纵隔滑膜肉瘤侵犯右房超声心动图表现1例

刘雪 唐晶 顾鹏

患者男，44岁，因反复咳嗽、右侧胸痛不适4+年，加重伴头痛1+个月入院。专科检查：颈静脉怒张，胸壁浅静脉显现，右肺叩诊实音，呼吸音明显减低。超声心动图检查：右房增大，内可见一大小约78 mm×94 mm的团状不均质等回声，形态不规则，边界欠清晰，活动性差，几乎占据整个右房，与心肌分界不清且突向纵隔（图1），三尖瓣形态、回声、开闭正常；CDFI示团块内未探及明显彩色血流信号。下腔静脉上段管腔内血流通畅，未见异常回声。超声心动图提示：右房实性占位，考虑恶性肿瘤。胸部CT检查：右侧胸腔内巨大软组织肿块，大小约14.3 cm×11.8 cm×9.6 cm，增强扫描肿块呈不规则强化，肿块左侧与右心房分界不清，右房受压变窄，壁明显增厚，内可见软组织密度影；上腔静脉与右主支气管受压，胸骨及肋骨未见明显破坏征象（图2）。CT提示：考虑恶性肿瘤性病变，多来源于胸腺。于CT引导下胸部穿刺活检，病理提示：组织见梭形肿瘤细胞（图3），免疫组化：CK（+），CK19（-），CD20（-），CD34（-），STAT6（-），S-100（-），SMA（-），TdT（-），KI-67（+，约20%），CD5（-），CD117（-），CK7（-），EMA（+），Bcl-2（+），TLE-1（+），Muc-4（-），Calretini（-），Desmin（-），Calponin（-）。病理诊断：（纵隔）滑膜肉瘤，建议进行相关基因检测（SS18/SSX）。患者拒绝行进一步诊治，坚持出院，随访5个月后死亡。

图1 超声图像

图2 增强CT图像

图3 病理图（HE染色，×200）

讨论：滑膜肉瘤是一种伴部分上皮分化的恶性间叶肿瘤，在全部软组织肉瘤中占5%～10%，多见于30～50岁男性［1］。该病具有较高的局部复发率和远处转移率。滑膜肉瘤好发于关节囊、法氏囊或腱鞘相邻的深部软组织，但并不局限于四肢，几乎可以出现在任何部位，胸部发病者多发生于胸膜肺实质，而发生于心脏和纵隔极罕见［2］。原发性心脏恶性肿瘤初始临床表现多为心悸、胸闷、气短等，超声心动图多表现为团状不规则等回声，内部回声不均，基底较宽，少部分有蒂。本例患者临床表现为反复咳嗽、右侧胸痛不适，声像图表现为右房占位，回声不均质，基底部宽，向心腔凸起，无蒂，位置较固定，活动性差，与纵隔分界不清，并推挤支气管及上腔静脉，符合恶性肿瘤特征。本病需与心脏原发恶性肿瘤鉴别［2］，由于滑膜肉瘤缺乏典型临床和影像学表现，术前诊断困难，最终确诊依赖病理学检查及免疫组化。当超声心动图发现心腔内占位性病变时，除侧重扫查下心脏外，也应当注意观察病灶范围及毗邻结构，警惕纵隔肿瘤侵犯的可能。