卵泡膜-纤维瘤组肿瘤的CT、MRI表现及病理特征

葛贤

（台州市第一人民医院，浙江 台州 318020）

卵泡膜-纤维瘤组肿瘤是一组起源于卵巢性索间质的肿瘤，多为良性，好发于绝经妇女，临床表现无特异性，且影像学征象复杂，易误诊。本文回顾性分析36例卵泡膜-纤维瘤组肿瘤的影像学表现及病理特征，以提高对此疾病的认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选择本院2008年8月-2021年3月经手术确诊的36例卵泡膜-纤维瘤组肿瘤的临床资料。患者年龄 22-76 岁，平均（55.2±13.6）岁。体检发现盆腔肿物20例（55.56%），腹痛9例（25%），阴道流液7例（19.44%），病程3小时-4年。实验室检查：CA125阳性5例，17例雌激素水平升高，23例有合并子宫肌瘤、子宫内膜增厚、卵巢囊肿等影像学征象。

1.2 方法

1.2.1 影像学检查 CT成像采用德国西门子Somatom Definition AS+64排螺旋CT扫描仪，取仰卧位。扫描参数设定：管电压12kV，管电流242mAs，层厚5mm。经肘静脉注射碘海醇造影剂（浓度300mg/mL，总量100mL），用量1.0～1.5mL/kg，注射速度 2.5～3.5mL/s，分别在 25、60 秒两个时间段分别对其动脉期、静脉期进行扫描，扫描范围从膈顶至耻骨联合下缘位置，重建层厚1mm。MR成像使用德国Simens 1.5T超导型核磁共振成像仪。采用体部相控阵线圈，常规行TSE序列T2WI（TR4 300ms，TE 107ms， 矩阵 540×768），TSE 序列T1WI （TR 559ms，TE 11ms， 矩阵 270×384），EPIDWI序列（TR 3800ms，TE 76ms，矩阵 128×92）。 扫描层厚均为6.0mm，层间距7.2mm。增强包括T1WI横断面、冠状面及矢状面影像，增强对比剂为轧喷酸葡胺（Gd-DTPA），0.1mmol/kg静脉注射。

1.2.2 病理检查 手术切除的肿瘤标本均经10%中性甲醛固定，常规脱水、石蜡包埋、切片、HE染色、光镜下观察。取肿瘤组织切片采用SP二步法行免疫组化染色。

2 结果

2.1 影像学特点 （1）卵泡膜细胞瘤（图1）。本组13 例，长径 26～156mm，平均（83.6±48.7）mm。 单侧发病9例，双侧发病4例；病灶边界清晰11例，模糊2例；圆形或卵圆形11例，分叶状改变2例；大小不等囊变9例、点状钙化、壁钙化、出血形成各1例；CT扫描以低密度为主，MRI扫描T1WI等或稍低信号，T2WI低信号2例，T2WI高低混杂信号11例，囊变区T1WI低信号，T2WI高信号，增强后扫描实性部分不均匀轻度延迟强化10例，病灶实性部分明显强化2例，囊变区无强化。（2）卵泡膜纤维瘤（图 2）。 本组 10 例，长径 20～110mm，平均（68.3±31.6）mm，单侧发病8例，双侧发病2例；病灶边界清晰9例，模糊1例；圆形或卵圆形8例，分叶状改变2例；大小不等囊变6例，边缘钙化1例；CT扫描等或稍高密度，MRI扫描T1WI等或稍低信号，T2WI低信号2例，T2WI等或稍高信号为主混杂信号8例，囊变区T1WI低信号，T2WI高信号，增强后扫描实性部分缓慢轻度强化10例。（3）纤维瘤（图3）。本组 13 例，长径 15～120mm，平均（57.0±28.4）mm，均单侧发病，病灶边缘清晰13例，均呈圆形或卵圆形，其中钙化1例；CT扫描以等密度为主，MRI扫描T1WI低信号，T2WI低信号11例，低信号为主混杂信号2例，增强扫描病灶轻度强化或无强化。36例中伴胸水或腹水20例，伴卵巢囊肿、子宫肌瘤或子宫内膜增厚23例。

