膀胱原发软骨母细胞型骨肉瘤一例及文献复习

王龙 陈忠蛟 王晓东

摘要：骨外骨肉瘤是一种少见的发生于骨外的能够产生骨样基质的间叶源性恶性肿瘤，其中原发于膀胱的骨外骨肉瘤更是罕见，这对于病理医生做出骨外原发性骨肉瘤的准确诊断具有一定的挑战性。现在我们报道一例膀胱原发性软骨母细胞型骨肉瘤病例。

关键词：膀胱，骨肉瘤 软骨母细胞型

【中图分类号】R73 【文献标识码】A 【文章编号】1673-9026（2022）02-01

骨外骨肉瘤是一种在软组织内生长与骨无关而能形成骨样基质的恶性肿瘤。膀胱原发性骨肉瘤是较为罕见的一种骨外骨肉瘤，且临床上表现为肉眼血尿和排尿困难等，其发病率更低。现报道一例膀胱原发软骨母细胞型骨肉瘤并文獻复习。

1临床资料

患者老年男性，87岁，因20余天前发现无明显诱因出现无痛性肉眼血尿入院，尿呈洗肉水样伴血块，无尿频、尿急，无腰腹部疼痛等不适，无发热、寒战，无恶心、呕吐等。患者有近七十年吸烟史，患有高血压、胆囊炎、前列腺增生及慢性支气管炎病史，无寄生虫感染、尿路结石等病史。计算机断层扫描显示膀胱壁局部增厚，呈不规则团块状向腔内突入伴腹腔多发淋巴结肿大，大小约为3.1×2.9cm，增强后显示不均匀强化。患者查体：体温、呼吸等无异常;实验室尿常规检查：尿潜血4+，尿蛋白2+，红细胞409.09，前列腺特异性抗原均阴性。尿培养无细菌生长。

术中见患者膀胱右前壁9-11点方向近膀胱颈约3.5cm大小半圆形隆起肿物，广基底，临床行膀胱镜切除肿瘤组织并送病理检查。大体观察：送检组织为碎组织伴坏死，切面见大量质韧半透明软骨样组织。光镜检查：膀胱固有肌层内见大量软骨样基质，软骨样细胞显示高度异型性，可见多核细胞及软骨液化现象，灶性区域软骨样组织中央见少许花边状/云絮状骨样基质形成，骨样基质中见异型明显的肿瘤细胞不规则排列，肿瘤组织与尿路上皮癌组织分界清。免疫组化结果：软骨样区域S-100（+）、SATB2（+）;骨样基质区域、S-100（-）、 SATB2（+）。后经全身骨扫描阴性，未见骨异常占位除外骨原发性骨肉瘤膀胱转移。最终病理诊断：膀胱原发性骨肉瘤（软骨母细胞型骨肉瘤）。术后患者自行出院一月后来院复查，尿路CTU复查显示膀胱壁增厚，膀胱前壁占位似术前大小，临床考虑肿瘤复发。后临床电话随访被告知患者于确诊5个月后去世。

2讨论

膀胱原发性骨肉瘤是临床上较为罕见的一种骨外骨肉瘤，其以软组织内产生骨样基质为特征的恶性间叶源性肿瘤，其中成软骨细胞型骨肉瘤病例更加罕见[1]。膀胱骨肉瘤不同于骨原发骨肉瘤，该肿瘤一般发生在老年患者中位年龄65岁，临床常表现为无痛性血尿、排尿困难等，且多伴有高危因素，如抽烟史、放射或化疗药物治疗、创伤、频繁尿路感染[2]等，而本例患者有近70年的吸烟史，这可能是其患病的高危因素。

膀胱原发性骨肉瘤恶性程度高，预后差，目前临床治疗尚未有统一的指导方案[3]，目前临床治疗上多以膀胱切除为主加以辅助治疗[4]。本例因患者身体状况欠佳且PET CT显示肿瘤腹腔多发转移，临床仅行局部电切手术，术后患者家属拒绝辅助治疗。一月余复查，肿瘤长至术前大小，后临床电话随访被告知患者于确诊5月后去世。膀胱原发骨肉瘤相对软骨肉瘤的恶性程度更高，其生物学行为更具侵袭性并其辅助治疗方案等也存在较大不同[5]，因为也提醒我们遇到类似不典型病例中明确病理组织学类型的重要性[6]，这要求在今后的工作中应多取材仔细寻找骨样基质的存在而避免误诊。

3结语

膀胱原发性骨肉瘤是临床罕见病例，目前此类肿瘤大宗报道甚少，尚未有统一的治疗方案。希望本文报道的膀胱原发型软骨母细胞型骨肉瘤病例能为今后的病理诊断与临床研究提供一定的帮助。

参考文献：

[1] Picci P， Manfrini M， Donati D M， et al.骨与软组织肿瘤及肿瘤样病变诊断学[M]. 黎志宏，涂超，主译.第2版.北京：科学出版社，2020，215;217.

[2] Mremi A， Pyuzal J J， Bartholomeo N， et al. Diagnosis of osteosarcoma of the urinary bladder in a resource-limited setting： a case report and review of the literature[J]. Journal of Surgical Case Reports，2020，7， 1–3

[3] Ghaida R R A; Ragheed M S; Bulbul M. Primary osteosarcoma in a bladder diverticulum[J]. Can J Urol，2014， 21（4）：7393-7395.

[4]Kato T， Kubota Y， Saitu M， Yaguchi H， Sasagawa I， Nakada T， Yuda F. Osteosarcoma of the bladder successfully treated with partial cystectomy. [J] J Urol， 2000， 163： 548-549.

[5] Wang J， Malla M， Wang J. Primary Sarcomas and other sarcomatoid tumors of the bladder[J]. Springer International publishing Switzerland，2016，109-120.

[6]Degirmencioglu S， Turk NS， Herek D， et al. Case report synchronous osteosarcoma of the bladder and adenocarcinoma of the colon：a case report[J].Int J Clin Exp Med，2018，11（9）10092-10095.