大脑中动脉先天变异的分类及CTA诊断

吕 健，黄光仪，宾精文

（广西壮族自治区南溪山医院影像科 广西 桂林 541002）

在胚胎学上，大脑中动脉（middle cerebral artery, MCA）是从原始颈内动脉（internal carotid artery, ICA）发育而来的，在胚胎11～12 mm阶段，由丛状排列成树枝状，随着胚胎的发育，在16～18 mm阶段融合成一条MCA。MCA的变异较颅内其他动脉少见，但在动脉小枝融合过程中出现的任何中断都可能导致变异的发生。1962年Crompton第一个报告了MCA的变异表现[1]，之后陆续出现其他的变异类型的报道。目前，人类MCA变异主要包括：副MCA（accessory MCA, AMCA）、重复MCA/双MCA（duplicated MCA, DMCA）、重复起源MCA（duplicated origin of MCA）、MCA开窗畸形（fenestration of MCA）、MCA提前分叉（early branching MCA）、再生或枝状MCA（aplastic or twig-like middle cerebral artery, AP/T-MCA）几种。这些变异的动脉结构给外科手术暴露及血管内介入治疗带来很大困难。越来越多的研究表明了MCA的变异与动脉瘤、脑卒中、血管畸形等存在一定的关系，故术前明确MCA有无变异有重要意义。然而，对MCA变异的文献相对较少，且多以个案报道的方式进行论述或研究，缺乏深入性的描述及汇总。本文主要论述MCA常见变异的生理病理特征及相关亚型的CTA表现，以提高临床工作者的认识。

1 AMCA

AMCA是一种较为罕见的脑血管变异，最初的概念包含了AMCA和DMCA[1]，后来Teal等[2]对该概念进行了补充，并确定了起自ICA末端和脉络膜前动脉之间的称为DMCA，起自A1段和A2段近端的称为AMCA，该定义已被广泛接受。根据变异血管起源位置不同可将A1段AMCA分为A1段近端型和A1远端型，细化后又可分为5亚型：即起源于A1段近端、中段、远端、前交通动脉（AcoA）水平和A2段，多数AMCA起源于AcoA区。尽管大多数AMCA管径较大脑中动脉小，AMCA闭塞仍会导致严重的神经功能缺损，尤其发生在优势半球或功能区。发生于AMCA的动脉瘤已有多篇文献报道，多位于AMCA起始部，且多数合并破裂[3]。值得注意的是，当AMCA栓塞时近端呈残根样改变，CTA表现酷似动脉瘤而极易误诊。

2 DMCA

DMCA来自ICA并向MCA分布区供血，可与AMCA同时发生。根据起源的不同，可把DMCA分A、B两型：A型起源于ICA的确切终止水平，B型起源于ICA顶端到脉络膜前动脉之间。A型DMCA被认为是MCA的直接分支，其走行与MCA平行，而B型DMCA人为是MCA颞支的提前分支，走行可平行于MCA，也可向颞叶走行。因B型DMCA的曲度较大而更容易合并动脉瘤。此外，根据DMCA与正常MCA的直径差异又可将DMCA分为a、b两型，前者直径与MCA相近，后者则小于MCA。DMCA合并的动脉瘤多数位于DMCA起始部，也可发生在远端，而发生在DMCA远端的动脉瘤破裂的风险很高[4]。由于DMCA也参与了正常的脑组织的供血，其闭塞或狭窄亦可导致相应供血区域缺血、梗死。当有大脑中动脉供血区梗死的典型临床表现而CTA显示MCA主干无明显异常时，应该想到有合并无DMCA闭塞的可能，尤其是a型DMCA闭塞。同样的，当DMCA闭塞残端表现为局部凸起时，也极容易误诊为动脉瘤。在DMCA合并动脉瘤进行神经外科手术或介入手术时，应注意避免造成医源性DMCA闭塞而导致不良后果。

3 重复起源MCA

重复起源MCA和MCA开窗畸形都有窗结构，重复起源MCA是AMCA或DMCA与MCA主干融合的产物，文献报道极少。Uchino等[5]报告了4例MCA起源重复的病例，患病率0.11%。重复起源MCA的CTA表现为起源于大脑前动脉A1～A2段或颈内动脉远段的侧枝血管，其直径可小于或等于MCA主干，其远端与MCA主干融合并延续为MCA，其融合端主要位于M1段，相应的分型也取决于AMCA及DMCA的具体类型。

4 MCA开窗畸形

MCA开窗畸形是指MCA局部延续为两支后又在远端汇合为一支，形似“窗形”，其发生率仅为0.29%～1.00%[6]，主要在尸检或血管造影时偶然发现。M1段开窗可分为近、中、远三种类型，而M2段开窗的报道极少，尚未见有关M3、M4段开窗的报道。MCA开窗常合并动脉瘤、动静脉畸形、硬脑膜动静脉瘘及烟雾病等其他血管病变[6]，但以动脉瘤最多见。根据开窗血管长度和形态可分为：裂隙型（开窗血管长度3～5 mm，局部形态呈裂隙状或小孔状，血管似瘤样扩张）；凸透镜型（开窗血管较长，长度5～10 mm，局部形态呈梭形或凸透镜形）；重复型（开窗范围较大，血管长度大于10 mm，呈侧枝状）。头颅CTA能清晰显示开窗的位置、大小、形态以及有无合并其他血管病变等，为临床提供客观的影像学依据。

5 MCA提前分叉

MCA提前分叉指 M1起始5 mm之前的分叉[7]，其分支的直径可小于或等于MCA主干，可单边发生也可双侧发生。MCA提前分叉的分型及文献报道相对较少，Teal等[2]报道了1例分叉点在3 mm处及2例分叉点在4 mm处的病例，但对于其分型的研究仍缺乏完整的论述。

6 Ap/T-MCA

Ap/T-MCA是指MCA主干发育过程中融合障碍引起的先天性异常，其发病率为0.11%～1.17%[8]，在亚洲尤其是中国台湾地区、韩国和日本发病率更高[9]。其临床特点和发病机制尚不清楚，全脑血管造影是诊断Ap/T-MCA的金标准。Ap/T-MCA可分以下几类：单侧MCA上存在网状动脉网和狭窄闭塞病变的混合；豆纹动脉来自丛状动脉网络，而非正常MCA；MCA的皮质分支在丛状动脉网络远端维持正常的血管及血流；未发现硬脑膜侧支。虽然CTA能准确地显示病变血管的一般特征，但诊断较困难，极易误诊为以颈内动脉和颈内动脉终末自发性进行性狭窄闭塞，基底节伴烟雾血管的单侧烟雾病（moyamoya disease, MMD）、动脉粥样硬化性狭窄闭塞症或动静脉畸形。

综上所述，MCA的常见变异相对少见但种类较多、表现各异。其中，AMCA、DMCA、提前分叉的存在，既可使典型的MCA供血区缺血症状患者的CTA影像表现为阴性，也可使CTA表现为MCA明显狭窄或闭塞而临床症状不明显。当CTA看到大脑中动脉局部瘤样改变，还需仔细确定是否为变异血管的残端，当两支血管远端融合，除了开窗畸形外，还需甄别是否为重复起源。当发现颅底区出现多发细侧枝血管时，不应只想到MMD，还需结合临床病史，排除Ap/T-MCA的可能。CTA具有无创性，能直观且清晰显示各种变异血管的一般特征及伴发疾病，是诊断该疾病的重要手段。