肢体单发性血管球瘤1例

周进科 李青 田军

【摘要】报告1例血管球瘤。患者男，61岁。左肘部暗褐色结节半年，伴疼痛。组织病理示真皮内较大的肿瘤细胞团块，主要由大量小圆形和多角形细胞组成，肿瘤细胞团块间可见明显的薄壁血管。免疫组化染色：波形蛋白（Vimentin）、平滑肌肌动蛋白（SMA） 阳性，而结蛋白（Desmin）、S-100和FⅧa阴性，诊断为单发性血管球瘤。正常血管球细胞位于动静脉吻合处，新版WHO 软组织肿瘤分类中定义血管球瘤是由与正常血管球小体中修饰的平滑肌非常相类似的细胞构成的间叶性肿瘤，属于血管周细胞性肿瘤范畴。

【中图分类号】R246.5  【文献标识码】A   【文章编号】2026-5328（2021）07-029-01

1 病历摘要

患者男，61岁。左肘部暗褐色结节半年，伴疼痛。半年前无明显诱因患者左肘部出现一暗色结节，偶有出血，可自行愈合结痂，遇刺激时偶有疼痛。体格检查：一般情况可，系统检查无异常。皮肤科检查：左肘部约1×0.8cm2暗褐色结节（图1），约黄豆大小，界清，表面结痂粗糙。皮损组织病理示真皮内肿瘤团块界限清楚（图2A），由形态一致的小圆形和多角形细胞组成（图2B），细胞间界限清楚，细胞浆多透明或嗜酸性，胞核小而圆，位于中央，不见核分裂像，瘤细胞巢间可见明显的薄壁血管（图2C）。免疫组化染色：波形蛋白（Vimentin）（图3A）、平滑肌肌动蛋白（SMA）（图3B） 阳性，而结蛋白（Desmin）、S-100和FⅧa阴性，根据临床表现，组织病理学表现和免疫组化染色诊断为血管球瘤。治疗：予于手术切除。

2讨论

血管球瘤（Glomus tumour， GT）临床好发于年轻人，无性别差异，常发生在四肢末端，尤其是甲下、手、腕和足的皮下软组织，也可见于鼻咽、阴茎、肺、胃、骨、纵隔和骶尾部等少见部位。临床上血管球瘤多为直径1.0cm 左右的小红蓝肿块，常伴有疼痛病史，具有特异性的疼痛三联征：发作性疼痛;难以忍受的压痛;遇冷时引起的疼痛发作。深在部位和内脏的血管球瘤可无症状或有受累器官受损的表现。目前本病的发病原因。

典型的临床和组织病理改变较易诊断，还可借助一些检查辅助诊断：①如LOVE试验等，皮损可有明显固定压痛点;②高频超声和MRI检查等可辅助诊断。

根据血管球细胞、血管和平滑肌的相对比例，可将血管球瘤分为实体性球瘤、球血管瘤、球血管平滑肌瘤等几个亚型。大部分血管球瘤具有典型的组织病理学表现，真皮内具有界限清楚的肿瘤团块，包含有明显的血管结构，肿瘤细胞由嗜酸性包浆的均匀一致的圆形或多角形小细胞组成，细胞核小、规则，间质可伴玻璃样变或黏液样变。免疫组织化学方面Vim、SMA 阳性，说明其瘤细胞具有肌源性标记的特点。而其他标记如Desmin、CD34、S-100和FⅧa 等一般阴性。

单发性血管球瘤需与以下疾病相鉴别：①血管外皮瘤：免疫组化FⅧa、CD34 阳性，而SMA阴性;②透明细胞汗腺瘤：肿瘤细胞一致非常类似血管球瘤，但上皮标记物阳性且局部的导管分化。

单发性血管球瘤體积较小，外科手术治疗效果良好，但要求切除干净，否则有复发可能。

临床：左肘部约1×0.8cm2暗褐色结节（图1）。皮损组织病理：真皮内肿瘤团块界限清楚（图2A），由形态一致的小圆形和多角形细胞组成（图2B），瘤细胞巢间可见明显的薄壁血管（图2C）。免疫组化染色：波形蛋白（Vimentin）（图3A）、平滑肌肌动蛋白（SMA）（图3B） 阳性。

作者简介：周进科，男，63600部队医院，副主任医师。