以腹痛及消化道出血为首发症状的脾动静脉瘘1例报告

蔡媛媛，吴仲文，鹿 娟

1 海南省中医院 脾胃肝病科，海口 570203； 2 浙江大学医学院附属第一医院 感染科，杭州 310000

1 病例资料

患者男性，52岁，因“腹痛、间断血便1个月，腹胀腹泻1周”于2018年1月30日收入浙江大学医学院附属第一医院感染科。患者1个月前无诱因下出现左侧下腹部疼痛，后出现大便发黑伴血凝块，遂前往当地医院消化科诊治。2018年1月11日查胃镜示：慢性浅表萎缩性胃炎(病理慢性中度浅表性胃炎活动性)，十二指肠球部溃疡(S1期)，食管静脉曲张(轻度)，胃底静脉曲张。2018年1月12日查腹部增强CT示：脾静脉及门静脉明显增粗，提示门静脉高压；脾脏明显增大，脾梗死，腹腔少量积液；两侧胸腔积液伴肺不张。2018年1月12日查结肠镜示：大肠多发息肉，回盲部病变(考虑阑尾残根炎)。2018年1月16日查上腹部MRI增强示：慢性肝病、脾肿大，考虑脾梗死；肝左叶外段血管瘤可能；门静脉高压，两下肺坠积性肺炎。给予泮托拉唑、铝碳酸镁片及补液等治疗后好转出院。2018年1月23日患者无明显诱因下出现明显腹胀，伴腹泻、恶心，呕吐水样物，2 d后出现发热，最高39.6 ℃，且腹泻较前加重，在当地医院消化科给予亚胺培南西司他丁钠0.5 g静滴，1次/6 h(首剂加倍)、甲硝唑抗感染及泮托拉唑护胃、蒙脱石散止泻等对症治疗后，体温复常，但腹泻症状未见好转，每日腹泻约10余次，伴腹胀剧烈难忍、腰痛如折，已5 d未进食、未入睡。查体：血压116/78 mm Hg，神志清楚，全身皮肤巩膜无明显黄染，心肺无特殊，腹部稍膨隆，腹肌紧张，全腹轻压痛，无反跳痛，肝区轻叩痛，移动性浊音阳性，肠鸣音7次/min，双下肢轻度浮肿，神经系统查体阴性。2018年1月31日行经皮超选择性动脉造影术，术后诊断：脾动-静脉瘘；肠系膜上动脉分支稀疏，肠道积气；提示淤血性肠病。2018年2月1日查肝脏CT血管造影(CTA)示(图1)：肝硬化、脾大、脾梗死、腹水、门静脉高压伴肝门静脉、脾静脉及肠系膜上静脉明显增粗，脾动脉增粗。诊断：(1)脾动静脉瘘(splenic arteriovenous fistula，SAVF)；(2)门静脉高压症；(3)肝硬化，脾大，腹水；(4)脾梗死。2018年2月1日请普通外科会诊，考虑SAVF，暂无肝胆急诊手术指征，建议介入中心评估数字减影血管造影(DSA)下瘘口封堵。2018年2月1日行介入治疗：经左侧股动脉穿刺引入动脉鞘，经鞘植入球囊导管置入腹腔干后，经导管置入弹簧圈1枚，可见弹簧圈在脾动脉瘘口近端；再在内置入弹簧圈共7枚；再次造影可见脾动脉-静脉瘘明显改善，仅见脾动脉有小分支再显示脾静脉(图2)。手术经过顺利，栓塞后患者自觉腹胀明显改善。术后治疗给予多烯磷脂酰胆碱注射液保肝，前列地尔注射液改善微循环，拉氧头孢钠抗感染，艾司奥美拉唑制酸护胃。2018年2月3日患者腹胀明显减轻，无明显腰痛，无腹泻，主诉呃逆，考虑与膈肌受刺激相关，不除外脾脓肿可能。至次日腹胀痛完全消失。2018年2月6日查B超示：肝实质回声弥漫性改变，脾大，脾内片状低回声区，考虑脾梗死，建议进一步检查。门静脉增宽，胆囊炎伴胆囊胆泥淤积，少到中等量腹水。患者顺利出院。

2 讨论

SAVF属于临床罕见病，多数患者以门静脉高压症状为首诊。发病以女性为多，发病率女性与男性比例约为4∶1。SAVF分为先天性和获得性，其中先天性占1/5，获得性占4/5[1]。