图1 女性，60岁。（右卵巢）卵泡膜细胞瘤，病灶25mm×29mm×31mm。1A:CT平扫示右侧附件区结节状稍低密度，CT值29Hu，边界清晰；1B:CT增强扫描动脉期示病灶不均匀明显强化，CT值103Hu，边界清晰；1C:CT增强扫描静脉期示病灶持续强化，CT值129Hu，局部见条状低密度。

图2 女性，56岁。（双侧卵巢）卵泡膜纤维瘤，右侧病灶40mm×46mm×57mm，左侧病灶17mm×20mm×25mm。2A:横断位T1WI等、稍低信号，内见条片状更低信号；2B:冠状位T2WI脂肪抑制示病灶边界尚清，内信号不均匀，呈等、低信号为主，内见条片状、囊状高信号（两侧病灶均可见）；2C:矢状位增强示病灶轻中度强化，部分病灶明显强化，病灶内见条状、斑点状无强化病灶。

图3 女性，60岁。（左卵巢）纤维瘤，病灶72mm×85mm×120mm。3A:横断位T1WI等、略低信号；3B:横断位T2WI脂肪抑制示病灶边界清，等信号为主，内见散在斑点片状高信号影；3C:冠状位增强示病灶轻度强化，见小片状无强化区。

2.2 病理特征 组织学上肿瘤主要由增生的卵泡膜细胞和（或）纤维细胞组成，统称为“卵泡膜-纤维瘤组肿瘤”。大体以灰白色、黄色为主；镜下见一致的、良性表型的卵泡膜细胞呈编织状、旋涡状排列，未见明显核分裂像，伴数量不等的纤维细胞及成纤维细胞，呈席纹状排列。免疫组化：36例中18例有免疫组化结果，均未见CEA表达。其中卵泡膜细胞瘤 Inhibin阳性表达 7例（7/7，100%）、Calretinin 及Vimentin阳性表达各 5例（5/7，71.43%）；卵泡膜纤维瘤Inhibin和Calretinin呈阳性表达各1例（1/5，20%）、Vimentin 阳性表达 3例（3/5，60%）；无纤维瘤Inhibin阳性表达病例、Calretin阳性表达5例（5/6，83.33%）、Vimentin 阳性表达 4 例（4/6，66.67%）。

3 讨论

3.1 临床特点 卵泡膜-纤维瘤组肿瘤依据卵泡膜细胞、成纤维细胞及纤维成分的占比分为3种病理类型，包括卵巢卵泡膜细胞瘤、卵泡膜纤维瘤及纤维瘤。卵泡膜-纤维瘤组肿瘤发病率约占所有卵巢肿瘤的4%，文献报道该病好发于绝经妇女[1]，本组年龄 22-76岁，平均（55.2±13.6）岁。 卵泡膜-纤维瘤组肿瘤多为良性，罕见恶性[2]，临床症状与雌激素分泌量及肿瘤大小相关[3]。本组因体检发现盆腔肿物、出现腹痛、阴道流液等症状就诊，说明结此肿瘤常无症状或症状轻微，当肿瘤增大扭转或压迫邻近器官时才有腹痛症状出现，而雌激素分泌增多时以阴道流液等内分泌症状为主。

