肝血管周上皮样细胞肿瘤超声表现1例

李保启，胡恩庆，王佳佳，王金萍

(安徽中医药大学第一附属医院超声医学科，安徽 合肥 230031)

患者男，81岁，体检超声发现肝脏占位2周；慢性乙型病毒性肝炎20年，未经系统治疗。查体未见异常。实验室检查：乙肝病毒表面抗原(+)、乙肝病毒e抗体(+)、乙肝病毒核心抗体(+)，肝功能及肿瘤标记物均未见明显异常。上腹部CT：肝脏S5段(右肝前叶下段)见3.9 cm×2.7 cm低密度团块，边界清晰，增强扫描动脉期明显不均匀强化，门静脉期及延迟期轻度强化；CT诊断：肝脏S5段实性团块，恶性可能性大。常规超声：于肝脏S5段近包膜处见3.6 cm×2.3 cm低回声为主团块，边界清晰，其中央见边界清晰的1.4 cm×1.3 cm无回声区(图1A)；CDFI于团块内见数个条索状血流信号，无回声区内见红蓝相间血流信号(图1B)。超声造影：动脉早期团块中央无回声区快速整体高增强，造影剂注入后20 s动脉期团块呈整体高增强；36 s后门静脉期团块周边局部呈低增强(图1C)，其余区域为等增强。超声诊断：肝脏S5段不均质占位伴动脉瘤形成，恶性可能。遂行超声引导下粗针穿刺活检。病理检查：镜下见肿瘤组织由排列紊乱的平滑肌细胞及血管构成，平滑肌细胞呈梭形、束状排列，细胞质粉染，其间见少量血管，周围见少量淋巴细胞(图1D)；免疫组织化学：CD34(血管+)，HMB45(+)，MelanA(+)，S-100(-)，AFP(-)，GPC-3(-)，Heppar-1(-)，Arg-1(-)，Ki-67(1%+)。病理诊断：(肝脏S5段)血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor, PEComa)。

讨论PEComa为间叶性肿瘤，多见于子宫、肾脏，发生于肝脏者少见。本病起病隐匿，常无特异性临床症状，多于体检时发现，常被误诊为其他肿瘤。肝脏PEComa超声多表现为中低回声肿物，内部血流信号丰富。本例超声造影动脉期整体表现为“快进”高增强，静脉期大部呈等增强，周边局部呈“快退”低增强，伴瘤体中央动脉瘤形成，更为罕见。肝PEComa超声表现有一定特征性，有助于诊断，但应与炎性假瘤、肝细胞癌等相鉴别。确诊依靠病理学检查。