,ADC 在鉴别胆囊癌与XGC 上有一定的价值,XGC 的平均ADC 值高于胆囊癌[17]。
综上,XGC 特征性的影像学征象包括胆囊壁增厚、胆囊壁内结节、增厚胆囊壁肌层均匀强化及胆囊黏膜线连续,浸润邻近结构、胆道结石或周围肿大淋巴结等征象不是XGC 特征性表现,但可常在XGC 中出现。