脊柱旁异位胸腺瘤1例

刘欣龙 孙滕 张昊

胸腺瘤是临床上最常见的上纵隔肿瘤，发生在前上纵隔以外部位的胸腺瘤称为异位胸腺瘤，约占胸腺瘤的4%。我院收治的1例脊柱旁异位胸腺瘤罕见病例，患者因“间断性右侧腰背部疼痛1周”入院，结合CT和MRI，临床诊断为后纵隔肿物（神经源性肿瘤？），手术完全切除肿物，术后病理示：胸腺瘤（AB型），现随访观察半年，患者恢复可。因此对于后纵隔的占位性病变，由于影像表现和临床症状的不典型，不仅要考虑神经源性肿瘤、心包囊肿、淋巴肉瘤等常见肿瘤疾病，异位胸腺瘤的也应该引起临床医生的注意，避免漏诊误诊。

病例资料

患者，男性，51岁，因“间断性右侧腰背部疼痛1周”入院，病程中不伴有咳嗽咳痰、胸闷、呼吸困难症状，发病以来未采取治疗措施，现为求进一步治疗来我院检查。既往身体健康，无家族性遗传病史，家族中无相似症状。体格检查：生命体征正常，气管居中，胸廓无明显畸形.无明显肋间隙增宽。右肩胛下角叩诊呈实音，左肺呼吸音清晰，心脏及腹部未及异常体征。2020年6月胸部CT检查（图1）提示右肺下叶脊柱旁团块状异常强化影，最大截面约66 mm ×45 mm，边界尚清晰，周边示片絮状高密度影；增强扫描呈不均匀强化，双期CT值约68/90 Hu，其内示多发斑片状无强化坏死区，未示明显支气管走形，动脉期可见起自于胸主动脉的细小血管穿行于团块内。纵隔内未见明显增大淋巴结影，右侧少量胸腔积液。磁共振胸椎平扫（图2）示T7～9脊柱右侧旁团块状长T1稍长T2信号影，界清，增强后强化明显，内部示斑片状长T1长T2无强化区，病灶局部与T8～9右侧椎间孔关系密切。CT肋骨三维：T9水平脊柱右旁可见团块状软组织密度影，边界清，密度欠均，邻近椎体及肋骨骨质破坏征象。影像学诊断：肺隔离症？神经源性肿瘤？临床诊断：后纵隔肿物。

图1 病变部位CT示右肺下叶脊柱旁团块状异常强化影，边界尚清晰，增强扫描呈不均匀强化，其内示多发斑片状无强化坏死区

图2 病变部位磁共振示T7～9脊柱右侧旁团块状长T1稍长T2信号影，界清，增强后强化明显，内部示斑片状长T1长T2无强化区，病灶局部与T8～9右侧椎间孔关系密切

血常规、肝肾功能、凝血功能及血液传播性疾病检查示基本正常。术前检查心肺功能良好，排除手术禁忌后，患者于2020年7月10日在全身麻醉下行机器人辅助胸腔镜下纵隔病损切除术，腋前线第5肋间做1 cm切口，置入鞘卡，作为观察孔，腋中线第3及第6肋间各做一切口，置入鞘卡，连接机器人手臂，作为操作孔。右手安置电钩，左手安置卡地亚抓钳，术中见胸腔后纵隔有一处占位（图3），肿瘤包膜满布迂曲血管，大小约80 mm ×70 mm，瘤体基底宽大，呈山丘型，边缘与胸壁延续呈钝角，与胸壁脂肪界限欠清。

图3 机器人镜下肿瘤大体观

尝试在机器人下沿肿瘤包膜游离瘤体，瘤体与脊柱及肋骨关系密切，渗血较多止血困难，并且由于基底宽大搬动困难，难以暴露来自胸主动脉的营养血管，遂改开胸手术。将第5肋间观察孔扩大做一小切口，逐层切口皮肤，皮下组织，分离肌肉，进入胸腔。沿包膜游离肿瘤，发现部分瘤体嵌于肋骨间，并呈膨胀性生长，局部可见肋骨骨皮质凹陷、肋骨变形。沿肿瘤边缘进一步分离，结扎通向瘤体的营养血管，完整切除肿瘤组织，予以创面止血。由于肿瘤组织完整切除，包膜完整，肿瘤与肋骨、肌肉等周围组织有一定界限，未见侵袭性生长，因此未进行肿瘤的扩大切除。术后病理示：胸腺瘤（AB型，图4）。肿瘤大小3 cm×2.5 cm×1.2 cm。TNM分期为Ⅱ期。免疫组织化学结果（图5，6）示：A型区域CD3+，CD5+，CK+，CK19+，CK56，p63+，TDT+；B型区域CK+，CK19+，CD1a+，CD99+，TDT+，EMA-。

图4 肿瘤切除后病理（HE，×100），肿块灰红灰白结节样肿物1枚，局部表面光滑，有包膜，切面灰白灰黄，质地细腻，病理结果示：胸腺瘤（AB型）

图5 A型区域免疫组织化学结果（×200）示A型区域CD3+、CD5+、CK+、CK19+、CK56、p63+、TDT+

患者术后7 d手术恢复可，精神佳，复查胸部X线片，肺复张良好，予以办理出院。现已随访观察半年，患者腰部疼痛好转，病情恢复良好，无明显不适。治疗流程总结如图7所示。

