大动脉炎单纯致冠状动脉严重病变一例

刘智杰， 廖海玲， 陈冬冬2

1 病例介绍

患者，女，25岁，因“运动后胸痛、胸闷5年，加重1月”于2021年3月12日入住本院风湿科。患者5年前运动后出现胸痛、胸闷，呈压榨性，无向他处放射，休息2～3 min后可缓解，就诊于当地医院，诊断为“大动脉炎(Takayasu arteritis,TA)”，予激素、免疫抑制剂、抗血小板等治疗后，症状好转出院。出院后规律服用上述药物，期间无再发胸痛。约入院前2年，患者开始不规律服药，后完全停药。入院前1个月，患者上述症状加重，诱因较前减轻，发作频率较前增加，性质、持续时间大致同前。既往无高血压、高血脂、糖尿病等，无烟酒嗜好，家族史无特殊。入院体格检查：体温37.3 ℃，脉搏91次/min，右上肢血压124/51 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，左上肢血压120/57 mmHg，体质量指数21.5 kg/m2。神志清楚，颈静脉未见充盈，双肺呼吸音清，未闻及啰音，心界无扩大，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及余杂音，肝脾肋下未触及，双下肢不肿，未闻及各血管杂音。入院诊断：TA。辅助检查：红细胞沉降率51 mm/h，超敏C反应蛋白6.39 mg/L(>3.00 mg/L为高风险)，血清肌酐39.8 μmol/L，总胆固醇3.64 mmol/L，甘油三酯1.18 mmol/L，高密度脂蛋白1.17 mmol/L，低密度脂蛋白1.82 mmol/L，红细胞3.59×1012/L，血红蛋白80.3 g/L，红细胞平均体积(mean corpuscular volume,MCV)73.07 fl，红细胞平均血红蛋白含量(mean corpuscular hemoglobin,MCH)22.35 Pg，红细胞平均血红蛋白浓度(mean corpuscular hemoglobin concentration,MCHC)26.25%，血清铁2 μmol/L，铁蛋白3.07 ng/ml，促红细胞生成素29.13 mlU/ml，心肌损伤标志物未见升高，免疫球蛋白、补体、抗“O”、类风湿因子均正常，自身免疫抗体如类风湿抗体、抗核抗体谱、抗中性粒细胞胞浆抗体均为阴性。心电图：V4～V6导联ST段轻度压低，广泛导联T波低平或倒置，Ⅲ、aVF导联Q波异常(见图1)。心脏彩超：心内结构未见异常，左心室射血分数63%。血管彩超：双侧颈总动脉内中膜增厚；双侧股动脉内中膜增厚；双侧肾动脉阻力指数增高。肺动脉、冠状动脉及胸腹主动脉CT血管成像(computed tomography angiography,CTA)：肺动脉CTA未见明显异常；主动脉管壁增厚；右冠状动脉近段及左回旋支近段重度狭窄-次全闭塞；肝脏S8段血管瘤。结合相关检查结果及临床，患者考虑诊断为：(1)TA(活动期)；(2)不稳定性心绞痛；(3)缺铁性贫血；(4)肝血管瘤(肝脏S8段)。予醋酸泼尼松片5 mg/d，硫酸羟氯喹片200 mg/d，阿司匹林肠溶片100 mg/d，倍他乐克47.5 mg/d，红源达15 mg/d治疗。后请心血管内科会诊后转入心血管内科，继续在上述治疗基础上加用替格瑞洛片90 mg/d，可定10 mg/d，潘妥洛克40 mg/d。冠状动脉造影示：左主干体部-尾部狭窄50%；左前降支近段弥漫狭窄50%～60%；左回旋支近段、右冠状动脉近段完全闭塞；左前降支形成侧支循环向左回旋支、右冠状动脉逆向供血(见图2)。考虑患者冠脉病变因基础疾病TA引起，且TA正处于活动期，故暂不行血运重建治疗，继续予上述药物保守治疗。患者住院期间，未述胸痛、胸闷等症状再次发作。患者住院2 d后出院，嘱规律服药，定期随访。

V4～V6导联ST段轻度压低，广泛导联T波低平或倒置，Ⅲ、aVF导联Q波异常

ⓐ左前降支近段弥漫狭窄50%～60%(箭头所示)；ⓑ左回旋支近段完全闭塞(箭头所示)；ⓒ右冠状动脉近段完全闭塞(箭头所示)；ⓓ左前降支形成侧支循环向左回旋支、右冠状动脉逆向供血

