松果体区乳头状肿瘤1例

张 伊，付其昌，任翠萍，程敬亮

(郑州大学第一附属医院磁共振科，河南 郑州 450052)

图1 PTPR A.MR T1WI； B.MR T2WI； C.增强MR T1WI； D.病理图(HE，×200) (箭示病灶)

患者女，43岁，以“间断头晕1年，加重3天”入院；既往体健。查体未见明显异常。头部MRI：三脑室后份见团块状稍低T1信号，其内见点片状T1高信号(图1A)，T2WI呈等信号(图1B)，T2-液体衰减反转恢复序列图像呈低信号，弥散加权成像(b=0、1 000 s/mm2)未见弥散受限；四叠体池受压；幕上脑室系统扩张，脑室周围可见条片状T2高信号；增强T1WI见病灶明显强化(图1C)，信号稍欠均匀，约22 mm×13 mm×16 mm；诊断：三脑室后份异常信号，考虑富血供占位性病变，生殖细胞瘤？行神经内镜下第三脑室造口术+三脑室后部病变活检术+侧脑室外引流术，术中见三脑室后部占位，淡黄色，质软，血供丰富，三脑室导水管明显受压。术后病理：光镜下见肿瘤上皮样细胞乳头状结构排列，核圆，核分裂象少见(图1D)；免疫组织化学：GFAP(灶+)，S-100(灶+)，Oligo-2(-)，EMA(-)，CK(+)，NSE (灶+)，MAP2(+)，Syn(+)，CgA(-)，TTF-1(-)，P63(-)，Ki-67(约2%+)，CK8/18(±)，Vim(+)。病理诊断：松果体区乳头状肿瘤(papillary tumor of pineal region, PTPR)。

讨论PTPR是2007年世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类中新增的松果体区罕见神经上皮性肿瘤，儿童及成人均可见，多因压迫脑室出口导致幕上脑室系统积水、颅内压增高而出现头痛。PTPR影像学表现常为边界清楚的肿块， MRI呈T1低信号T2高信号，增强后可见强化；T1WI也可出现并非由松果体区脂肪、黑色素、钙化或出血引起的高信号。本例肿瘤位于三脑室后份，整体呈稍低T1信号，内部可见点片状T1高信号，并明显强化，信号稍欠均匀，可能与肿瘤内部伴囊变、坏死有关。病理学上PTPR以乳头状排列的致密上皮样细胞为特征，并可特异性表达CK及局灶性表达GFAP。鉴别诊断：①生殖细胞肿瘤， MR T1WI呈稍低或等信号、T2等信号，CT可见松果体钙化，免疫组织化学染色示CD117、PLAP弥漫阳性；②乳头状室管膜瘤，MR T1WI呈混杂稍低或等信号、T2等或高信号，常伴出血、坏死，光镜下可见特征性的室管膜结节及血管周围假结节；③脉络丛乳头状瘤，多位于侧脑室及第四脑室，发病年龄较低，MR T1WI呈等或低信号、T2WI呈高信号。发现松果体区实性不均质肿块、尤其与囊变相关T1高信号时，应考虑本病可能，确诊依靠病理检查。