吉兰-巴雷综合征不同时间段的电生理特点

陶慧敏，孙美，沈加兵，董思语，秦晓旋

(1南通大学附属医院神经内科，南通 226001；2南京医科大学第一附属医院神经内科)

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome,GBS)是一种常见的免疫介导性周围神经病，发病率为1.71/10 万，各年龄段均可发病。该病起病急，感觉、运动及自主神经功能均可受累，大部分患者预后较好，住院死亡率约1.69%，且多在疾病进展期出现死亡事件[1]。最新的中国版指南[2]将GBS 分为急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies,AIDP)、急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy,AMAN)、急性运动感觉轴索性神经病、Miller-Fisher 综合征等多个亚型，其中AIDP、AMAN 是最常见的两种亚型。神经电生理检查在GBS 诊断和亚型分型中起着重要作用，随着疾病病程的改变，电生理结果也随之动态变化。本研究对GBS 患者不同时间段的电生理结果进行回顾性分析，旨为总结GBS 在急性期各个阶段电生理结果的变化特点，为疾病诊断提供参考，对肌电图检查初诊及复诊时间提供建议。

1 对象与方法

1.1 研究对象 回顾性选取2019 年1 月—2021 年6 月在南京医科大学第一附属医院肌电图室检查的GBS 患者73 例为病例组，并随机选取同期就诊且肌电图检查正常的35 例患者为对照组。根据患者起病至进行肌电图检查时间的不同将病例组进一步分为A 组(≤7 d) 30 例、B 组(＞7～14 d) 25 例和C 组(＞14 d)18 例。纳入标准：(1)病例组均符合我国2019 年GBS诊断标准[2]；(2)均行电生理检查。排除标准：(1)有严重酗酒、维生素缺乏、中毒、糖尿病且长期血糖控制差等其他影响肌电图结果判断因素者；(2)有严重骨折、皮肤破损等影响检查操作者；(3)严重腰椎间盘突出影响F 波者；(4)临床资料缺失者。4 组患者在年龄、性别、身高、前驱事件发生方面差异均无统计学意义(均P＞0.05)，见表1。

表1 4 组患者一般资料比较(,n)

表1 4 组患者一般资料比较(,n)

1.2 神经电生理检查方法 选用丹迪公司Keypoint肌电图仪对所有患者进行神经电生理检查，记录神经传导结果。具体如下：(1)采用表面电极，选取正中神经、尺神经、胫神经、腓总神经进行运动神经传导检查，记录运动神经传导速度(motor conductive velocity,MCV)及波幅(amplitude,AMP)结果。其中尺神经选取“腕-小指展肌”和“肘上-腕”段进行测量，分别记录为尺神经1 段和2 段；正中神经选取“腕-掌”和“肘-腕”段进行测量，分别记录为正中神经1 段和2 段；胫神经选取“踝-拇展肌”和“腘窝-踝”段进行测量，分别记录为胫神经1 段和2 段；腓总神经选“踝-趾短伸肌”和“腓骨小头下-踝”段进行测量，分别记录为腓总神经1 段和2 段。(2)选取正中神经、尺神经、腓肠神经进行感觉传导检查，采用顺向法测量，记录感觉神经传导速度(sensory neve conduction velocity,SCV)及AMP 结果。(3)选取正中神经、尺神经、胫神经进行F 波检查，记录潜伏期(latency,Lat)和AMP 结果。本研究中尺神经段Lat、胫神经2 段Lat 数据较少，不予纳入分析。

1.3 统计学方法 应用SPSS 24.0 软件对结果进行处理。数值服从正态分布的计量资料用表示，多组间比较采用单因素方差分析。分类资料用频数(%)表示，多组间比较用χ2检验或Fisher's 精确检验。P＜0.05 为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 神经电生理检测比较 4 组患者均进行电生理检查，所研究正中神经、尺神经、胫神经、腓总神经及腓肠神经数量见表2，病例组未测出电生理结果见表3。

表2 各组研究的神经数目 条

表3 病例组未检测出的神经数目 条

2.2 运动神经传导结果比较 与对照组相比，A 组尺神经1 段、尺神经2 段、正中神经1 段、腓总神经1 段、腓总神经2 段运动神经纤维AMP 均较小(均P＜0.01)；胫神经1 段、腓总神经1 段、腓总神经2 段运动神经纤维Lat 均较长(P＜0.05)；胫神经2 段、腓总神经2 段MCV 均较慢(P＜0.05)，见表4。