2 讨论

2.1TA是一种主要累及主动脉及其主要分支的慢性非特异炎症性动脉疾病。本病多见于青年女性，以头和臂部动脉受累最为常见，其次是降主动脉，同时合并冠状动脉受累者相对少见，而仅累及冠状动脉致其严重病变，没有其他动脉明显狭窄或闭塞的情况则更加少见。目前，TA的诊断标准仍采用1990年美国风湿病学会的诊断标准[1]。本病例中，患者为25岁的青年女性，血管彩超及CTA提示全身多处血管存在异常，符合TA的特点。造影示冠状动脉存在严重病变，需考虑是否由动脉粥样硬化所导致。尽管目前冠状动脉粥样硬化性心脏病的发病人群逐渐年轻化，但多见于合并有心血管危险因素的患者，如高血压、糖尿病、血脂异常、吸烟、饮酒、肥胖等。本患者为25岁青年女性，没有上述常见的心血管危险因素，同时也没有冠心病的家族史。因此，本患者由于动脉粥样硬化导致冠状动脉严重病变的可能性不大。综上考虑，可以认为本患者是由TA累及冠状动脉致其严重病变。根据Kerr标准[2]：患者符合炎症指标升高及血管造影异常两项，考虑TA活动期。

2.2TA累及冠状动脉时以激素、免疫抑制剂等药物治疗为基础，其他治疗包括经皮冠状动脉介入术(percutaneous coronary artery intervention，PCI)和冠状动脉旁路移植术(coronary artery bypass graft，CABG)[3]。一项回顾性分析显示，TA患者行PCI和CABG治疗后再狭窄率分别为78%和36%[4]。但此项研究的局限在于病例所用的支架均为金属裸支架，没有应用药物洗脱支架的数据。而药物洗脱支架具有一个额外的优点——支架洗脱药物对局部血管有抗炎作用，能够抑制血管炎症[5]。有多个病例报道显示药物洗脱支架术后短期有着良好的效果[6]，但远期疗效似乎也并不理想[3]。因此，血管介入治疗最大的问题是再狭窄率高，不少病例在接受了PCI后也会因反复再狭窄而最终需要采取CABG[6-7]。最近的研究也表明，相比PCI治疗，接受CABG治疗的患者更少人需要再次进行血运重建治疗，且主要心血管事件发生率更低[8-9]。因此，目前临床上建议首选CABG进行血运重建治疗。在本病例中，考虑患者的冠脉病变是由于TA引起，且正处于活动期，再加上患者冠状动脉已形成侧支循环以及经治疗后患者胸痛症状未再次发作，故综合考虑后暂不行血运重建治疗。后续该如何治疗，有小样本的回顾性研究结果显示，TA累及冠状动脉且处于活动期的患者，经免疫抑制剂等治疗达缓解期后再进行血运重建治疗，患者的长期心血管风险并未改善，可能原因如下：免疫抑制剂等治疗控制了炎症，并使患者长期处于缓解期，有助形成侧支循环[9]。因此，本患者后续可以尝试仅以内科保守治疗。有研究显示大多数TA患者最终都需要进行血管手术干预治疗，其中冠状动脉手术占比最大[10]。因此，随着病情的发展，本患者很可能最终也需要进行血运重建治疗。因此，本患者可以考虑在TA稳定之后，早期选用CABG行血运重建治疗，至少有助于提高患者的运动耐量，改善生活质量。

2.3虽然TA累及冠状动脉者并不算罕见，但是大多数都同时存在其他动脉的严重病变和各异的临床表现，如头痛、四肢动脉搏动减弱或消失等。而本病例最大的特点是患者TA单纯致冠状动脉严重病变，其他动脉仅有轻度异常，临床表现上也仅以“运动后胸痛”为唯一表现。符合这种特点的患者在临床上比较罕见，类似的病例报道在PubMed数据库上仅搜索到5例[11-15]。对于此类的患者，临床上最主要的问题是可能会被误诊为冠状动脉粥样硬化性心脏病，而没有针对TA的基础治疗。这会导致患者病情快速进展，严重影响其预后，甚至导致患者死亡。总之，临床上对于无任何心血管危险因素的青年女性发生心绞痛、心肌梗死，临床医师都要警惕TA的可能性，做到及早诊断、及时治疗，改善患者预后。