原发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤1例

刘于媛，朱雅婧，张锦丽，黄 虹

（云南中医药大学第一附属医院/云南省中医医院，云南 昆明 650021）

1 临床资料

患者女，48岁，因“左上肢暗红色结节1个月”就诊。患者于1个月前无明显诱因左上肢出现暗红色结节、斑块，不伴痒痛，无自觉症状，皮损无明显增大，于2020年6月来我院就诊。否认家族性遗传病史，否认家族性肿瘤病史。一般情况好，各系统检查均正常，全身浅表淋巴结未触及增大。皮肤科检查：左上肢前臂桡侧可见一约1.5cm×1.5cm暗红色结节，表面无溃破，质地中等，边界清楚，无压痛；左上臂桡侧近肘端可见一约2cm×1.5cm浸润性暗红色斑块，无压痛（见图1）。

图1 原发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤（其他型）患者左上肢皮损

皮损组织病理：（左上肢结节）表面鳞状上皮未见明显异常，真皮层内小血管及附件周围，以及胶原纤维间见中等大小的异形淋巴细胞浸润，细胞核形不规则，可见核分裂，疑肿瘤性病变；特殊染色：VG（+）（见图2）。免疫组化：Bcl-2（+）（见图3A）、Bcl-6（+）（见图3B）、C-myc（阳性细胞约40%）（见图3C）、CD19（+）（见图3D）、MUM-1（+）（见图3E）、Pax-5（+）（见图3F）、Ki-67（阳性细胞约70%）（见图3G）、CD20（+）（见图3H）；CD8、CD7、CD4、CD5、CD163、CD68、MPO、CD3、CD34、CD38、CD10、CK、ALK、SMA、CD56、CD117、CD1、CD30、CyclinD1、CD21、CD23均为阴性表达，EBER原位杂交：（-）。诊断：

图2 原发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤（其他型）患者皮损组织病理像（HE染色）

图3 原发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤（其他型）患者皮损免疫病理像（SP法染色×100）

原发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤（其他型）。

2 讨论

皮肤B细胞淋巴瘤（CBCL），是皮肤淋巴瘤中以B淋巴细胞瘤性增生的一组独特的淋巴瘤，分为原发性和继发性两种。2005年世界卫生组织与欧洲癌症研究联合制定的皮肤淋巴瘤分类的新标准，将皮肤B细胞淋巴瘤分为4类：原发性皮肤边缘区B细胞淋巴瘤（PCMZL），原发性皮肤滤泡中心细胞淋巴瘤（PCFCL），原发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤腿型（PCLBCL-LT），原发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤的其他类型[1]。

原发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤腿型（Primary Cutaneous Diffuse Large B-Cell Lymphoma,Leg Type）是一种来源于生发中心或生发中心后细胞的B细胞淋巴瘤，好发于老年女性的腿部远端。皮损为红色或紫红色结节，可单发或多发，增长迅速，也可出现溃疡，易累及单侧或双侧小腿，少数会发生在其他部位。从组织病理学角度来说，从真皮乳头至网状层呈弥漫性浸润，皮下脂肪也会被累及，但表皮受累较少见；肿瘤细胞以中心母细胞样和免疫母细胞样细胞为主[2]。对于单发皮损，可予以放疗，而多发皮损则建议进行系统化疗，如利妥昔单抗+CHOP方案（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松）[3-4]。

原发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤其他型（Primary Cutaneous Diffuse Large B-Cell Lymphoma,Other）是指一组少见的原发于皮肤的大B细胞淋巴瘤，它不属于弥漫性大B细胞淋巴瘤腿型或滤泡中心性淋巴瘤。其临床表现多为无症状的丘疹、结节或斑块，肿瘤多发生于头部、躯干及四肢[2]。

目前临床上，PCDLBCL（腿型）常与PCFCL作鉴别诊断，但与PCDLBCL（其他型）的鉴别还尚未明确。不过二者的发病年龄及部位有所不同，PCDLBCL（腿型）好发于老年人，且常累及双下肢，尤其是小腿远端，而PCDLBCL（其他型）则多累及躯干、四肢。本例患者为中年人，皮损发生于左上肢，且Bcl-2、Bcl-6、C-myc、MUM-1、Ki-67、CD20均为阳性表达，故诊断为原发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤（其他型）。

（特别致谢云南省中医医院、云南省中医皮肤病专科医院王金容老师对本文的指导）