椎基底动脉延长扩张症致孤立延髓背外侧综合征1例并文献复习

陆强彬 张慧萍

1 病历资料

病人男，66岁。因“突发头晕伴行走不稳16 h”入院。病人于2020年6月12日无明显诱因突发头晕不适，并觉身体旋转感，恶心欲吐，伴行走不稳，右侧肢体活动显笨拙，遂来院急诊。既往有高血压病史5年，自诉血压控制可，否认糖尿病等病史。否认吸烟及饮酒史。

入院查体：体温36.2℃，脉搏71次/min，呼吸18次/min，血压177/110 mmHg，心、肺、腹部无异常。神经系统查体：意识清，精神一般，双侧额纹对称，右侧面部无汗，右侧眼裂减小，左侧瞳孔直径3.0 mm，右侧瞳孔直径2.0 mm，光反射灵敏，眼球活动正常，双眼可见水平眼球震颤，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，左侧腭弓正常，右侧腭弓降低，悬雍垂左偏，左侧咽反射正常，右侧咽反射稍迟钝。四肢肌张力正常，肌力5级；左侧面部及右侧躯干部痛温觉正常，右侧面部及左侧躯干部痛温觉减退；双侧深感觉正常；双侧生理反射正常，双侧病理反射未引出；左侧肢体指鼻试验及跟膝胫试验稳准，右侧肢体指鼻试验及跟膝胫试验笨拙；脑膜刺激征阴性。

辅助检查：血常规、肝肾功能、凝血功能、甲状腺功能、感染性疾病筛查等均未见明显异常。头颅CT：脑实质未见明显异常，左侧后颅窝异常血管影；头颅MRI提示：右侧延髓背外侧急性腔隙性脑梗死；头颈部CT血管造影(CTA)提示：右侧椎动脉未见显影，左侧椎动脉及基底动脉迂曲延长，管径明显扩张，同时可见颅内动脉粥样硬化改变。见图1。

入院后初步分析：病人老年男性，急性起病。症状主要表现为眩晕、前庭性共济失调、交叉性感觉障碍、右侧Horner征及右侧真性球麻痹。病人症状为典型孤立延髓背外侧综合征表现，故定位右侧延髓背外侧部病变，定性缺血性脑血管病。结合病人头颈部CTA，考虑发病原因为椎基底动脉延长扩张(vertebrobasilar dolichoectasia, VBD)。

病人入院后予抗血小板、稳定斑块、调节血压等治疗，恢复良好，好转出院。

注：①左侧后颅窝异常血管影；②右侧延髓背外侧急性腔隙性脑梗死；③椎基底动脉延长扩张图1 头颈部CTA

2 讨论

VBD是一种复杂而少见的后循环血管变异性疾病[1]，由Smoker等[2]于1986年首次提出。常见于合并吸烟、高血压或高血脂的老年男性[3]。人群中VBD的患病率估计为0.2%～4.4%[4]。

VBD缺乏统一的的诊断标准，一般认为是椎基底动脉管径在其走形的任何部位>4.5 mm，且任何部位的直径偏离最短预期通路>10 mm，基底部长度>29.5 mm，或颅内椎动脉长度>23.5 mm即可诊断。本例病人椎基底动脉直径最大处为7.1 mm，偏离最短预期通路最远为32.8 mm，基底部长度为43.6 mm。VBD的特征是椎基底动脉扭曲、延长、扩张，虽然这种异常通常具有持续的血流动力学障碍，但大多无明显症状，少数可表现为颅神经和(或)脑干受压、缺血性症状，或者颅内出血。

VBD的发病原因尚不明确，其病理特征可能与内弹力层的结构性动脉壁缺损和继发于平滑肌萎缩的中膜变薄有关[5]。高龄、高血压、糖尿病等通常被认为是血管壁变性的致病因素[6-7]。Meta分析表明，VBD病人5年内并发后循环缺血性卒中比例为17.6%[8]。在VBD中，缺血性卒中的发病机制可能有[9-10]：(1)椎基底动脉的延长和成角导致动脉分支管口的扭曲，穿支血管的灌注和血流减少；(2)血管内皮损伤，导致继发性动脉粥样硬化斑块，阻断穿支血管；(3)血管扩张畸形，导致动脉内形成双向血流或涡流。目前，VBD的治疗方法主要为药物治疗[8]。

延髓背外侧综合征又称Wallenberg综合征，为Wallenberg于1895年首次描述。该病的主要病理特征是小脑后下动脉(PICA)或其分支闭塞，通常是由于椎动脉或PICA病变所致。高血压、糖尿病、吸烟等是常见的危险因素，少见的原因包括椎动脉夹层、肌纤维发育不良、马凡综合征以及VBD等。VBD通常表现为眩晕，构音障碍，同侧共济失调，霍纳综合征以及对侧身体的感觉减退，这些症状是由于下橄榄核后侧髓质的外侧部分受损而发生的。它是经典的后循环缺血性卒中综合征之一。由于延髓部位神经核团及神经纤维束非常集中，延髓背外侧综合征多合并有其他神经系统症状或体征，孤立发病者非常少见，而由VBD导致的该综合征目前未见报道。

此例VBD所致延髓背外侧综合征病例提示我们：(1)临床医师应当熟悉椎基底动脉系统的解剖结构及相关变异或畸形，尽量避免漏诊；(2)影像学检查具有重要的参考价值，但也再次提醒我们病史和体格检查的重要性。