乳腺巨大恶性叶状肿瘤破溃伴贫血1例

曹一楠，姜雪，孔辉，郭文斌∗

（1.大连医科大学附属大连市中心医院，辽宁 大连116044；2.大连医科大学研究生院）

患者，女，45岁，以“发现左乳肿块10余年，进行性增大3年，近2个月破溃”为主诉于2018年7月30日入我院，患者10余年前无意中发现左乳增大，左乳外下象限可触及蛋黄大小肿物，无皮肤破溃及橘皮样改变。外院诊断为乳腺增生，服用中药未缓解，近年来肿块迅速增长，近2个月表皮破溃并间断出血伴疼痛，破溃面大小约5 cm×4 cm，未见脓性分泌物。体格检查：体温36.4℃，脉搏78次／min，呼吸18次／min，血压130／75 mmHg。双乳不对称，左乳可见巨大肿块，边界欠清，大小约20 cm×12 cm，肿块表面凹凸不平，外形不规则，活动度差，皮肤破溃，见图1，腋窝及锁骨上未触及肿大淋巴结。患者乳腺肿物巨大无法行超声、钼靶及MRI检查。实验室检查提示：白细胞8.0×109／L；胸部MSCT平扫提示：左侧乳腺见巨大不规则软组织团块影，大小约19.5 cm×10.0 cm，其内多发钙化，边缘多发分叶，病变突出于胸壁轮廓外，见图2。由于瘤体巨大并破溃间断出血，患者入院时出现重度贫血（血红蛋白45 g／L）。术前穿刺活检提示：左乳散在异型细胞，考虑为恶性叶状肿瘤。输血后（血红蛋白64 g／L），考虑患者贫血为肿块消耗及表面出血所致，排除禁忌证，于2018年8月3日手术。麻醉满意后，左侧垫高15°，左上肢外展90°。以肿瘤为中心皮肤切除范围在肿瘤外2.0 cm，包括乳头乳晕在内的横梭形切口，内侧起于第4肋间胸骨缘，外侧在腋前线腋窝皱襞下3.0 cm，长约18 cm，以手术刀沿标记线切开下缘皮肤及皮下少量组织，助手用Alis钳提起皮肤，在皮肤与浅筋膜浅层之间进行游离，使浅筋膜表面的皮下浅层血管保留在皮瓣上，游离皮瓣大约5 cm，达到预定范围，同法游离上侧皮瓣。沿胸大肌表面连同胸大肌筋膜由内而外切除乳腺腺体，游离至胸大肌外缘，有发向乳腺外缘的血管（胸廓内动脉穿支、肋间动脉穿支等）分支。术中所见：肿物质硬，活动度差，边界不清。完整切除肿块称重：2 500g。行前哨淋巴结活检术，术中冰冻病理提示：左乳恶性叶状肿瘤；前哨淋巴结未见癌转移。术后恢复半个月后患者贫血症状改善（血红蛋白91 g／L）。术后病理回报：左乳恶性叶状肿瘤，肿瘤体积20 cm×18 cm×12 cm，紧邻乳头见肿物，突出皮面高约6.5 cm，部分皮肤破溃消失，乳腺剖开灰白质硬，肿物与周围组织分界不清，局部钙化。核分裂＞10／10HPF，肿瘤未累及乳头、基底及四周切缘，见图3、图4。左乳免疫组化：Ki－67（＋20－30%），CD34（－），CD117（－），CD10（灶＋），catin（－），desmin（－），CK（－），Vim⁃entin（＋）。患者术后恢复良好，未采用化疗、放疗等相关治疗。随访至今，身体状况良好。

图1 恶性叶状肿瘤（左乳）

图2 胸部CT影像

图3 恶性叶状肿瘤常规染色（HE染色×100）

图4 恶性叶状肿瘤常规染色（HE染色×40）

讨论乳腺叶状肿瘤在临床上相对少见，为纤维上皮性肿瘤，目前分为良性、交界性和恶性。乳腺叶状肿瘤临床常为单侧发病，发病率约为全球所有乳腺肿瘤的0.3%~1%。它们通常在35~55岁（平均45岁）的女性中发病［1］。

超声以及钼靶对叶状肿瘤早期往往缺少特异性指征。而MRI对本病诊断说法不一。根据王岸飞等［2］的研究MRI表现动态增强曲线（TIC），Ⅰ型多提示良性，而Ⅱ、Ⅲ型多提示恶性。

叶状肿瘤最主要的治疗手段是手术，经穿刺活检确诊，应尽早手术。国外相关报道指出，在没有远处转移的情况下，保证切缘≥1 cm［3］。切除范围足够，全乳切除与保乳术对于预后没有较大差异。切缘阴性是提高无病生存期和降低肿瘤局部复发率的独立预后因素，与肿瘤大小及组织分级无关［4］。由于分叶状肿瘤呈外凸式生长，此患者在没有背阔肌移植的情况下完整切除并缝合。

术后化疗仍存在争议，研究表明，转移性恶性叶状肿瘤经辅助化疗（阿霉素和达卡巴嗪）不影响患者生存率［5］。而放疗可以降低局部复发。对交界性和恶性叶状肿瘤、复发性肿瘤以及不能达到大于1 cm手术边缘的病例可进行放射治疗［6－7］。

分叶状肿瘤早期影像学表现和病理学诊断对临床医生有一定的指导意义。一经确诊，应尽早手术治疗，结合其他辅助治疗，降低复发风险。叶状肿瘤预后较好，术后应重视其随访。