静脉畸形的影像学诊断与治疗研究新进展

龚鑫沁，梁 杰

（1.广东医科大学，广东 湛江，524000；2.广东医科大学附属医院 整形外科，广东 湛江，524000）

静脉畸形（Venous malformation，VM）是静脉血管发育异常导致的结构畸形，病理表现呈膨胀扩张的血管腔窦，管壁平滑肌稀少，外膜纤维变性。外观可呈蓝紫色、柔软、可压缩的无搏动团块，Valsalva动作可使其扩大。静脉畸形可累及身体任何部位，约40%以上发生于头、面颈部[1,2]。患者可经常出现反复发作、慢性疼痛和肿胀的症状，体积较大或特殊部位的静脉畸形常导致明显的外观畸形和功能障碍，严重影响了患者的生活质量[3]。

静脉畸形的初步诊断可以仅通过病史和体格检查来进行，可以使用超声检查和磁共振成像来揭示与周围组织的相互作用程度以及制定治疗计划[3]。超声是一线影像学检查，磁共振成像用于进一步评估，可提供确切的病变范围以及肌肉，骨骼和神经血管的累及情况。影像学检查不仅可以证实诊断，建立深层的解剖结构，旨在排除其他或更严重的病变；还可以促进血管造影和经皮介入治疗的干预，以达到诊断和治疗目的[4,5]。

静脉畸形的治疗方式主要包括保守治疗、血管内硬化、激光消融、外科手术治疗等[1]。目前，临床上以血管内硬化治疗作为一线治疗方法，即直接经皮注射硬化剂如无水乙醇、博来霉素（平阳霉素）、泡沫硬化剂（聚多卡醇、聚桂醇、十四烷基硫酸钠）或鱼肝油酸钠等硬化剂至病灶，引起血管内皮破坏并封闭畸形管腔[6,7]。广泛而弥散的病灶需要多次注射治疗，而且效果相对较差。但是，经血管内硬化治疗后，总体反应率、生活质量和患者满意度得到了显着提高[8]。本文的目的是通过回顾相关文献对静脉畸形的影像学诊断包括超声、CT、MRI、静脉造影和治疗方法包括血管内硬化、激光及手术治疗进行综述。

1 影像学诊断

1.1 超 声

超声（Ultrasound）是一种用于评估浅表病变以检测大小和预处理范围的出色成像方式，可以精确地显示出浅表静脉畸形的范围和形态并识别其滋养血管[9,10]，发现与周边组织的联系。由于其实用性和非侵入性，超声检查通常是影像学诊断的首选。在超声图像中，约80%的静脉畸形表现为可压缩、边界清楚且不均匀的低回声，20%可呈等回声或高回声。同时还可以发现静脉畸形的病理特征静脉石的高回声声像并有后部阴影[11,12]。范围广泛、位置深的病变还可在B超引导下进行治疗，但在评估与气道和骨累及有关的病变程度方面受到限制[13]。总之，超声检查简便易行、经济有效、无创无辐射，且有助于硬化治疗中的穿刺引导，更加准确地穿刺至血窦。适用于体表静脉畸形的初步筛查和治疗效果的初步评价[14]，但是不能有效的显示体积巨大、位置较深的以及骨骼层面下的静脉畸形[1,15]。

1.2 CT

计算机断层扫描（Computed tomography，CT）通常被保留用于诊断，制定手术计划以及对骨静脉畸形的随访[13]。静脉畸形的CT表现为低密度肿块，清晰度不如超声和MRI，但可用于多室病变和CT血管造影情况[16]。由于其放射性通常不如MRI首选，软组织分辨率不如MRI，但其非常适合于检测骨解剖结构和钙化的存在，例如静脉畸形的静脉石。另外，CT检查耗时少，适用于在紧急情况下或无法安静做MRI检查的情况[17]。电离辐射对细胞的伤害是一种累积现象。尽管单次CT检查可能施加最小量的辐射，但重复检查确实会产生累积剂量，而总累积剂量与患癌的风险增加有因果关系[18]。因此，CT检查常作为备选检查，特殊条件下可酌情考虑。