表4 各组运动神经传导结果比较()

表4 各组运动神经传导结果比较()

2.3 感觉神经传导结果比较 A、B、C 组正中神经SCV、腓总神经感觉神经纤维Lat、腓总神经感觉神经纤维AMP 差异均有统计学意义(均P＜0.01)。进一步两两比较后发现，A 组正中神经纤维SCV 快于B组，A 组腓总神经感觉神经纤维Lat 短于B 组(均P＜0.01)，A 组腓总神经感觉神经纤维AMP 大于B 组和C 组（均P＜0.01），见表5。

表5 各组感觉神经传导结果比较()

表5 各组感觉神经传导结果比较()

2.4 F 波检查结果比较 与对照组相比，A 组胫神经F 波Lat 较长(P＜0.01)，尺神经、正中神经及胫神经F 波出现率均较低(P＜0.01)，见表6。

表6 各组F 波检查结果比较()

表6 各组F 波检查结果比较()

3 讨 论

GBS 是一种急性或亚急性起病的多发性神经根神经病，迄今为止已有近100 年历史。1916 年，G.GUILLAIN 指出GBS 的核心症状是“腱反射消失”及“脑脊液蛋白—细胞分离”。1927 年，首次提出“GBS”这一术语。1959 年，O.LANDRY 等报道了表现严重的感觉及运动功能受损、腱反射消失、高级智能障碍、头疼的病例，并将其称为“上升性瘫痪”，这是对GBS 最早的相对详细的描述。

GBS 是以脱髓鞘及炎症细胞浸润主要病理特点的周围神经病，发病前多有空肠弯曲杆菌、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、肺炎支原体等病原微生物的前驱感染[3]。研究[4]认为，这些特定病原体与周围神经的某些组分具有相同结构域，机体发生错误识别后可使自身免疫系统对自身正常组织结构进行攻击，导致周围神经脱髓鞘病变。此外，一些前驱应激事件也可导致免疫系统紊乱，使各种机会性感染的发生率增加，进而使GBS 的发生率增加[3]。本文所纳入的GBS患者中发病前有25 例(34.2%)出现了上呼吸道感染、腹泻等感染事件，12 例(16.4%)出现了手术、脑梗死、外伤等应激事件。

肌电图是诊断GBS 的重要手段，对疾病的鉴别诊断、临床分型、预后等方面有重要意义，但是否可以单纯依靠电生理判断GBS 分型尚有争议[5]。GBS的电生理结果是动态变化的，本研究将发病第1 周、第2 周和2 周以后3 组患者的电生理结果比较后发现，感觉传导中正中神经SCV 和腓总神经Lat 和AMP 不同，与B、C 组相比，A 组患者神经传导的Lat更短，传导速度更快，而B、C 组间则差异无统计学意义，这也从一定程度上论证GBS 多在发病7 d 后达到高峰。本研究发现，A 组正中神经SCV 与B 组比较差异有统计学意义，但A 组与C 组比较差异却无统计学意义，这可能与神经传导异常通常发病2周达高峰，GBS 为自限性疾病，部分C 组患者在恢复期治疗后复查肌电图有关。此外，与运动纤维相比，感觉纤维的损害较为滞后，B 组患者感觉纤维的受累似乎较A 组患者更为广泛且程度更重，虽然临床表现患者常有感觉异常的主诉，但感觉纤维传导检查不一定异常。为了探究GBS 的早期电生理变化，将对照组与发病1 周内患者进行比较，多段神经的Lat、传导速度、F 波等均有异常，下肢比上肢改变更为明显。这与既往研究结果[6]一致。

综上所述，GBS 是一种常见的周围神经病，早期即可出现全身多处的神经传导异常，下肢比上肢更为明显。随着疾病的进展，这种异常改变在起病后第2 周达到高峰。与运动纤维相比，感觉纤维的损害相对滞后，多在发病7 d 后出现。本研究为回顾性研究，所有患者均来自于同一家医院，缺乏代表性，且未将患者进行详细的分型，后续将扩大样本量对GBS 进一步探索。