9例老年肺隔离症临床分析

赵俊 孙腾 解卫平 黄文

肺隔离症( pulmonary sequestration，PS)是一种肺组织与支气管树缺乏正常交通的先天性肺发育畸形疾病，在先天性肺部畸形疾病中约占 0.15%～6.0%[1]。异常肺组织由异常体循环动脉供血，在支气管与该部分肺组织相通时可发生反复局限性感染。根据其是否与正常肺组织有共同的胸膜，可将PS分为叶内型与叶外型，两者比例约3～5∶1[2]。由于PS 在临床上少见，老年PS更是报道不多，本研究收集了南京医科大学第一附属医院临床诊断或手术病理证实为PS的老年病人的临床资料，进行回顾分析与总结，从而加深临床对PS的认识。

1 临床资料

1.1 一般资料 收集2009年10 月至2019年5月期间我院确诊的老年 PS病人的资料，共 9 例,其中男 5 例，女 4 例; 年龄 60～81 岁，中位年龄65岁，病程3周至40年。合并高血压性心脏病2例，其中有冠心病及心律失常各1例； 合并COPD 2 例，其中1 例同时有肺源性心脏病；合并陈旧性肺结核 2 例，其中同时伴肺癌1例。

1.2 观察指标 分析病人的年龄、性别、临床症状、重要检查、诊断方法、PS分类和部位、动脉供血来源、治疗方法及预后等临床资料。

2 诊疗与结果

2.1 临床表现 9例老年PS病人中，5例(55.55%)临床表现以反复咳嗽、咳痰、间歇性发热为主， 3例(33.33%)主要表现为反复咯血， 1例(11.11%)主要表现为胸痛。查体时局部闻及湿啰音者5例(55.55%)，呈现浊音、呼吸音降低者2例(22.22%)。经抗生素及对症治疗后上述临床表现均能有所缓解，但大部分病人会出现症状反复现象。其中有1例男性病人，81岁，咳嗽、咳痰、间断发热持续40年。

2.2 肿瘤标志物 5例病人行血清肿瘤标志物检查，其中1例病人同时接受胸水肿瘤标志物检查。3例病人检查结果在正常范围内，占送检者的60.00%； 1例血清糖类抗原(CA)72-4水平升高，1 例胸水细胞角蛋白19片段(CYFRA21-1)水平升高。大部分病人肿瘤标志物水平检测无明显异常，2例指标异常病人中有1例合并肺部恶性肿瘤，因此，无法证明肿瘤标志物与PS有关系。

2.3 影像学资料 病程中9例病人均行胸部CT平扫检查，6例(66.66%)病人进行了X线胸片检查，进一步行增强CT检查的病人有3例(33.33%)，CT 血管造影检查的有6例(66.66%)。9例病变异常供血动脉均发自主动脉。所有病人的病灶均位于左下肺，X线胸片表现为肺下叶肿块样或囊肿样密度影，形状多样，边界一般均清楚。CT表现为不均实性肿块者3例、单纯囊性者3例、斑片状影者 2例及囊实性者1例，合并支气管扩张3例、肺门纵隔淋巴结肿2例、胸腔积液1例、局部胸膜增厚1例。

2.4 其他检查 5例病人接受气管镜检查，左侧下叶基底段管腔变形见大量脓性分泌物者3例(60.00%)；左下叶各段支气管黏膜肥厚、充血肿胀者1例(20.00%)，左下叶基底段管腔内有暗红色血凝块者1例(20.00%)。

6例病人接受肺功能检查，其中1例(16.67%)正常，2例(33.33%)为轻度限制性通气功能障碍，2例(33.33%)为中度阻塞性通气功能障碍，1例(16.67%)为重度阻塞性为主的混合型通气功能障碍。

2.5 确诊方法及误诊情况 (1) 确诊手段: 3例经增强 CT及多层重建临床诊断，6例经CT血管造影(CTA)及多层重建临床诊断，其中手术病理进一步确诊的有5例。(2)初诊情况:由于很多病人初诊不在我院，入院后经问诊了解，8例病人初诊时未明确诊断，确诊用时3周至40年，其中被误诊为支气管扩张伴感染者3例，误诊为肺占位者3例，误诊为肺脓肿者1例，误诊为肺不张者1例。

2.6 病理 5例手术病人术后病理符合PS改变，其中合并真菌感染2例，合并神经内分泌微小瘤1例，合并支气管源性囊肿1例。组织病理特征：肉眼下可见病灶呈暗红色或灰红色，并且内部伴有白、暗红、黄等颜色的分泌物。显微镜下为分化成熟肺组织，结构紊乱，肺泡管、细支气管囊性扩张，黏液潴留，间质纤维化，间质血管硬化，炎性细胞浸润、淋巴细胞聚集和结缔组织增生，管壁灶性钙化(见图1)。

注：病变组织内支气管扩张，腔内充满分泌物，间质纤维化图1 PS病理

2.7 治疗与转归 5 例老年PS病人通过外科开胸手术进行治疗，其中2例在电视辅助胸腔镜手术(video-assisted thoracic surgery，VATS)探查后，因病灶粘连特别严重，改为开胸手术。手术证实叶内型PS者4例，术中可见表面脏层胸膜，局部肺裂发育不良，胸壁和周围肺组织与之有粘连，肺组织萎缩，颜色较正常肺组织浅，质地较硬;叶外型1例，表面胸膜完整，与正常肺组织之间有脏层胸膜分隔。5例病人在术后未发生明显并发症，恢复较好，回访发现呼吸道症状明显减轻。4例病人因基础疾病严重无法耐受手术、症状比较轻或主观原因等选择保守治疗，回访发现症状反复。