3.2 CT、MRI表现及病理特征 卵泡膜-纤维瘤组肿瘤常单侧发生，仅约3%双侧发生[4]。本组36例中单侧发病30例，双侧发病3例。肿瘤多呈圆形或卵圆形，偶见分叶，边缘多清楚，部分模糊，出现边缘模糊考虑与肿瘤合并扭转压迫邻近器官或周围产生炎性反应有关[4]。组织学上含有卵泡膜细胞和纤维细胞，镜下可见卵泡膜细胞呈编织状、旋涡状排列，伴数量不等的纤维细胞和成纤维细胞席纹状排列。肿瘤T1WI多呈等或稍低信号，T2WI信号复杂，可能与两种主要成分构成比例不同有关，且肿瘤伴囊变、坏死、钙化、出血时T2WI信号表现多样。DWI信号存在争议，有文献报道，DWI取b值1000s/mm2时，73%肿瘤实质呈低信号[5]，而王运韬等[3]发现，实性部分DWI表现为高、稍高信号，作者认为这种现象与卵泡膜-纤维瘤组肿瘤镜下卵泡膜细胞含量较少、纤维间质成分较多有关，引起水分子运动受限。有学者发现，DWI弥散受限也出现在囊液中，此时囊液呈T1WI等信号或稍高信号，考虑与内容物中蛋白成分高有关[6]。另外，当肿瘤长径≥6cm时，肿瘤更易出现囊变[2]，MRI示病灶内多发囊变，大小不一，囊液信号常表现为T1WI低信号、T2WI高信号，增强扫描无明显强化，用CT显示较小囊变不敏感，作者认为主要与囊变与肿瘤本身密度接近有关，且MRI的软组织分辨率高，更易显示较小囊变。本文15例有明确囊变，长径（98.2±26.1）mm。本组钙化4例，出血1例，提示肿瘤中钙化、出血相对少见。杨朝红等[7]认为，T2WI信号及强化程度反映了肿瘤成分，卵泡膜细胞成分多者T2WI呈更高信号，且增强后强化越明显，而纤维成分则相反。MRI增强扫描多无明显强化或轻度渐进性强化，极少数出现明显强化，本组2例病灶明显强化，均为卵泡膜细胞瘤。有学者认为少量腹腔积液是性索间质肿瘤重要的影像征象[8]，当良性卵巢肿瘤合并胸、腹腔积液时称“Meigs综合征”。Meigs综合征往往在肿瘤切除后2周内消失[9]。本文20例有胸水或腹水，考虑为肿瘤淋巴管或血管受压引起的血液或淋巴淤积，液体自肿瘤漏入腹腔，手术切除后不久胸腹水即消失。免疫组化中Inhibin对卵泡膜细胞瘤的诊断有重要意义[7]，同时有报道[10]，Inhibin在纤维瘤和纤维卵泡膜瘤中表达不明显，Calretinin在卵泡膜细胞瘤和纤维瘤中表达明显，同时，Vimentin和CD99在卵泡膜纤维瘤组肿瘤中常可见阳性表达，EMA均为阴性，对肿瘤有鉴别意义。本组病例中，Inhibin在卵泡膜细胞瘤中均为阳性表达（7/7），在卵泡膜纤维瘤和纤维瘤中仅1例（1/11）阳性表达；Calretinin在卵泡膜细胞瘤和纤维瘤中10例（10/13）阳性表达，在卵泡膜纤维瘤仅1例（1/5）阳性表达；Vimentin在卵泡膜纤维瘤组肿瘤中12例（12/18）阳性表达；EMA 均未见阳性表达（0/18），与文献报道相符。

3.3 鉴别诊断 （1）卵巢颗粒细胞瘤。性索间质肿瘤，好发单侧，囊变多见，分隔及实性部分明显强化，可供鉴别；（2）子宫浆膜下肌瘤或阔韧带肌瘤。肿瘤与子宫关系紧密，T2WI低信号，DWI稍低信号，增强扫描强化程度同子宫肌层相近，较大者肿瘤变性信号复杂，当观察到邻近正常卵巢结构时容易鉴别；（3）卵巢癌。恶性肿瘤，生长快，肿瘤边界不清，形态不规则，可见脏器及淋巴结转移及大量腹水，增强扫描实性部分明显强化，实验室检查肿瘤指标明显升高；（4）浆液性或黏液性囊腺瘤。多为囊性病灶，单房或多房，需与囊性为主卵泡膜-纤维瘤组肿瘤鉴别，囊腺瘤分隔均匀，壁结节呈中度强化，可供鉴别；（5）生殖细胞肿瘤。好发年轻女性，肿瘤多以较大实性成分为主，增强扫描明显强化，血HCG、AFP可升高，其中畸胎瘤因组织成分多样，少数见脂液平面，鉴别容易。

综上所述，卵泡膜-纤维瘤组肿瘤好发于绝经妇女，临床常以体检发现盆腔肿物、腹痛、阴道流液就诊；常表现为单侧囊实性或实性肿块，边界多清楚，CT和MRI具有一定的影像特征，增强扫描呈轻中度延迟强化为主；组织学上含有卵泡膜细胞和（或）纤维细胞，肿瘤可伴发囊变、坏死、钙化、出血，其影像特点取决于病理结构，充分认识卵泡膜-纤维瘤组肿瘤的影像和病理特征、结合临床病史，有利于准确诊断。