第五期：垂体疑难病例讨论

2013 年10 月第一次入院

临床资料患者，男，53 岁。主诉：四肢乏力7 年余，进行性右眼视物不清1 年余。

现病史：患者7 年余前无明显诱因出现四肢乏力，伴自觉怕冷，性欲下降，勃起功能障碍，睡眠差，胃纳差，进行性加重。我院查垂体功能未见异常，我院MR 提示“垂体瘤”。后经蝶窦鞍区肿物切除术，术后病理提示：（1）倾向于慢性炎症性病变'慢性肉芽肿性炎；（2）倾向于良性肿瘤'富于淋巴浆细胞型脑膜瘤（WHO I 级），未完全除外低度恶性肿瘤可能性。

体格检查：右眼不能视物，仅有轻微光感，对光反射迟钝。

术前垂体MRI 及CT 检查

术后2 个月复查垂体MR 提示肿块略有缩小（大小约25 mm×19 mm）；术后3 个月复查IGg4 升高（3.93 g/L），期间分别予：甲氨蝶呤10 mg,qw,H（2014 年）；环磷酰胺1 片,qd,po（2015 年）；环孢素50 mg,bid,po（2016～2017 年）；甲氨蝶呤12.5 mg,qw,po（2017～2018 年）；长期强的松（最大剂量30 mg，目前口服5 mg）、优甲乐（目前50 ug,po,qd）治疗，间断予十一酸睾酮治疗。1 年余前，患者无明显诱因出现右眼视物模糊，并进行性加重，现右眼基本视物不清。既往史、家族史、个人史及婚育史：无特殊。

2013 年12 月：术后垂体MR 再次发现鞍区肿块；规律复查至2020 年。

2020 年第二次入院

实验室检查：

尿常规：尿隐血阳性（3+），尿红细胞增多（168 个/μl）；血C 反应蛋白升高（40.59 mg/L），血红细胞减少（3.17 ×1012/L），血红蛋白减低（84 g/L）；基础代谢生化组合：钠Na 127 mmol/L，氯Cl 95 mmol/L，渗透压261 mOsm/L，总蛋白TP 59.8 g/L，白蛋白ALB 30.4g/L，上述指标均减低。

垂体相关激素：垂体相关多个内分泌轴分泌功能降低。

游离甲功组合均减低：促甲状腺刺激激素TSH 0.18 uIU/ml，游离T3 3.80 pmol/L。

免疫球蛋白四项：IgG 升高17.40 g/L，IgG4 升高3.350 g/L；C1q 抗体升高（21.50 U/ml）。

风湿病组合Ⅱ+Ⅰ、血管炎四项未见明显异常。

垂体MRI（2020-06-05 复查）和18F-PET CT（2020-06-09 复查）

头部CT（2020-07-16 复查）

第二次术后病理考虑：（1）血管瘤样纤维组织细胞瘤；（2）炎性滤泡树突细胞来源相关肿瘤；（3）富淋巴浆细胞脑膜瘤。

病例讨论问题

1.第一次出现肿块做了哪些外科干预，新发症状出现的原因可能有哪些？

2.根据以上临床资料，患者初步诊断考虑什么？需要与什么疾病进行鉴别？外科治疗方面有何建议？

3.外科术中有时通过肉眼帮助判断肿瘤性质，炎症性病变或垂体瘤较散，此例肿瘤较韧，脑膜瘤质地是什么样的？此例病变术中观察与脑膜的关系如何？

4.此例病例病理检查有何特点？两次病理结果是否一致？是否可以认为是同一肿瘤复发？

5.结合病理、常见发病部位，影像学检查上，与之相符或相悖的表现有哪些？如何进行鉴别诊断？

6.IgG4 值升高具有什么临床意义？

7.患者是否还需要进行内科治疗？是否需要治疗后影像随访？

8.功能性磁共振是否能鉴别垂体炎症和肿瘤？

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