改良Fontan术后右室心内膜起搏一例

魏会强 赵俊飞 李慧 张黔桓 薛玉梅 吴书林 方咸宏

患者女性，29岁，于6年前无明显诱因出现心悸，多次就诊于外院考虑“窦性心动过速”。4年前因心跳快导致晕厥，当时心电图见心房扑动（简称房扑）1：1传导（心室率约220次/分），行房扑电复律术，后未再发房扑。5个多月前出现头晕、乏力，完善动态心电图提示窦性心动过缓（平均49次/分；最慢21次/分，发生于05:33；最快65次/分）、窦性停搏（最长R-R 3.09 s）、频发室性早搏（9 153个），考虑慢快综合征，遂收住院拟行起搏器治疗。既往年幼时发现三尖瓣下移畸形，房间隔及室间隔缺损，12年前外院行三尖瓣成形+房、室间隔缺损修补术，7年前在本院行心外管道全腔静脉肺动脉连接（TCPC）+三尖瓣缝闭+房间隔缺损扩大+右房减容术（图1）。

图1 改良Fontan术后

患者入院后查心脏彩超提示TCPC 术后，上腔静脉-肺动脉吻合口血流通畅，下腔静脉-人工血管-肺动脉吻合口血流通畅，房间隔缺损扩大术及室间隔缺损修补术后，未见残余分流。为进一步明确患者解剖情况，遂完善心脏CT。根据术前CT 结果，考虑患者预期起搏比例不高，存在右室心内膜起搏可行性，决定行单腔起搏器植入术。

术中穿刺左腋静脉，导丝经过左锁骨下静脉进入右肺动脉，沿导丝送入7F鞘管至上腔静脉，行造影确定右肺动脉走形，置换C315HIS鞘（美敦力，美国），将鞘管头端对准上腔与右肺动脉连接的转角处，固定鞘管，将导丝送入左肺动脉，鞘管顺着导丝进入左肺动脉并行造影。将鞘管后退少许，调整导丝方向向下前进，可见导丝碰出的流出道形态室性早搏，提示导丝已进入右室，沿导丝将鞘管送至右室流出道，行造影见右室狭小，将3830电极（美敦力，美国）送至右室底部心内膜面，于理想位置旋入，术中测双极起搏阈值为0.9 V，感知6.5 m V，阻抗780Ω，连接单腔起搏器，缝合囊袋，结束手术（图2，3）。术后3个月随访起搏阈值1 V，感知8 m V，阻抗630Ω。

图2 起搏器植入术中

讨论 本例为复杂先天性心脏病（简称先心病）术后合并缓慢型心律失常，在经历两次心脏外科手术后，患者此时的心脏呈功能性单心房、单心室状态，起搏导线无法从锁骨下静脉、上腔静脉到达右房，按照以往经验，应考虑行心外膜起搏[1—3]。但心外膜起搏也面临着诸多问题，例如心脏术后胸骨后及心包腔内存在粘连，需要广泛分离分粘连才能暴露心脏，并到达心外膜面；心脏切口缝线、瘢痕可能会导致感知和起搏参数不佳[4—5]；术后可能出现的肺部感染、胸腔积液、疼痛不适等导致住院日延长。

因患者无外科手术意愿，在仔细阅读心脏彩超及CT 后发现，起搏导线虽无法通过常规路径进入右心，但其左、右锁骨下静脉至右肺动脉、主肺动脉的血流通畅，理论上导丝若能顺利到达肺动脉瓣，起搏电极便可经鞘管送至右室，存在心室内起搏的可行性，且国外曾有报道Fontan术及改良术后经静脉植入起搏器[6—9]，其后续随访认为心内膜起搏在复杂先心病术后患者中的效果良好。虽然术前心脏CT 见右室狭小，术中造影也进一步提示右室基本废用，但导丝进入右室可见室性早博，提示右室心肌细胞存在电活动。

图3 起搏术后心电图

因复杂先心病外科术后血管走行及心脏结构发生变化，经静脉行心内膜起搏存在一定难度，但其创伤较小，避免了外科开胸并发症，为患者提供了相对理想的治疗选择。术前需与心外科、放射科医师多学科讨论制定详细的手术方案，一起回顾既往外科手术记录，阅读心脏CT 或MR 了解术后解剖，明确是否存在血管通路供心内膜起搏，此外术中亦需造影显示血管连接角度，选择合适鞘管用以送入导丝和电极。改良Fontan术后经静脉行心室内膜起搏不失为心外膜起搏的替代，可为以后复杂先心病术后行起搏治疗提供参考。