伴脑白质发育异常语前聋患儿人工耳蜗植入后听觉言语康复效果评估

朱悦汀 郭玉玺 刘申 沈蓓

脑白质发育异常是脑白质病变中的一类不明原因的脑部病变，随着就诊流程的规范化以及人们意识的提高，发现脑白质发育异常并伴重度感音神经性耳聋的患儿越来越多。研究发现，在极重度双侧聋患者中约70%患有脑白质异常，并推测大脑病变可能对人工耳蜗植入(cochlear implantation,CI)术的预后有制约作用[1,2]；但也有学者认为，CI术后可以刺激患儿脑白质的恢复。目前关于脑白质发育不良的听障儿童CI术后听觉言语康复效果的研究较少，因此，本研究旨在探讨脑白质发育异常的语前聋患儿CI术后听觉言语康复效果，分析该类患儿植入年龄对康复效果的影响，现报道如下。

1 资料与方法

1.1研究对象及分组 选择2014年1月至2019年12月在天津市行单侧人工耳蜗植入术的双耳重度感音神经性聋患儿105例作为研究对象，其中，男71例，女64例，年龄1～6岁，平均3.17±1.16岁，术前头颅磁共振成像(MRI)显示伴脑白质发育异常31例(A组)，脑白质发育正常74例(B组)；同时选择30例伴脑白质异常且仅佩戴助听器的语前聋患儿作为对照组(C组)。

入组标准：均为语前聋，有详细病史资料；体格发育正常；行人工耳蜗植入术者均在我市三甲医院进行手术。排除标准：既往存在脑膜炎及眩晕史；存在发育畸形者；存在严重肝肾功能障碍者；精神异常难以进行研究或明确不愿参与研究者。本研究经过伦理委员会批准后进行，所有患儿均有家长或监护人照看，均在天津市残疾人康复指导中心进行听觉言语康复训练。

所有患儿均行头颅MRI检查，脑白质异常的影像学表现为：脑白质区域在T2Wl像呈高信号的白色斑片状影+T1W1像对应部位呈低信号的灰暗区+ T2抑水像对应部位白色斑片状高信号。通过Scheltens量表进行脑白质病变评分，Scheltens量表能灵敏观察脑白质病变进展与临床表现之间的关系。该表由放射科高年资医师进行读片和评分，评分规则如下：无病变计0分；病变范围≤3 mm的个数≤5计1分，个数≥6计4分；病变范围≥11 mm的个数≥1计5分，病变融合计6分；按额叶、顶叶、颞叶、枕叶分别累计积分[3]。

三组患儿临床资料见表1，可见，三组患儿在性别构成比、平均年龄方面无明显差异(P>0.05)，A、C两组的Scheltens评分无明显差异，但均明显高于B组(P<0.05)。

表1 三组患儿性别、年龄及Scheltens评分比较

1.2人工耳蜗植入术 105例患儿均行单侧人工耳蜗植入术，植入体分别为美国AB公司HiRes 90k Adv MS型(30例)，奥地利美迪公司Concerto Mi1000(20例)、sonata ti100(20例)，澳大利亚CI512(30例)、24RECA型(5例)。手术采用经面神经隐窝入路，术后所有患儿均经X线检测电极全部正确植入。植入过程及术后均行神经反应遥测(NRT)检测，测试结果正常，术后均未出现明显并发症。所有患者术后4周开机, 同时均在天津市残疾人康复指导中心进行听觉言语康复训练，均以康复学校为主、家庭为辅。

1.3CI术后听觉言语康复效果评估 分别于CI术前、术后6个月、12个月和18个月通过电话或者门诊复诊形式对所有患儿进行评估，C组患儿佩戴助听器前后同时间段进行评估，评估内容主要包括视觉强化测听(visual reinforcement audiometry VRA)、听觉行为分级(categories of auditory performance，CAP)、言语可懂度分级(speech intelligengibity rating，SIR)[4,5]。

