眼眶海绵状血管瘤致视力下降1 例

石慧君，王聪颖，刘翩翩，刘立民，张铭连

1 临床资料

谢某，女，68 岁。2019 年10 月21 日初诊。主因“右眼逐渐视力下降20 d”就诊。无明显诱因发病。眼科检查：双眼视力0.5，矫正均不提高；双眼眼压13 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。右眼球突出，向上方移位，下转轻度受限，眶下方间隙可触及肿物前缘，形状不规则，质软，活动性差，无触痛，结膜无充血，角膜清，虹膜纹理清，瞳孔圆，直径约3 mm，直接对光反应迟钝，晶状体皮质混浊，玻璃体无明显混浊；视盘水肿，颜色淡红，边界不清，视网膜血管未见异常，黄斑中心凹光反射不清（图1A）。左眼晶状体轻度混浊，余未见异常。眶压：右眼T+1，左眼Tn。视野：右眼管状视野，平均光敏度（mean sensibility，MS）5.7 dB，平均缺损（mean defect，MD）21.5 dB（图1B）。图形视觉诱发电位（pattern visual evoked potential，P-VEP）：右眼P 波振幅轻度下降；N75-P100 13.1 μV，P100-N135 15.9 μV。B 超：右眼视盘处球壁回声欠光滑，右侧眶内颞下方象限探及直径约26 mm 类圆形低回声区，边界欠清，内回声较密集，分布欠均匀（图1C）。头颅磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）平扫+扩散加权成像（diffusion-weighted imaging，DWI）：双侧大脑皮层下缺血灶；右侧背侧丘脑区腔隙性脑梗塞；右侧眼眶外下象限可见不规则长T1长T2 信号占位；空蝶鞍。眼眶CT 扫描：横断位示右眼眶外下象限可见团块状软组织密度影，边界清楚，密度均匀，CT 值约50 Hu，最大截面约1.8 cm×2.3 cm（图2A）；冠状位示眼球、下直肌受压移位，球内结构未见明显异常（图2B）。眼眶MRI 平扫：右侧眼眶内外下象限可见一类椭圆形占位性病变，边界清楚，大小约1.9 cm×2.4 cm，与眼环相比T1WI 为等信号（图3A），T2WI 为高信号，信号欠均匀（图3B）；磁显葡胺（Gd-DTPA）增强扫描后病灶强化明显，延迟扫描病灶强化范围明显增大，眼外肌受压移位（图3C、3D）。既往史：20 年前行“子宫肌瘤切除术”。西医诊断：右眼眶内占位性病变，双眼老年性白内障。在局部麻醉下行右眼眶肿物切除术，采用外眦角切开，下方结膜入路，术中见肿瘤位于眶外下间隙，肌圆锥外侧，外直肌与下直肌之间，紫红色，有完整包膜，分离周围组织后，将肿瘤完整摘除，约2.0 cm×1.5 cm×1.0 cm（图4A），切面紫红海绵状，质韧。病理结果：（右眼眶）海绵状血管瘤（图4B）。出院时，右眼视力0.5，眼底视盘水肿，颜色淡红，边界不清，视网膜血管未见异常，黄斑中心凹光反射不清。

图1 入院时谢某右眼眼科相关检查图像。1A 眼底彩照；1B 视野图；1C B 超图像

图2 入院时谢某眼眶CT 图像。2A 横断位；2B 冠状位

图3 入院时谢某眼眶MRI 图像。3A T1 加权成像（T1WI）；3B T2加权成像（T2WI）；3C 36 min 10 s 时Gd-DTPA 增强扫描；3D 40 min 35 s 时Gd-DTPA 增强扫描

