右侧顶叶胶质肉瘤1例

王震川 李 晨 朱子游 葛鹏飞

1 病例资料

66岁男性，因头晕20 d、头痛10 d入院。入院体格检查：四肢肌力Ⅴ级，肌张力正常，病理反射未引出。头部MRI平扫+增强见右侧顶叶2.74 cm×2.05 cm×1.99 cm异常信号，边界欠清晰，T1WI呈稍低及低信号，T2WI为高及稍高信号，Dark-fluid为稍高及稍低信号，增强后呈厚薄不均环形强化，病变周边见大面积水肿（图1A、1B）。术前考虑右顶叶胶质瘤可能性大，不除外转移瘤。遂行右侧顶叶病变切除术。术中切开顶叶皮层下1 cm即可见肿瘤，无包膜，切面灰白，供血较丰富，局部见坏死，局部呈胶冻样。术后头晕及头痛症状明显好转。术后病理为右侧顶叶胶质肉瘤（图1E、1F）。术后2个月复查MRI未见肿瘤复发（图1C、1D）。

图1 右侧顶叶胶质肉瘤手术前后MRI及病理表现

2 讨论

胶质肉瘤是一种罕见且高度恶性的中枢神经系统肿瘤，2016年WHO将其归类为胶质母细胞瘤的一种亚型，WHO分级Ⅳ级。其病理特征为肿瘤组织同时含有胶质母细胞及肉瘤两种成分。分子病理学检测显示，胶质细胞成分及肉瘤成分均在10号染色体缺失，均有TP53突变、PTEN突变等，因此两种成分来源于共同的前体细胞可能性更大。另外，胶质肉瘤均为IDH阴性。胶质肉瘤神经系统表现无特异性，由于肿瘤位置、大小及周边水肿范围等不同，可产生不同的临床症状，可产生头痛、头晕、癫痫、偏瘫、失语、视力下降等。本文病例表现为头晕，头痛等，MRI显示顶叶周围大面积水肿，术后症状明显好转。胶质肉瘤比胶质母细胞瘤病程更短，预后更差，不仅容易原位复发，更易产生颅外转移，颅外转移率高达11%，多见于肝、肺、肾上腺、淋巴结。转移部位肿瘤多为胶质肉瘤的肉瘤成分，因此考虑胶质肉瘤的转移性多与其肉瘤成分有关。

胶质肉瘤MRI呈不均匀混杂信号，T1WI低信号、T2WI以高信号为主，瘤周水肿明显，占位效应显著。值得注意的是，部分胶质肉瘤MRI表现可出现两种肿瘤的影像学特征，例如可表现为类似脑膜瘤的特征，增强后强化明显，与胶质母细胞瘤不同的是，胶质肉瘤更易侵袭硬脑膜，可表现为脑膜尾征，推测胶质肉瘤的高度脑膜侵袭性与瘤体内的肉瘤成分有关。因此，若病灶为胶质母细胞瘤的影像学表现的同时表现出高度的脑膜侵袭性，应考虑胶质肉瘤的可能。部分脑内胶质肉瘤则可表现为胶质母细胞瘤典型的MRI表现，病变与周围组织界限不清，边缘强化明显，内部可出现囊变、坏死液化。总之，胶质肉瘤缺乏影像学特异性，病理诊断仍为不可替代的金标准。

由于胶质肉瘤发病率低，目前缺乏标准化治疗方案。但接受手术、放疗和化疗的病人，存活时间延长，仅使用手术和放疗会降低存活率，仅接受手术治疗的病人存活率进一步减少。手术切除范围＞95%、90%～95%、＜90%的中位总生存期分别为17.3 、12.6 、4.3 个月。因此，手术治疗有不可替代作用。目前，胶质肉瘤化疗的研究尚不完善，虽然仍推荐替莫唑胺为胶质肉瘤术后的化疗方案，但缺乏循证医学证据。胶质肉瘤的MGMT甲基化发生率不及胶质母细胞瘤，故替莫唑胺为主的化疗方案是否可以使胶质肉瘤病人获益，及其与胶质母细胞瘤使用同样的化疗方案预后的差别，仍有待进一步的研究。