以神经系统症状为首发表现的主动脉夹层1例并文献复习

尹光娇 刘丹丽 叶旭军

1 病例资料

患者，男，62岁，于2021年2月26日22时40分，因“双下肢无力,右下肢感觉丧失1h” 来本院急诊。患者自述1h前静坐后改变体位时突然出现双下肢无力，右下肢感觉缺失、无法活动，但无意识障碍、言语不清、头晕、头痛、胸闷、心慌、恶心、呕吐等；既往有高血压病及脑出血史。查体：神志清楚；T 36.5℃；P 75bpm；R 23bpm；BP(左臂141/67mmHg，右臂154/85mmHg)；双侧瞳孔等大等圆，约3mm,对光反射灵敏；HR 75bpm，律齐；双侧上肢肌力正常，左下肢肌力3级，右下肢肌力1级；右侧足背动脉搏动起初未扪及，约10min后可扪及微弱搏动。余未见明显异常。常规检查：D-二聚体升高(80 300μg/L)，肌钙蛋白I(TNI)(正常) <0.010μg/L，[K+](降低) ：2.7mmol/L，心电图：窦性心律。初步考虑： (1)急性脑血管病变；(2)下肢动脉栓塞；(3)急性主动脉夹层；(4)脊髓病变。急查B超提示：右下肢股总动脉、股深动脉、股浅动脉、腘动脉、胫前动脉、胫后动脉、腓动脉内异常回声并血流信号异常，提示动脉夹层，立即行血管造影术(CTA)，结果显示：(1)头颈部CTA未见明显异常；(2)主动脉夹层(DeBakey I型)：右侧肾动脉起源于假腔，右肾梗塞可能，右侧髂总/外动脉、肠系膜上动脉、左锁骨下动脉为真假腔混合起源(见图1)。由心血管外科评估手术适应症后，行全麻下胸主动脉覆膜支架置入术。手术过程顺利，于2月27日02时30分转入ICU术后监护，实验室检查：血常规：WBC升高：12.41G/L、中性粒细胞绝对值升高：8.53G/L、淋巴细胞绝对值升高：0.72 G/L、炎症指标：降钙素原(PCT)升高：1.42ng/ml、白细胞介素(IL-6)升高：169.50pg/L、C反应蛋白(CRP)降低：3.53mg/L；D-二聚体升高：>3 500ng/ml；肾功能指标：血尿素氮(BUN)升高：10.70mmol/L、血肌酐(CREA)升高：212.20μmol/L；肝功能指标：丙氨酸氨基转移酶(ALT)正常：16U/L，天门冬氨酸氨基转移酶(AST):17U/L；心衰指标：B型脑钠肽(BNP)正常：21.70pg/ml；心肌损伤标志物肌红蛋白降低(12.00ng/L), TNI及CK- MB正常；心电图：窦性心律，左前分支阻滞。给予降压(亚宁定)、控制室率(艾司洛尔)及各器官功能支持治疗，由于患者肾功能持续恶化而给予肾脏替代治疗(CRRT)至3月2日12时15分患者突发抽搐，意识丧失，心电监护示室颤，行心肺复苏、电除颤及血管活性药物、静脉-动脉体外膜肺氧合(VA-ECMO)治疗等。同时紧急冠脉造影：前降支中段轻度狭窄，回旋支近段中重度狭窄，右冠近段中重度狭窄(图2)。左心室造影：左室基底部运动减弱，下壁心尖段运动幅度减弱，前壁心尖段运动代偿性增强；肺动脉造影：主肺动脉、左右肺动脉主干及分支未见明显充盈缺损。

注：A，右冠近端中重度狭窄；B，前降支中段轻度狭窄，回旋支近段中重度狭窄

紧急床旁心脏彩超：升主动脉远端稍低回声，需排除血栓形成；左室腔云雾影，左室壁运动弥漫性减弱，左室射血分数(LVEF)：20%；二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣中度关闭不全；少量心包积液。持续VA-ECMO辅助。但患者未能出现自主心跳和大动脉搏动；双侧瞳孔散大，对光反射消失。患者家属要求放弃一切医学治疗。

患者死亡原因分析：(1)术后夹层再次出现，累及冠状动脉，引起冠状动脉开口压缩或闭塞，心肌供血急剧不足，从而出现室颤，心源性猝死。但患者冠脉造影排除夹层累及冠脉口，考虑患者在冠脉狭窄基础上因AD引起心脏供血不足或因冠脉痉挛，出现心脏电风暴、急性心肌梗死。(2)患者右肾动脉来源于假腔，右肾梗死，出现急性肾衰，术后肾功能继续恶化，虽行CRRT治疗，不能排除急性电解质紊乱引起室颤的发生。(3)患者心脏彩超提示少量心包积液，可以排除心脏压塞。二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣多瓣膜中度反流，LVEF 20%，急性心力衰竭引起室颤。(4)肠系膜上动脉来源于真假腔混合，患者术后进食出现腹胀、腹痛，导致肠道缺血，肠梗阻，肠坏死出血，低血容量休克可能。(5)患者肺动脉造影未见明显异常，可排除肺栓塞。