图4 肿瘤外观图及病理图。4A 外观图；4B 病理图（×100）

2 讨论

眼眶海绵状血管瘤（orbiatl cavernous hemangioma，OCH）是一种错构瘤，实质为血管窦和纤维间隔，是成年人原发于眶内最常见的良性肿瘤，其患病率约占眼眶肿瘤总数的13%～22%。OCH 多累及一侧眼眶，呈单发或多发，单发多见，大多位于球后，纤维包膜完整，边界清楚[1-2]。肿瘤生长缓慢，多无感觉，偶有眶区轻度疼痛。瘤体长大导致眼球突出、眼球运动障碍、复视、视力下降，甚至部分已伴有视神经萎缩后才被发现[3]。

相关影像学检查有利于明确诊断。海绵状血管瘤内部存在较多、较强的点状回声，主要与血窦内血液相对静止有关，经彩色多普勒超声（color doppler imaging，CDI）检查可呈现彩色血流信号或少量的斑点状红蓝血流信号改变[4]。B 超显示，眼眶部圆形、类圆形占位病变，表面有与瘤体内窦间隔相联系的包膜，边界清楚光滑，内回声多、强且均匀，可见肿瘤晕，中等度声衰减，具有可压缩性[3]。CT、MRI 在定性以及定位诊断方面都具有较高的应用价值。OCH 的CT 诊断具有“渐进性强化”征象，平扫可见病灶形态不规则，边界清楚，内密度均匀，可显示视神经的受压、移位及眶腔扩大；MRI 诊断同样也具有“渐进行强化”征象，T2WI 表现为高信号，TlWI 以中低信号为主[5]。本例患者影像学检查均符合海绵状血管瘤的表现，因此术前考虑海绵状血管瘤可能性大，术中大体标本及术后病理均证实术前诊断。

在临床中常与OCH 相鉴别的肿瘤为：（1）球后有包膜的肿瘤：视神经胶质瘤多见于儿童期，呈现沿视神经生长的梭形肿块影，轻度强化，可坏死囊变，找不到视神经影，肿瘤可扩展至鞍上区；视神经鞘脑膜瘤，呈包绕视神经生长的腊肠形肿块，肿瘤强化显著，可有钙化灶；神经鞘瘤可发生在除视神经以外的眶内任何神经，肿瘤影可位于肌锥外，其边缘清楚，密度均质性，可有坏死囊变区。（2）无包膜的肿瘤：毛细血管瘤、蔓状血管瘤、淋巴管瘤和眶内静脉曲张等，脉管性疾病及眶内炎性假瘤均为无包膜的不规则肿块，在形态上与海绵状血管瘤无相似的地方，同时炎性假瘤还可见眼环增厚，眼外肌及视神经增粗[6]。

OCH 导致视功能损害的原因有：（1）多发生于眼眶肌锥内，肿瘤生长可直接对视神经或眼球造成压迫，损害视功能[7-8]；（2）肿瘤位于眶尖部或者体积较大时容易造成视力丧失、眼球运动障碍等并发症[9-10]；（3）对位于眶尖部或者较大肿瘤，全切肿瘤可能因直接损伤、牵拉视神经，或者破坏其供养动脉而遗留永久性视力损害[11]。本例患者肿物较大，引起眶压明显增高，出现眶内血液循环障碍。此外，病变位于眶颞下方，考虑与肿瘤压迫眼部的颞侧睫状后动脉，导致血管阻塞，发生缺血性视神经病变，出现视盘水肿及管状视野。

眼眶深部海绵状血管瘤外科治疗主要入路包括经结膜入路、外侧开眶入路、皮肤入路及外侧开眶联合内侧结膜及内窥镜治疗等[12]。卜占云等[13]总结符合术前诊断与术后病理学诊断的117 只眼，其中采用结膜入路者占52.14%（61/117），外侧开眶术者占30.77%（36/117），前路开眶皮肤切口术者占16.24%（19/117），外侧结合内侧开眶术者占0.85%（1/117）。随访3～60 个月，影像学检查未见肿瘤残留和复发。本例患者经下方结膜入路，术后随访1 年，未见复发。

本例患者因右眼无痛性视力下降就诊，查体发现右眼球突出，因此，临床上遇到成人单眼无痛性轴性眼球突出、视力下降等要警惕海绵状血管瘤的可能性。