VRA用于2.5岁以下的患儿，游戏测听(play audiometry，PA)用于6岁以下或者大于6岁但测试中不能理解纯音测听过程的患儿。

CAP 主要反映患儿日常生活中的听觉水平，分为8个等级，1级：不能感知环境声音；2级：能感知环境声音；3级：对说话声能做出反应；4级：能识别环境声音；5级：不用借助唇读可以识别一些言语声；6级：不用借助唇读可以理解一些日常语句；7级：不用借助唇读可跟人交流；8级：能通过电话跟熟悉的人交流。SIR主要评估患儿的言语能力，分为5级，1级：主要通过手语或手势沟通，连贯言语不可懂；2级：虽然连贯言语不可懂，但可以借助个别词语、环境和唇读进行理解；3级：集中注意力并借助唇读可懂其连贯言语；4级：无听力障碍者可懂其连贯言语，5级-所有人均可懂其连贯言语。

1.4统计学方法 以SPSS19.0 统计学软件进行数据处理，计量资料以均数±标准差表示。两组间比较用t检验，三组间比较采用F检验，计数资料以%表示，采用χ2检验。各变量间的相关性分析采用Pearson相关性分析，并以P<0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1术前、术后A、B、C组患儿行为听阈比较 三组患儿手术或戴助听前后行为听阈见表2，可见，各组患儿术前听阈无明显差异(P>0.05)，术后A、B组听力均有明显提高。术后6个月，B组行为听阈好于A组，差异有统计学意义(P<0.05)；但随着随访时间的延长，术后12、18个月，A、B两组间行为听阈无明显差异(P>0.005)。A、B两组行为听阈均好于C组，差异均有统计学意义(P<0.05)。

表2 三组患儿不同时间点行为听阈比较

2.2术前、术后不同时间点A、B、C组患儿CAP得分比较 由表3可见，CI术前和CI术后6个月，A、B两组患儿的平均CAP评分无明显差异(P>0.05)；CI术后12、18个月，A组患儿的平均CAP评分明显低于B组(P<0.05)。与A组患儿术后6、12、18个月相比，C组CAP评分均较低，差异有统计学意义(P<0.05)(表3)。

表3 三组患儿不同时间点CAP评分比较(分，

2.3术前、术后不同时间点A、B、C组患儿SIR分级比较 由表4可见，CI术前和术后6个月，A、B两组患儿的平均SIR评分无明显差异(P>0.05)；CI术后12、18个月，A组患儿的平均SIR评分明显低于B组(P<0.05)。与A组患儿术后6、12、18个月相比，同期C组的SIR评分均较低，差异具有统计学意义(P<0.05)(表4)。

表4 三组患儿不同时间点SIR评分比较(分，

2.4Scheltens评分与术后不同时间点CAP、SIR评分的相关性分析 Pearson相关性分析示，Scheltens评分与术后6个月的平均CAP、SIR评分无明显相关性，但与术后12、18个月的平均CAP、SIR评分呈明显负相关(r=-0.461～-0.431，P<0.05)(表5)。

表5 Scheltens评分与术后不同时间点CAP、SIR评分的相关性分析

2.5不同植入年龄A、B组患儿CAP、SIR评分比较 由表6可见，3岁及以下植入的CI患儿术后6个月，A组患儿的平均CAP、SIR评分较低B组且差异有统计学意义(P<0.05)。术后12个月，A组的CAP评分均较B组低，但差异无统计学意义(P>0.05)，A组SIR评分较B组低，差异有统计学意义(P<0.05)。术后18个月，A、B组的平均CAP、SIR评分无明显差异(P>0.05)。3岁以上至4岁(包括4岁)接受CI手术的患儿，术后6、12个月A组的平均CAP、SIR评分较B组低且差异有统计学意义(P<0.05)；术后18个月，A组的CAP、SIR评分均较B组低，但差异无统计学意义(P>0.05)。4岁以上接受CI手术的患儿，术后6、12、18个月A组的平均CAP、SIR评分较B组低且差异均有统计学意义(P<0.05)(表6、7)。

表6 不同植入年龄A、B组患儿术后不同时间点CAP评分比较(分，

表7 不同植入年龄A、B组患儿术后不同时间点SIR评分比较(分，

3 讨论

脑白质发育异常是指脑白质不同程度的损害表现出来的脑部形态学特征，病情轻者临床可无神经系统症状，重者可出现癫痫、听力障碍、智力低下、发育落后等[6]；有文献表明，语前聋的患儿中脑白质发育异常的发病率较正常儿童高[7]。近年来，随着医疗技术的发展，人工耳蜗植入术已经成为治疗神经性聋最有效的方法，目前公认3岁以前行人工耳蜗植入术术后康复效果好。虽然一些伴神经系统病变患者已经不再是CI的禁忌症，但是伴脑白质病变患儿CI术后的康复情况，国内外的报道仍然存在争议[8,9]。