1.3 MRI

磁共振成像(Magnetic resonance imaging，MRI)是诊断静脉畸形的主要影像学检查。MRI的出现导致了血管畸形的非侵入性研究的巨大进步。与CT相比，病变和软组织的显像大大增强。还避免了非电离辐射暴露，并且3D重建优于CT。因此是进行术前诊断和介入计划以及对血管畸形进行术后评估的首选影像学方法[19]。有研究发现，MRI在诊断静脉畸形方面表现出98.9%的敏感性和90%的特异性[20]。MRI是评估组织平面，气道压迫，纵隔伸展以及潜在的实体器官和骨骼受累程度的绝佳方式[13]。在T1加权成像中，如果病变包含脂肪，血液或钙化，则静脉畸形表现为低信号[21,22]；T2加权像表现为明显高信号[19]。MRI可以证实超声的发现，对于深部肌内病变，MRI是首选的影像学检查手段，以确保病变准确定位。由于其优越的组织对比和无辐射，MRI已成为血管病变的初步诊断和治疗反应评估的重要工具[23]。

1.4 静脉造影

静脉造影（Venography）分为顺行静脉造影和直接穿刺造影。顺行静脉造影适用于四肢部位的静脉畸形，尤其针对于广泛多发的病例。直接穿刺方法，可确定穿刺的畸形管腔大小，确认管腔回流静脉血管与正常主干静脉的关系[13]。另外，若管腔间交通不畅，需多点穿刺造影，才能较真实反映病灶情况[1]。静脉造影非常适用于复杂的、诊断不明确的静脉畸形，同时也经常在硬化剂注射治疗中使用。因为该方法可以比较直观地了解到病灶的形态结构特点及血流流速[15,16]。静脉造影根据静脉引流方式将静脉畸形分为形态亚型：I型：孤立性畸形，无明显静脉引流；Ⅱ型：病变累及正常静脉；Ⅲ型：病变累及增生静脉；Ⅳ型：病变主要由静脉扩张引起。I型和II型对硬化疗法的反应最佳，而III型和IV型的并发症发生率更高[24]。静脉造影有助于了解静脉畸形的解剖学特征，以确定畸形及其引流静脉的全部范围。不仅有助于确认四肢深静脉系统的通畅性，还可以确定在畸形排空到正常引流静脉之前填充畸形所需造影剂的量[25-27]。

2 治 疗

2.1 血管内硬化治疗

血管内硬化治疗是通过将硬化剂直接经皮注射到病变部位，是大多数静脉畸形选择的一种治疗方式，其目标是作为一个独立的方法进行治疗，或者进行术前治疗以产生更明确的血栓块，更易于手术切除[2]。其基本的治疗原理是通过破坏血管内皮细胞，发生炎症反应和血栓形成导致成纤维细胞增生，进而导致血管硬化和管腔闭塞，实现外观和功能的恢复[28]。与传统手术相比，经皮硬化剂注射治疗具有恢复快，无切口，操作简便，患者接受度较高，复发概率较小等优点[1]。血管硬化剂包括无水乙醇、博来霉素（平阳霉素）、泡沫硬化剂（聚多卡醇、聚桂醇、十四烷基硫酸钠）或鱼肝油酸钠等[1,29]。目前，人们普遍认为无水乙醇是最有效的硬化剂，再通率最低而广泛使用。其作用是通过表面蛋白变性，血栓形成，高渗性脱水导致纤维蛋白样坏死。乙醇硬化疗法具有潜在严重的全身副作用（溶血、中毒，低血糖，心律不齐和心力衰竭）以及严重的局部并发症（包括皮肤坏死和周围神经损伤）[30]。由乙醇硬化疗法引起的感觉神经损伤可导致顽固性疼痛，比原始静脉畸形更为严重。然而，随着药物研究的发展，诸如十四烷基硫酸钠之类的泡沫硬化剂在控制患者症状方面与乙醇一样有效，并且全身并发症和神经病变的发生率大大降低[31]。因此，使用原始的或改良的Tessari技术制成的泡沫硬化剂已发展成为有效且安全的替代品，十四烷基硫酸钠、聚多卡醇和鱼肝油酸钠使用最为广泛[32]。硬化疗法的目标是使血管腔内的药物浓度和持续时间最大化，通常硬化疗法的有效性与所用药物的效力以及在静脉畸形内的停留时间有关[13]。用泡沫代替液体可以使药物达到更大的覆盖范围，并增加与血管内皮接触的表面积，同时也减慢了通过病变部位的流速，从而最大程度地与血管接触[33]。因此，使用较低剂量就可以达到了较强的效果，也降低了并发症的发生率。血管内硬化治疗的副作用包括恶心、支气管痉挛、皮肤溃疡、神经麻痹、血红蛋白尿、心律失常和心力衰竭等[8]。应将硬化剂的剂量严格限制在安全范围内，并且必须在术前，术中和术后进行适当的管理。总体上，硬化疗法的临床反应较好且主要并发症的发生率比较低[32]。多项研究结果表明，大多数患者可从硬化疗法中受益，减轻疼痛并较好的改善畸形和功能[34,35]。