2 讨 论

2.1 神经系统首发症状AD的病因和诊断

AD是由多因素引起主动脉内膜损伤破裂，血液通过内膜破裂口进入主动脉壁中层形成夹层血肿并沿主动脉壁延伸剥离的心血管疾病。AD发病率约3/10万，最常见原因为长期动脉高血压，其后为吸烟、高血脂、结缔组织疾病、遗传性疾病(如马方综合征)、创伤等[1]。主要患病年龄60-80岁[2]，已有研究证实年龄为预测AD的独立危险因素[3]，根据AD的内膜破裂口位置及病变累及范围，常用DeBakey法和Stanford法对AD分型，DeBakey I型起自升主动脉，累及主动脉弓或以远；Ⅱ型仅累及升主动脉；Ⅲ型起自降主动脉，并向远端扩展，罕见逆行累及主动脉弓。Stanford A型累及升主动脉，而B型累及左锁骨下动脉开口以远的降主动脉。

回顾文献，约1/3患者在急性AD发作时以神经系统症状为主要表现，掩盖原发病，导致诊断和治疗的延误，包括：(1)持续性或短暂性缺血性脑卒中；(2)缺血性神经病变；(3)脊髓缺血；(4)缺氧性脑病[4]；(5)其它。以缺血性脑卒中为首发表现的主要原因是夹层继续撕裂累及颈动脉和椎动脉造成真腔部分或完全闭塞；另一方面是夹层内动脉粥样硬化斑块脱落或血栓形成，引起脑灌注不足；也可能是心脏压塞继发休克所致[5]。缺血性神经病变指夹层撕裂范围累及四肢任一条主要动脉(腹主动脉、髂动脉、股动脉和锁骨下动脉)，干扰血液供应，从而引起该肢体周围神经缺血性病变甚至该肢体缺血性坏死，其病变程度及进展快慢很大程度取决于侧支循环[4]。缺血性神经病变临床表现多变，包括四肢远端疼痛、麻木、感觉异常，脉搏搏动减弱乃至消失等，但更常见的是单侧轻瘫或肢体远端麻木[6]。脊髓缺血可能因夹层累及肋间动脉、脊髓动脉及腰动脉时，横断性脊髓缺血损伤导致截瘫[7]。患者多无疼痛表现，经常误诊为Leriche综合征[8]。缺氧性脑病多因心脏压塞、夹层破裂出血等引起的中枢神经系统灌注不足所致，主要表现为不同程度精神障碍，甚至意识丧失[4]。其它罕见神经系统症状包括晕厥、昏迷、全身性强直-阵挛发作、一过性全面性健忘、Horner综合征、声带麻痹、声音嘶哑和器官移位等引起的吞咽困难等[7]。

血清D-二聚体、C-反应蛋白及IL-6水平升高有利于识别AD高风险患者[9]。心电图呈心肌缺血和ST- T改变，可能为夹层累及冠状动脉开口，可表现为急性心肌梗死。超声心动图胸骨旁长轴发现主动脉根部扩张(>4cm)提示AD可能[10]。主动脉CTA对AD的诊断有较高的准确性，其敏感性和特异性接近95%-98%[11]，为确诊AD的首选方法。MRI敏感性和特异性均接近CTA，对胸主动脉夹层的确诊率有较高价值[12]。

2.2 Debakey I型AD的治疗

急性Debakey I型AD需紧急外科干预，手术术式有全弓或半弓置换术、“冷冻象鼻”技术及分支支架置入术[13]。主动脉覆膜支架置入术为其主要术式，目的是闭塞内膜撕裂入口或切除内膜撕裂处的主动脉壁，植入合适的人工血管并重建主动脉真腔血流，修补或替换主动脉瓣，以避免或减少致命并发症如心脏破裂、心肌缺血，与主动脉瓣返流相关的心脏衰竭以及危及生命的终末器官灌注不良和缺血[2]。

2.3 AD术后并发症

手术治疗是显著降低AD死亡率的主要手段，但仍需警惕术后并发症的出现。有文献对299例急性Stanford A型主动脉夹层患者进行术后死亡因素分析，认为高龄、术前伴灌注不良综合征、孙氏手术、术后并发低心排为其独立危险因素[14]。还有文献[15]指出，术前神经系统表现阳性、肾功能不全是急性Stanford A型主动脉夹层患者术后死亡的独立危险因素。因此需要注意对围手术期各种并发症进行预防管理，减少死亡率。

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