由于SAVF的发病率极低，无典型特征性症状，因此容易被误诊为肝硬化、消化道出血、胃肠炎等。然而，动脉性门静脉高压的病情变化非常迅速，失治误治将诱发致命性的消化道出血而导致死亡，因此提高对该病的鉴别十分重要。SAVF的常见病因包括：脾动脉瘤自发性破入脾静脉、脾切除或脾动脉结扎后、腹部创伤后等[2-3]。SAVF发生的先决条件是脾动脉破入脾静脉，而包括动脉粥样硬化、肌纤维发育不良、门静脉高压、感染反复妊娠及消化液等对血管的腐蚀破坏等原因，均可成为发生动脉破裂的前提。瘘口较小的SAVF患者往往无明显临床症状；但在瘘口较大的患者中，由于脾动脉与脾静脉在解剖学上相互伴行，SAVF后二者形成交通支，导致回流入门静脉的脾血明显增多，进而门静脉系统血流呈动脉性改变，并且由于血管压力升高将造成门静脉循环压力升高，因此SAVF又属于区域性门静脉高压的一种。正因如此，SAVF成为唯一可治愈的门静脉高压性疾病[4-6]。

SAVF常见的临床表现包括：门静脉高压、胃肠道出血、腹水、食管胃底静脉曲张、大便次数增多、腹部疼痛等。此外，由于门静脉高压可以导致胰腺处于长时间的瘀血状态而出现胰腺炎的表现。由于动脉血流量及压力均较静脉血高，进入门静脉系统后，会导致脾静脉压力升高而出现脾大；而进入胃网膜左静脉以及胃短静脉的血流量增大会导致血管的迂曲扩张，出现食管下段及胃底静脉曲张，甚至发生食管胃底静脉曲张破裂出血；由于肠系膜上静脉高压致腹泻；甚至由于异常的分流还会使代谢功能紊乱，血流中的毒素经门静脉进入体循环，进而诱发肝肾综合征、肝性脑病等[7-9]。

依据临床表现来鉴别SAVF是非常困难的，因此掌握该病的影像学诊断是实现早诊早治的基础。SAVF的影像学诊断方法主要包括：彩色多普勒超声、增强CT或CT血管造影、MRI、DSA[4,10-11]。其中，彩超可以作为该病的初步筛查及诊断方法。超声检查可见扩张迂曲的脾静脉，在SAVF的瘘口处的血流为五彩斑片状血流，进一步测量瘘口处的血流，可同时出现动脉和静脉频谱[12]。增强CT是目前主要诊断方法，在动脉期可见脾静脉与门静脉与腹主动脉几乎出现相同程度的强化，部分患者可见巨大的脾静脉瘤，并且食管胃底静脉以及腹腔内静脉均可见不同程度的曲张。CTA主要用于进一步评价SAVF瘘口的具体部位及大小，通过重塑可以多角度清楚地显示病变部位，作为下一步选择外科手术或栓塞治疗的依据[13]。MRI也是颇具价值的诊断手段，可清晰且完整地显示门静脉系统及其周围血管，更易发现曲张静脉，且准确性高、对机体影响小[14]。作为诊断和治疗SAVF的金标准，可清晰显示SAVF的瘤腔大小和位置以及入瘤动脉、出瘤静脉，所得图像可清晰直观地显示造影剂所能触及的全部血管影像，为外科手术或介入治疗提供更为精细化的影像细节[8]。

在治疗上，SAVF主要以外科手术和血管介入治疗为主。外科手术曾是SAVF治疗的主要方法，但有部分患者在术中难以分离脾动静脉从而造成手术失败，亦有部分患者无法耐受手术。随着微创介入技术日趋成熟，介入治疗已跃然成为治疗SAVF的首选。栓塞治疗的基本原则是完全封闭SAVF的供血动脉，并且封闭引流静脉的起始端。不锈钢圈和可脱离球囊为主要的栓塞材料；对于瘘口较大的动静脉瘘, 也可采取双伞封堵器进行栓塞[15-16]。术后可能出现脾脓肿、脾梗死等并发症。脾脓肿主要以抗炎等对症治疗为主。而脾梗死如面积较小可不需特殊处理，主要以镇痛及抗感染等对症治疗为主，可酌情使用扩血管药物；如脾梗死面积较大，或出现脾梗死反复发作、并发脾内大出血、脾破裂及脾脓肿者，可考虑行脾切除术。

综上所述，临床医师需增进鉴别SAVF的能力，对以门静脉高压症、消化道出血为主要症状的患者要警惕SAVF的可能，早期诊断，精准治疗。

利益冲突声明：所有作者均声明不存在利益冲突。

作者贡献声明：蔡媛媛负责资料分析，撰写论文，收集数据；吴仲文负责拟定写作思路，指导撰写文章并最后定稿；鹿娟参与资料分析及收集数据。