3 讨论

3.1 PS的发病机制不明 目前PS的发病机制尚未明确，但大部分学者认为PS是先天起源，是因主动脉分支异常牵拉，使胚胎发育中部分肺组织受到牵引压迫，导致正常肺组织与其间隔。而另一部分学者则提出PS也许是胎儿期肺组织发育过程中基因调控和表达异常所致[3]。

3.2 老年PS临床症状缺乏特异性 50岁以上人群PS发病率较低，男女发病率无显著差异，易合并肺部感染，病人会伴有反复咳嗽、发热、咳脓痰、咯血、胸闷胸痛、呼吸困难等症状出现。PS病人中无症状病人约有13.36%[4]，该部分病人均为体检时发现。老年人中首次发现并确诊PS的比例相对更低，本组9例老年PS病人临床表现与既往报道相似，也与肺部常见疾病如支气管扩张、肺部占位、肺部感染等症状相似，所以老年PS的临床症状多样，缺乏特异性。

3.3 气管镜检查对PS的诊断意义不大 在该类病人进行气管镜检查的主要目的是与其他疾病进行鉴别。本组5例病人接受气管镜检查，左侧下叶基底段管腔变形见大量脓性分泌物者3例，左下叶各段支气管黏膜肥厚、充血肿胀者1例，左下叶基底段管腔内有暗红色凝血块者1例，未见气道异物及新生物，与PS病人易继发肺叶感染、肺不张、出血相吻合[5]。

3.4 肺功能检查结果无特异性 本组病人中6 例接受肺功能检查，其中阻塞性通气功能障碍的病人占50%。而文献报道，8.8%的PS 病人存在阻塞性通气功能障碍，其中26.3%的病人为轻度至中度，肺通气功能障碍的原因可能为吸烟、PS 本身和(或)反复并发感染[6]。与文献报道相比，本组病人肺功能更差，原因可能为本组病人年龄大，存在心肺相关多种基础疾病。

3.5 影像学检查在老年PS诊断过程中起重要作用 X线胸片及胸部CT平扫随病灶病理解剖不同而多样，可表现为形状多样的密度均匀肿块，与支气管相通者则表现为密度不均匀，内部见囊性改变，部分肿块周围可见肺气肿或支气管扩张，故容易与肺部占位及支气管扩张等疾病混淆。数字减影血管造影(DSA)、增强 CT 和 CTA 均可清晰地显示病灶供血动脉，因DSA能提供血管真实的立体图形，故是诊断PS的金标准，但是其为有创性检查，同时有费用高、风险大、检查时间长、不能同时显示肺内病灶等缺点，目前已不作为常规检查，而增强 CT 和 CTA相较而言优势明显，已然成为此类病人的首选诊断性检查[7]。我院CTA 及多层面重建应用最为广泛，其能清晰地显示 PS 的异常供血动脉、引流静脉及其相互之间的关系(见图2)。

注：A：左前位可见异常供血动脉来自降主动脉；B：水平位可见异常供血动脉；C：立体心脏血管图中可见异常供血动脉及回流静脉图2 CTA多层重建

3.6 老年PS的治疗 绝大多数叶外型PS病人可终生无症状，对此类病人可进行随访观察，当病人症状发生进展时可进行手术治疗[8]。由于叶内型PS多与支气管相通，易出现反复感染、咯血的现象，因此不适用单纯内科治疗。若病人未进行手术治疗，可能会发生肺气肿、心力衰竭、恶性肿瘤、失血性休克等多种并发症，对生命健康产生严重威胁，因此临床高度可疑或确诊为叶内型PS应行手术治疗，手术是诊断和治疗 PS 的重要方法[9-10]。理论上讲，VATS应该作为治疗老年PS病人的主要治疗手段，该种手术方法对病人而言创伤性较小，具有较高安全性。而部分老年病人合并严重内科疾患，不适合手术治疗，此类病人可采用介入治疗[11]。但是回顾我院病例发现，大部分老年叶内型PS病人因病灶粘连严重而选择传统手术方式。

3.7 老年PS的误诊分析 PS误诊率一直很高，近年有报道我国成年人PS误诊率高达43.26%[9]。本组老年PS病人初期就诊有8例误诊，误诊率高达88.89%，误诊时间最长的达40年。分析其误诊率高的原因：(1)老年PS病人临床症状、肿瘤标志物、肺功能检查、气管镜检查无特异性，变化较大，与很多肺部疾病相仿；(2)老年人年龄较大，各器官功能逐渐衰退，常伴有慢性支气管炎、支气管扩张、支气管哮喘、COPD、肺占位、肺不张等肺部疾病，这些疾病本身与PS症状相似，常规检查难以作出该病诊断，导致该病被忽视，因此延误最佳诊断及治疗时机[5,12]；(3)接诊医生对局限于下叶的反复感染性病灶没有警惕性，满足于控制症状，没有追究问题的根源从而进一步完善影像学检查，排除肺部畸形[13]。所以误诊的预防在于对PS的临床特点要有充分了解，对于局限于肺叶的病灶且呼吸道症状反复难以痊愈者，需要排除PS，利用增强CT、CTA、DSA检查肺部血管，一旦发现有异常动脉供血应尽早手术。手术的意义在于减少感染发作、预防癌变及进一步确诊。

综上所述，老年PS 极少见，疾病临床表现无特异性，但基础疾病多，症状多样，病情隐匿，易误诊为支气管扩张伴感染、肺囊肿、肺占位等疾病。因此，临床医师需加强对该病的认识，对可疑病例及早进行增强CT或CTA与多维重建，观察病人病灶是否存在异常体循环供血，降低误诊率。对临床诊断或可疑的老年叶内型PS应行手术治疗或介入治疗。