从文中结果看，语前聋CI患儿接受相同的听觉、言语能力康复训练后，A、B两组患儿术后6个月的平均 CAP、SIR评分无明显差异，并且评分均明显高于未行CI术的C组患儿；脑白质发育异常的A组患儿在CI术后6、12、18个月，平均 CAP、SIR评分逐渐升高，虽低于脑白质正常组，但术后12个月以后，脑白质异常组与正常组差异无统计学意义。CAP、SIR量表可以从理解能力、表达能力以及交往能力等多方面反映患儿的听觉言语康复情况，较为全面、真实[10,11]，该研究结果说明伴脑白质发育异常的聋儿人工耳蜗植入术后远期恢复效果与脑白质发育正常的聋儿无显著差别，这可能与脑白质发育异常的患儿仍有完整的听神经和听觉传导通路有关。提示随着术后康复时间的延长，脑白质发育异常的的聋儿术后恢复效果可接近脑白质发育正常的聋儿，但该结论尚需进一步研究证实。

本研究结果显示，Scheltens评分与术后6个月的平均CAP、SIR评分无明显相关性，但与术后12、18个月的平均CAP、SIR评分呈明显负相关(r=-0.461～-0.431，P<0.05)，提示伴脑白质发育不良的聋儿CI术后均存在不同程度的听觉言语功能恢复障碍，这与Luthra等[12]的报道相一致。分析其原因，其一，脑白质区域存在大量的神经纤维，主要负责神经信号的处理、传递；而听觉的产生主要是神经元感知声音信号并传导的过程，言语功能主要反映的也是神经元对信号进行分析、处理和反馈的能力[13]，脑白质发育不良者多存在神经元放电同步性降低[14,15]；有文献报道，脑白质区域投射纤维受损可能引起言语功能障碍，间接解释了本研究中脑白质发育不良不利于听觉、言语功能康复的原因。另一个原因可能是部分患儿家长不重视家庭言语康复训练，不利于患儿术后听觉言语康复。

本研究中，4岁以下接受CI手术的聋儿中，脑白质发育异常的A组术后6个月CAP及SIR平均值均低于脑白质正常的B组，至术后18个月时，两组间CAP及SIR平均分无明显差异，说明脑白质发育异常聋儿4岁以前接受人工耳蜗植入术远期康复效果尚可；而4岁以后接受CI手术的脑白质发育异常的聋儿术后CAP及SIR平均值均较低，提示患脑白质发育异常的聋儿越早完成CI手术，越能获得较好的听觉及言语功能的恢复。

目前，脑白质发育异常不再是人工耳蜗植入术的绝对禁忌，但不少脑白质发育异常的聋儿家长因价格昂贵且术后康复效果不确定而放弃人工耳蜗植入。大多数国内外专家认为仅在影像学上有脑白质发育异常而没有神经系统临床症状的聋儿，其脑白质病变往往有可逆趋势，且随年龄的增长该趋势越显著。本研究中，4岁以前接受CI手术的患儿，随着康复时间的增加，脑白质发育异常的聋儿与脑白质发育正常的聋儿听觉及言语发育已无明显差异；其机制尚不完全清楚。Moore[16]研究表明正常儿童1岁左右听觉纤维开始向皮层发育，4岁左右才停止；脑白质发育异常的患儿发育较正常患儿稍迟缓，但4岁以前脑白质仍可能快速发展并有可逆变化，这对其听觉及言语能力的恢复是有利的，但这种可能性尚需更多研究证实。所以，建议仅有影像学脑白质发育异常的聋儿可以接受人工耳蜗植入术[17]，甚至对于超过3岁的脑白质发育异常的聋儿只要家长手术意愿强烈，4岁以前行人工耳蜗植入术也有可能获得较好的康复效果，提升聋儿今后的生活质量。

综上所述，伴脑白质发育异常的聋儿人工耳蜗植入术后可有较好的听觉言语效果，尽早手术并适当延长康复时间对其听觉及言语能力恢复有一定的帮助；但本研究病例数较少且随访时间较短，还需扩大样本量进一步研究。