图7 治疗流程图

图6 B型区域免疫组织化学结果（×200）示B型区域CD1a+、CD99+、TDT+、CK、CK19、EMA-

讨 论

胸腺瘤起源于胸腺上皮淋巴细胞及胸腺上皮细胞,是临床上最常见的上纵隔肿瘤。在胚胎发育过程中，胸腺组织起源于第3或第4个咽囊，然后逐渐下降转移到前纵隔上部。在下降过程中发生的任何错误都可能导致异位胸腺瘤的发生[1]。另一个假设是胸腺瘤来自干细胞[2]，干细胞是一种多能细胞，可以分化成多种细胞。这一理论解释了肺部和其他胸膜中远处异位胸腺瘤的发生[3-4]。胸腺瘤90%位于前纵隔，前上纵隔占50%以上，4%异位[4-6]。根据文献报道[6-7]，异位胸腺瘤通常发生在颈部，其次是肺、胸膜、甲状腺、心包和后纵隔，然而，除胸腺组织发育途径以外的罕见部位，如胸椎[8]和心脏也有报道。

胸腺瘤引起的临床表现多不典型，常表现为对周围邻近组织的压迫症状（如咳嗽、胸闷、吞咽困难等症状）及特殊症状（如合并重症肌无力）。大约三分之一的胸腺瘤与重症肌无力有关，但异位胸腺瘤很少与重症肌无力有关[9]。胸腺瘤缺乏特异性临床表现，相当一部分患者体检时偶然发现。本例患者“间断性右侧腰背部疼痛1周”入院，临床症状不典型，患者无上睑下垂，复视，全身无力，咀嚼无力，吞咽困难，面肌无力等重症肌无力表现，术前对患者行CT与MRI检查，以明确病灶及与周围组织结构的毗邻，但是术前检查未发现瘤体嵌于肋骨间，术中发现肿瘤基底宽大搬动困难，难以暴露来自胸主动脉的营养血管，遂改开手术。对于影像学表现肿瘤与周围组织接触密切的病灶，笔者认为进行CT三维重建明确解剖关系是必要的。

术前影像学检查（增强CT）是诊断胸腺瘤的主要方法[10-11]，可提供肿瘤的准确定位及其与毗邻结构的关系，并可初步判断肿瘤的性质。后纵隔是神经源性肿瘤发生的常见部位，当后纵隔发生在异位胸腺瘤时，临床医生容易误诊为神经源性肿瘤，因此对于靠近胸壁且体积巨大的肿瘤，术前可通过CT引导下经皮穿刺活检获取病理学诊断依据，并根据病理结果选择最佳治疗手段。对于胸腺瘤患者的治疗首选手术，扩大胸腺切除术是金标准[12]，无论良恶性都应完整切除肿瘤组织，后期辅助性化疗需结合术后病理分期。胸部CT检查是胸腺瘤的首选成像方法，它可以显示位置、大小、形状、密度和与周围组织的关系，有助于决定手术方式以及选择手术切口。

WHO病理分型根据胸腺瘤上皮细胞形态将胸腺瘤分为A型、AB型、B型及C型。A型及AB型即髓质型及混合型恶性程度较低，患者预后良好，无复发危险，而B型属于Ⅰ型恶性胸腺瘤，患者复发率及转移率高，C型为Ⅱ型恶性胸腺瘤，患者恶性程度及病死率很高。A型与AB型胸腺瘤完全切除后预后良好，肿瘤局部复发率极低，可不进行术后辅助治疗，若切除不完全，无法再行切除时，辅助治疗有一定的效果。胸腺瘤Masaoka临床分期Ⅰ期：包膜完整，无镜下包膜浸润；Ⅱ期：侵犯周围胸膜或脂肪组织，或镜下包膜浸润；Ⅲ期：侵犯邻近器官（心包、大血管、肺等）；Ⅳa期：胸膜或心包播散；Ⅳb期：淋巴或血行远处转移。本例患者术后病理示胸腺瘤（AB型），Masaoka临床分期为Ⅱ期。患者异位胸腺瘤恶性程度低，复发的可能性小，术后未采取辅助治疗。但是胸腺瘤的Masaoka临床分期是针对发生在前上纵膈的胸腺瘤进行的，本例患者胸腺瘤异位，发生在后纵隔，后纵隔空间大，很难侵犯周围组织，术中确实发现沿包膜游离肿瘤时，包膜受到侵犯，部分瘤体嵌于肋骨间，并呈膨胀性生长，局部可见肋骨骨皮质凹陷、肋骨变形。对于有潜在恶性的异位胸腺瘤，术后是否需要辅助治疗，目前尚无指南推荐，临床上也很难制定针对这类病人的术后辅助治疗策略，因此有待将来进一步明确。

总之，对于胸腺瘤，术前增强CT对判断肿瘤位置、大小、性质、血供等尤其重要，并因此来决定手术方式和切口选择。但是对于异位胸腺瘤，由于发生率低，较为罕见，临床表现及术前影像学表现不典型，尤其是位于后纵隔时，易与后纵隔常见肿瘤（如神经源性肿瘤）混淆，在临床工作中应加以鉴别。对于靠近体表的肿块可行CT引导下穿刺，尽可能明确诊断，有助于选择最佳的治疗方案。