■钟 晨
一年多前,65岁的陶阿姨两个眼睛突然异常频繁眨动,不久后她眼部的肌肉就像失去了控制,总会不由自主地做出“挤眉弄眼”的表情,到后来还会莫名的咧嘴及咬牙,睁眼困难不说,正常吃饭、说话都受到影响。她辗转于多家医院,最后才从神经外科医生口中得知,自己是患上了梅杰综合征。
梅杰综合症是一种较为严重的神经类疾病,又称“双侧眼睑痉挛”,多见于老年人,平均发病年龄在55.7岁左右,女性发病率高于男性,近年来发病呈明显年轻化和上升趋势。这种疾病主要影响患者的眼部肌肉、口周肌肉和呼吸肌肉,大部分人发病初期表现为眼皮跳动,然后逐渐发展为睁眼困难,面肌抽搐、口角抽动、发音和吞咽困难甚至呼吸不畅,轻则患者看上去面部狰狞,影响容貌,重则影响面部功能,严重影响日常生活和工作。
从临床角度来看,梅杰综合征的发病原因可能与脑内多种神经介质失调有关,与心理因素、性格、不良情绪、睡眠障碍、颌面部创伤、遗传因素以及一些特殊药物也有一定关系。
1.双眼睑痉挛 双眼不自主的频繁眨眼动作是本病常见的首发症状。
2.睁眼困难 表现为眼轮匝肌强直性或阵挛性收缩直至双眼完全闭合,严重者可出现功能性失明。
3.口下颌肌张力障碍 从眼睑痉挛逐渐向下进展,口、面、下颌、舌部等部位功能紊乱,肌肉不自主运动,出现“怪相”。
4.其他症状 咀嚼、发音、咽下困难,呼吸困难,以及眼睑下垂、双眼干涩、畏光等症状。
通常早上有短暂正常期,睡眠时症状消失。若病情进一步发展还会出现颈部肌肉功能异常。
该病有一个特点,即在疾病早期,患者在做吹口哨、唱歌、咀嚼口香糖这类动作的时候,症状会明显减轻甚至消失,医学上称之为“感觉诡计”现象。
目前,对于梅杰综合征的治疗包括药物治疗和手术治疗。
药物治疗包括口服药物及A型肉毒素局部注射。药物治疗能够在一定程度上缓解症状,但随着时间的推移,药物效果会逐渐减弱,甚至有一部分患者药物治疗效果不明显,并且由于长期服药,药物副作用以及经济问题都会给患者巨大的压力。
手术疗法是指“脑深部电刺激疗法”,也称为“DBS”,是一种微创、安全和有效的治疗方法。“DBS”原理是通过植入大脑中的电极发放高频电刺激到相关的神经核团,电刺激信号会干扰异常神经电活动,从而达到减轻患者运动障碍症状、提高生活质量的目的。