陈仲美,胡东来,陈俊杰,周志坚,方旋,张杭,孙志南,徐胜,郭晓东
先天性胆总管囊肿自发穿孔是小儿急腹症中一种少见的疾病类型,发生率1.8%~7%[1-2]。目前,对于胆总管囊肿伴穿孔的急诊处理方式尚存在争议,主要采用非手术治疗[3]、胆囊造瘘术[3]、胆总管T管置管+腹腔引流术[4]及胆总管囊肿切除+肝肠Roux-en-Y 吻合术[5]。然而,一期腹腔镜胆总管囊肿切除+肝肠Roux-en-Y吻合术治疗胆总管囊肿伴穿孔的报道甚少。本文通过总结分析浙江大学附属金华医院43 例胆总管囊肿患儿的临床资料,探讨一期腹腔镜胆总管囊肿切除+肝肠Roux-en-Y吻合术在先天性胆总管囊肿伴穿孔患儿中的临床应用,现报道如下。
1.1 一般资料 收集2011 年1 月至2020 年12 月本院收治的先天性胆总管囊肿患儿43 例。其中男6 例,女37 例,年龄5~51 个月,平均(22.6±11.3)个月。根据胆总管囊肿有无穿孔分成胆总管囊肿非穿孔组(非穿孔组,n=31)和胆总管囊肿穿孔组(穿孔组,n=12)。术前由产前诊断确诊为先天性胆总管囊肿23例,其中胆总管囊肿非穿孔组15 例,胆总管囊肿穿孔组8 例。本研究通过本院伦理委员会审查批准,所有患儿入院后均由父母签署知情同意书。
1.2 方法
1.2.1 非穿孔组 入院后完善术前血常规、生化、血淀粉酶、C-反应蛋白(CRP)、腹部超声及胆道磁共振水成像等检查,排除手术禁忌证,明确诊断。在全身麻醉下行一期腹腔镜胆总管囊肿切除+肝肠Rouxen-Y 吻合术,术中均行胆道造影,明确囊肿类型及有无胰胆合流异常,术后予禁食、肠外营养、补液及抗生素等综合治疗。
1.2.2 穿孔组 入院后予禁食、积极扩容及抗感染治疗,急诊送手术室行腹腔镜探查术,清除腹腔内积液及脓苔,术中均行胆道造影,明确囊肿类型、穿孔部位及有无胰胆合流异常。一期行腹腔镜胆总管囊肿切除+肝肠Roux-en-Y 吻合术,术后予禁食、补液、抗生素抗感染等综合治疗。
1.3 观察指标 记录两组血淀粉酶、CRP、胆总管囊肿类型、合并胆胰合流异常、手术时间、术中出血量、术后肛门排气时间及术后并发症情况。全部患儿术后通过门诊或电话定期随诊1~12 个月,复查生化、血淀粉酶及肝胆胰脾B超。
1.4 统计方法 采用SPSS 20.0 软件进行统计学分析,计量资料以均数±标准差表示,采用t 检验;计数资料采用2检验或连续校正2检验。P <0.05 为差异有统计学意义。
2.1 两组一般资料比较 两组性别、年龄及首发临床症状差异均无统计学意义(均P >0.05);两组发病至确诊时间差异有统计学意义(P <0.05)。见表1。
表1 两组一般资料比较
2.2 两组一般手术情况比较 两组手术时间、术中出血量差异均有统计学意义(均P <0.05);两组术后肛门排气时间、住院时间及术后并发症发生率差异均无统计学意义(均P >0.05)。非穿孔组术后出现肠肠吻合口瘘1 例,经二次手术治愈;穿孔组术后肝肠吻合口瘘1例,经保守治疗成功,均未见胰瘘、肠瘘、肠梗阻等并发症。见表2。
表2 两组一般手术情况比较
2.3 两组术前、术后血淀粉酶及CRP比较 两组术前血清淀粉酶、CRP 差异均有统计学意义(均P <0.05);两组术后血清淀粉酶、CRP 差异均无统计学意义(均P >0.05)。见表3。
表3 两组术前、术后血淀粉酶及CRP 比较
