非体外循环下先天性右肺动脉缺如矫治一例

赵堃，高宏，郭亚鹏，艾武，代勤，钟淑娟

西北妇女儿童医院心脏中心1、医学影像中心2、医学超声中心3，陕西 西安 710061

先天性单侧肺动脉缺如(UAPA)是一种罕见心脏血管畸形，1886 年首次被报道，随后陆续有相关报道[1]。UAPA发病率为1/200 000～1/300 000，很少单独存在，常与动脉导管未闭、法洛四联症、房间隔缺损、主动脉缩窄、永存动脉干和肺动脉闭锁共同存在[2，3]。本文报道一例UAPA 患者的诊治过程，并查阅大量文献对UAPA的诊治进行总结分析。

1 病例简介

女性，足月儿(40+2周)，第2 胎第2 产，孕期超声心动图提示右肺动脉缺如，2020 年7 月14 日因“胎心监护异常”剖宫产娩出，否认窒息抢救史，出生体质量3.5 kg，生后混合喂养。患儿因吃奶缓慢，呼吸费力，哭闹时口周发绀，于2020年10月9日(日龄：96 d)入住我科治疗，入院体质量6.0 kg。术前心脏彩超(图1)显示先天性心脏病：右肺动脉显示不清，考虑右肺动脉缺如；彩色血流示：仅见主肺动脉血流进入左肺动脉。术前肺动脉CTA(图2)显示：肺动脉主干宽约10.5 mm，左肺动脉宽约5.8 mm，右肺动脉未见显示，考虑右肺动脉缺如。

图1 术前心脏彩超(胸骨旁大血管短轴切面)

图2 术前肺动脉CTA(右面观)

手术过程：全麻后，常规消毒铺巾，胸骨正中切口，充分游离并切开心包，探查主动脉、肺动脉、房室连接，上、下腔静脉心房连接正常，右肺动脉残迹起源于头臂干，侧壁钳夹闭右上、右下肺动脉，距离右侧肺门约1 cm处切断肺动脉残迹，“鱼嘴样”扩大肺动脉残端，探查右肺动脉远端通畅，取自体心包制成1.2cm×3.5 cm心包管道与右肺动脉残端吻合，侧壁钳于肺动脉瓣上1.5 cm处钳夹主肺动脉右侧壁并切开一约1.0 cm切口，6-0/Prolene缝合主肺动脉右侧壁切口与心包管道吻合，松开侧壁钳，各吻合口无渗血，完成右肺动脉重建。转归：手术时间持续约3 h，过程顺利，呼吸机辅助治疗14 h，心脏重症监护治疗4 d，术后吃奶正常，呼吸平顺，口周颜色正常，共住院13 d出院。术后心脏彩超(图3)显示：右肺动脉重建术后，吻合口处内径未见狭窄，重建右肺动脉内径7.5～9.0 mm，近端吻合口7.0 mm，远端吻合口Vmax=96 cm/s，PGmax=5 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa)，余心腔大小及大血管内径未见异常。术后心脏CTA(图4)显示：重建右肺动脉近端吻合口处宽约6.0 mm，其后呈牛角样扩张，远端吻合口处宽约4.4 mm。

图3 术后心脏彩超(胸骨旁大血管短轴切面)

图4 术后肺动脉CTA(背面观)

2 讨论

UAPA 是一种非常罕见的心脏血管畸形，被定义为心包内一侧肺动脉段缺如，因心包内肺动脉段源自第六主动脉弓的近端部分，而心包外肺动脉段源自肺芽，故又称近端UAPA，研究表明，UAPA 是近端第六主动脉弓发育异常所致[1-2]。

UAPA 的无特征性临床表现，常见症状包括反复呼吸道感染、呼吸困难、运动受限、咯血、胸痛、喘息等，胸部X线可常见胸腔容积减少，膈肌抬高，肋间隙变窄及纵隔移向患侧等，超声心动图、肺动脉CTA 和磁共振成像可明确诊断[2，4-6]。研究表明，部分无症状儿童多为偶然确诊，尽管有新生儿UAPA 诊断的相关报道，但UAPA 通常在青春期(中位数年龄为14 岁)被确诊[2，4]。但随着产前超声心动图的快速发展，越来越多的胎儿被早期诊断，利于胎儿生后及时制定治疗方案。本例患儿产前超声心动图提示右肺动脉缺如，生后逐渐出现吃奶缓慢，呼吸费力，哭闹时口周发绀，肺动脉CTA 证实右肺动脉缺如，故生后早期，即在患儿尚未出现严重肺动脉高压、肺发育不良及反复肺部感染等情况前行右肺动脉重建术，术后恢复良好。

UAPA 的治疗策略尚无明确标准，常根据肺动脉解剖结构、主-肺动脉侧支循环、心血管畸形、肺动脉高压(PHT)及是否存在并发症等情况选择治疗方案，包括血管重建(再血管化)、PHT肺血管扩张剂治疗、部分或全部肺切除术及栓塞侧支血管等，预后常取决于相关的心血管畸形和PHT 的程度[1，7-11]。绝大多数患者均可在肺门处找到肺动脉残迹进行再血管化，包括直接吻合、人工血管(Gore-Tex)、心包管道、自体肺动脉等方法。陈欣欣等[12]报道5例单侧肺动脉缺如重建术，3例采用Gore-Tex管道、1例直接吻合，1例采用自体心包管道。HIRAMATSU 等[11]报道，采用自体心包管道行肺动脉缺如重建术。MEHMET 等[13]采用对侧自体肺动脉行肺动脉缺如重建术。本例患儿考虑到自体心包管道存在可生长和再扩张的潜力，故采用自体心包制成1.2 cm×3.5 cm 的管道完成右肺动脉重建，术后心脏彩超提示吻合口处内径未见狭窄，近端吻合口7.0 mm，远端吻合血流速度Vmax=96 cm/s，PGmax=5 mmHg，术后肺动脉CTA提示重建右肺动脉近端吻合口处宽约6.0 mm，后呈牛角样扩张，远端吻合口处宽约4.4 mm，术后吃奶正常，呼吸平顺，口周颜色正常。

总之，UAPA是一种罕见的心脏血管畸形，早期采用自体心包管道行肺动脉重建术，效果良好，但自体心包的可生长性、再扩张性仍需要随访研究，本文属个例研究，远期疗效需更多病例随访研究。