心肌淀粉样变伴持续低血压状态1例

张珠，何胜虎

1 病例

患者男性，78岁，因“胸闷气喘2月，加重20 d”于2018-8-7入院。患者轻度运动即感到胸闷气喘，伴心慌乏力。既往高血压病史5年，平素血压110/60 mmHg（1mmHg=0.133kPa）；有心房颤动、室性早搏病史，未规律服药；结核病史50年，经正规抗结核治疗已治愈；支气管扩张1年余。入院查体：体温36.5℃，脉搏70 次/min，呼吸20 次/min，血压：106/64 mmHg，神清，两下肺可闻及散在湿啰音。心前区无异常隆起，心界不大，心率80 次/min，心律绝对不齐，第一心音强弱不等，各瓣膜区未闻及杂音及心包摩擦音，双下肢无浮肿。实验室检查：肌钙蛋白Ⅰ测定（免疫荧光法）0.163 ng/ml，N末端脑钠肽16 300 pg/ml，免疫球蛋白LAM轻链阳性。超声心动图示：左室射血分数（LVEF）51%，左房增大，室间隔及左室壁增厚，光点增粗，回声增强，呈毛玻璃样改变，舒张功能减退，三尖瓣轻中度返流，二尖瓣轻度返流，少量心包积液，肺动脉压62 mmHg。心电图示：心室率快速型心房颤动；肢导联QRS低电压；ST-T改变。初步诊断为：肥厚性心肌病？心肌淀粉样变？心房颤动；心功能Ⅳ级；高血压病；支气管扩张。入院后MRI：心肌内弥漫不均匀强化，提示心肌淀粉样变可能（图1）。行心内膜活检提示：心肌淀粉样变；冠脉CTA示前降支、回旋支及右冠脉近中段多发钙化斑块，呈轻度狭窄。最终诊断：心肌淀粉样变（AL），心房颤动，心功能Ⅳ级；高血压病；支气管扩张。在常规治疗的基础上，于2018-08-22行PDT方案（硼替佐米2.197 mg/m2d1、8、15、22，DEX 30 mg/m2d1、8、15、22，Thal 100 mg qd）化疗，因患者原因未能完成化疗出院。

图1 患者发作时心电图

2018-10-10患者因胸闷气短症状加重，伴持续低血压再次入院，可平卧。诊断：症状性持续性低血压；心肌淀粉样变（AL），心房颤动，心功能Ⅳ级。入院后观察血压60～84/40～52 mmHg，给予补液、持续多巴胺（10 μg/kg·min）静脉滴注，2周后仍处于持续低血压状态。考虑低血压原因与心肌淀粉样变，心功能差有关，与患者及家属沟通后，给予PDT化疗，血压逐渐回升并稳定在90～100/60～70 mmHg，多巴胺逐渐减量直至停用，胸闷气短好转后出院。出院后患者状况良好，血压120/70 mmHg左右，无胸闷气喘等不适。

2 讨论

心肌淀粉样变是一种细胞免疫性疾病，早期表现为心脏舒张功能与收缩功能障碍，后期可转变为限制性心肌病。目前国际公认的心肌淀粉样变分为五种[1]，原发性免疫球蛋白轻链型（AL）、野生型甲状腺素运载蛋白基因 （ATTR-wt）型、家族型甲状腺素运载蛋白基因型（ATTR-m）、继发性（AA）和心房特发性（IAA）。心内膜心肌活检是确诊的主要依据。AL是心肌淀粉样变最常见的类型，其临床表现最为严重，伴有心力衰竭者未经治疗者，中位生存期仅为6个月[2]。心肌淀粉样变治疗主要有化疗、干细胞移植及原位心脏移植。化疗是目前心肌淀粉样变主要治疗手段，治疗目标是清除产生淀粉样物质前体的浆细胞。心肌淀粉样变（AL）一线治疗方案是烷基化剂马法兰（HDM）和蛋白酶体抑制剂硼替佐米。硼替佐米常与环磷酰胺、地塞米松联合应用[3]。有报道称采用大剂量马法兰后行自体干细胞移植术（SCT）的治疗方案能使心肌淀粉样变性患者存活期延长。原位心脏移植（OHT）对于心肌淀粉样变患者，尤其是AL型，术后5年生存率仅30%。

本例为老年患者，经心电图、超声心动图、心脏磁共振、实验室检查、心内膜心肌活检病理学检查，确诊为心肌淀粉样变（AL）。因患者原因，首次化疗周期未能完成，自行出院。此后，病程中出现持续性低血压状态，经补液、多巴胺持续静脉泵入等治疗后血压仍不稳定。再次接受化疗（PDT方案）后，患者血压逐渐回升至正常，病情好转出院。本例患者持续低血压状态，考虑与原发病加重，淀粉样物质在心肌细胞中沉积，导致心肌舒张与收缩功能障碍，引起顽固性低血压。给予相应化疗后，血压逐渐恢复到正常水平，提示原发病治疗有效。