先天性颗粒细胞牙龈瘤1例

牛俊霞，张 焱，程敬亮

(郑州大学第一附属医院磁共振科，河南 郑州 450052)

女性患儿，7天，生后发现上牙龈肿物；足月经剖宫产出生，无产伤窒息史，人工喂养；无家族及遗传病史。查体：口腔前部见粉红色肿物，直径1.5 cm,质软，边界清楚，活动度可，伴出血。头部MRI：口腔前部见1.9 cm×1.5 cm×1.4 cm不规则团块状肿物，边缘较规整，与上唇、上颌关系密切，T1WI呈等信号(图1A)，液体衰减反转恢复(fluid attenuated inversion recovery, FLAIR)呈高信号(图1B)，增强扫描呈中度不均匀强化(图1C)；高b值(b值=1 000 s/mm2)弥散加权成像(diffusion weighted imaging， DWI)可见肿物明显弥散受限，呈高信号，ADC图呈低信号。影像学诊断：考虑为颌面部胚胎源性肿瘤。行颌面部颈深部肿物切除术。术后病理：大体标本为2.5 cm×2.0 cm×0.8 cm灰黄灰红色组织，切面亦呈灰黄灰红色，质软；光镜下见肿物表面被覆薄层鳞状上皮，局部表层变性、坏死，间质由巢状或片状分布的多边形及圆形细胞组成，细胞质内见多量嗜酸颗粒，细胞核较小，呈圆形而嗜碱，未见核分裂象(图1D)；免疫组织化学：CD68(+)，CD163(+)，AAT(+)，Vim(+)，Ki-67(10～15%+)，S-100蛋白(-)，CD57(-)，SOX-10(-)，CD34(-)，SMA(-)。病理诊断：先天性颗粒细胞牙龈瘤(congenital granular cell epulis， CGCE)。

图1 先天性颗粒细胞牙龈瘤 A.头部轴位MR T1WI； B. 头部轴位T2-FLAIR； C.头部轴位增强T1WI(箭示肿物)； D.病理图(HE，×100)

讨论CGCE是仅见于新生儿口腔的良性间叶肿瘤，发病率仅6/1 000 000；好发于女性患儿，可能与孕期母体或胎儿受性激素影响有关，但具体发病机制与组织来源尚不清楚；多为单发病灶，常见于上牙槽突。手术切除是本病的主要治疗方式，术后不易复发。本病于MR T1WI多呈等信号，T2WI可呈低或高信号，增强后多呈不均匀强化。鉴别诊断：①婴幼儿肌纤维瘤,常见于6岁以下男童，T1WI多呈低信号，T2WI呈高或低信号，增强扫描病变周边可见高信号；②婴幼儿黑色素性神经外胚层瘤，常见于5个月婴儿，T1/T2WI多呈等或低信号。本病最终确诊需依赖病理学检查。