2.4 两组胆总管囊肿类型及胰胆管合流异常构成的比较 非穿孔组中Ia 型18例,Ic 型11 例,IVb 型2 例;穿孔组中Ia型8 例,Ic型4 例;穿孔位于胆囊与胆总管交界处4 例,囊肿前壁6 例,后壁2 例。术中胆道造影发现非穿孔组合并胰胆管合流异常21 例,穿孔组合并胰胆管合流异常8 例。两组胰胆合流异常构成比差异无统计学意义(2=0.087,P >0.05)。
2.5 两组术后随访结果 两组均在术后1 周,1、3、6 及12 个月门诊随访,并复查肝功能(总胆红素、直接胆红素、丙氨酸氨基转移酶及天门冬氨酸氨基转移酶)及血淀粉酶指标均恢复至正常范围,所有患儿复查肝胆胰脾B超均提示胆囊切除术后,肝胰脾未见异常。
先天性胆总管囊肿是一种由多因素造成的先天性胆道系统发育异常的疾病,常可合并炎症、梗阻、囊肿穿孔等并发症[6],而胆总管囊肿伴穿孔是最为严重一种。临床上对胆总管囊肿伴穿孔的处理也尚存在争议,多数学者主张首先急诊行胆囊或胆总管造瘘术,待炎症控制后3个月左右,二期行胆总管囊肿切除+肝肠Rouxen-Y 吻合术[3-4]。近年来,Diao[5]和Ngoc[7]等提出一期行胆总管囊肿切除+肝肠Roux-en-Y 吻合术治疗胆总管囊肿伴穿孔是安全、可行的,并减轻因造瘘给患儿带来的痛苦及减少住院费用。
胆总管囊肿自发穿孔的病因尚不完全明确:(1)胰胆合流异常,导致胰液经共同通道逆流入胆总管,胰蛋白酶在肠激酶的作用下被激活,破坏囊肿壁,导致穿孔[8];(2)囊肿型的胆总管下段容易形成蛋白栓,导致急性梗阻,胆道压力急剧上升引起穿孔,但是临床上发现梭形胆总管囊肿也是伴发穿孔的危险因素之一;(3)与胆管血供、胆道弹力纤维发育不完善有关;(4)胆总管囊肿伴发感染,引起胆管壁水肿、粘膜溃疡及坏死导致穿孔[4]。
胆总管囊肿自发穿孔的临床表现无特异性,常以腹痛腹胀、呕吐、发热、腹膜炎等为首发临床表现[3-5],查体常以右上腹压痛为著,结合孕期产检有无胆总管囊肿病史[9],可初步做出判断,腹腔内积液明显者可行诊断性腹腔穿刺,有助于诊断。腹部B 超是首选的检查方法,诊断胆总管囊肿伴穿孔的声像图特点:胆总管正常形态消失、胆管壁或胆囊壁增厚毛糙、肝门区粘连包裹、胆囊形态异常、张力减低等[3]。腹部CT 检查对小儿存在放射线危害,针对病程较长、腹胀明显的患儿比较合适。而磁共振胰胆管成像存在检查时间长、配合程度要求高、不利急诊快速检查等缺点,并且胆总管囊肿穿孔引起腹腔内大量积液或小网膜囊积液时,掩盖肝外胆管和胰管,不利于疾病诊断。
研究表明一期行胆总管囊肿切除+肝肠Roux-en-Y 吻合术是安全、可行的[5,10],并不增加手术时间、术中出血量、住院时间及术后并发症发生率[11]。本研究虽然穿孔组患儿手术时间、术中出血量较非穿孔组增加(均P <0.05),但两组术后在肛门排气时间、住院时间及术后并发症方面差异无统计学意义(均P>0.05),手术后疗效相当。穿孔组手术时间及出血量增加,主要原因是腹腔内及肝门部组织粘连明显,创面渗血增加。本研究表明胆汁性腹膜炎不严重、全身情况好(病程时间短(<3 d)、不合并脓毒性休克等),可考虑一期行胆总管囊肿切除+肝肠Roux-en-Y 吻合术。
综上所述,一期腹腔镜胆总管囊肿切除+肝肠Roux-en-Y 吻合术针对囊肿穿孔时间短,腹膜炎不严重的病人是安全的、可行的。本研究中存在腹腔镜治疗胆总管囊肿伴穿孔病例数较少、非前瞻性研究等不足,需要纳入更多病例进一步研究。