2.2 激光治疗

皮肤或黏膜的浅表静脉畸形可采用激光治疗。激光治疗是通过选择性光热作用，将部分能量转移至畸形，激光光能被还原型血红蛋白选择性吸收，引起内皮细胞死亡和血管内凝血，血栓形成和血管闭合。长脉冲1064nm Nd:YAG激光是治疗浅表静脉畸形的首选,其穿透深度为4-6mm,能有效作用于浅表病灶[36,37]。有研究报道在176例静脉畸形患者中采用Nd：YAG激光治疗，95%患者无永久性并发症或长期皮肤问题，取得了较好的效果[38]。另有研究报道在超声引导下的810 nm二极管激光治疗的38例患者中，肿胀减轻了70%，症状改善了96%，轻微并发症发生率23%，效果令人满意[39]。激光治疗作用非常局限，可能引起不良影响，尤其是在重要结构（例如神经）过于靠近作用区域的情况下。但是，在采取适当的预防措施的情况下，它是一种快速，安全且易于管理的治疗方式[40]。激光治疗可能会使部分患者受益，但是缺乏将激光疗法与硬化疗法进行比较的临床试验[41]。

2.3 手术治疗

手术切除是分阶段进行的多模式治疗计划中的一部分，该计划旨在纠正特定的畸形，功能障碍或疼痛[42]。在某些情况下，单独进行手术切除比硬化疗法更合适、更可取。例如静脉畸形较小（＜2-4cm），而且不涉及重要结构时，广泛的局部切除可使治愈率接近100%。同样，在适合进行部分或全部手术切除的位置，包括下颌下静脉畸形或颞肌的静脉畸形，因为在这些位置进行硬化疗法可能会导致神经损伤[43]。此外，对于涉及关节间隙的静脉畸形，关节内组件的手术切除被认为可以防止血栓形成和相关的软骨变性[44]。即使采用多模式疗法，由于组织平面分界不清且与重要结构的接近性，范围大而有创的静脉畸形的手术切除也是非常具有挑战性。在这种情况下，术前硬化疗法可减少术中失血并改善重要结构的可视化。例如，对面部静脉畸形进行术前硬化治疗可减少每个病变体积的手术时间并减少手术失血[45]。

3 总结

综上所述，超声和MRI是检查静脉畸形的主要成像技术，静脉造影是前两者显影不佳时使用的金标准诊断工具。鉴于静脉畸形的表现，症状，部位和程度的多样性，应采用多学科联合制定个体化的治疗方案[46]。病变的大小和程度决定了治疗方式，局限性小的静脉畸形通常可以单一方式（例如手术切除，硬化疗法）进行治疗。相反，涉及范围广泛的静脉畸形几乎无法治愈，可能需要多种方式联合才能达到理想的治疗效果。复杂病例的主要目标应该是减轻症状，而不是根除病变。但是，在某些情况下，美容可能会对患者的生活质量产生重大影响，因此在做出治疗决策时应考虑到这一点[41]。