经导管双支架置入治疗血管炎相关肺动脉狭窄引起的肺动脉高压1例

郑璇 金博文 李丁扬 邓晓娴 沈群山 张刚成

1 临床资料

患者 男，52岁。因“活动后胸闷喘气1年余，再发加重伴浮肿1个月”，于2020年8月10日至武汉亚洲心脏病医院就诊。现病史：患者1年前无明显诱因出现中等强度体力活动后胸闷、喘气，伴乏力、低热，无明显口腔溃疡史，无胸痛、咯血、头晕、黑矇等症状。患者于外院诊治。超声心动图提示右心增大，三尖瓣重度反流，肺动脉高压。正电子发射计算机断层显像提示血管炎。给予抗血管炎药物治疗，症状明显好转。后因药物治疗中断，近1个月来患者出现双下肢间断水肿、纳差，至外院治疗，症状无明显改善，遂至本院进一步诊治。既往史：抽烟30年，平均每日20支，戒烟1年；慢性支气管炎、肺气肿近10年，未行诊治。入院查体：患者端坐位，颈静脉怒张，桶状胸；四肢血管搏动可及；心界扩大，心律齐，P2亢进，P2＞A2；腹膨隆，肝肋下3 cm，质中等，轻度压痛；双下肢重度凹陷性水肿；腹部未闻及血管杂音。超声心动图示：右心室（right vetricle，RV）扩大（直径5.9 cm），三尖瓣重度反流，估测肺动脉收缩压118 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），三尖瓣环收缩期位移1.95 cm（图1）。腹部超声提示淤血性肝脾肿大。实验室检查示：N末端B型脑钠肽前体（amino-terminal probrain natriuretic peptide，NT-proBNP）5258.00 pg/ml，红细胞沉降率38 mm/h，C反应蛋白（C-reactive protein，CRP）112.72 mg/L。患者入院后积极行药物治疗调整心功能，渐能平卧，NT-proBNP无明显变化。肺动脉行CT血管造影（computed tomography angiography，CTA）示：（1）左右肺动脉管壁不均匀增厚伴重度狭窄，考虑血管炎累及可能；（2）升主动脉管壁增厚，考虑血管炎。该患者血管炎累及肺动脉，双侧肺动脉狭窄严重，导致重度肺动脉高压，心功能严重受损［世界卫生组织（World Health Organization，WHO）心功能Ⅳ级］，药物治疗效果欠佳，外科手术风险极高。经本院肺动脉高压诊疗团队讨论评估，决定行经导管双侧支架置入术。将治疗方案与患者及家属充分沟通，患者及家属均签署知情同意书。

于2020年8月20日行肺动脉造影＋右心导管检查＋双侧肺动脉支架置入术。患者平卧。全身麻醉后，经右侧股静脉入径，在导丝指引下，将6 F猪尾导管分别送至左、右肺动脉分支造影，可见双侧肺动脉均有严重狭窄，其中左肺动脉狭窄处直径4 mm，右肺动脉狭窄处直径7.2 mm（图2～3）。随即沿导丝将5 F端孔导管分别送入左、右肺动脉远段，测量主肺动脉压力118/7 mmHg，右肺动脉远段压力25/10 mmHg，左肺动脉远段压力13/8 mmHg。采用北京迈迪顶峰科技有限公司研制的新型Pul-Stent肺动脉支架，球囊扩张导管选用BIB球囊导管（Balloon in Balloon catheter，NuMed，美国），支架输送鞘管选用Mullins输送长鞘（Cook，美国）。根据造影后病变特点选择支架型号，球囊导管直径由临近狭窄处血管直径决定，支架长度由血管狭窄长度决定。经评估测量后，针对左肺动脉狭窄选择9 mm×29 mm裸金属支架（Omnlink Elite®）经8 F MP导管送至狭窄处，以9～11 atm（1 atm=101.325 kPa）压力扩张完成后（图4），复测支架远端压力为44/11 mmHg。针对右肺动脉狭窄选择PAS.M25裸金属支架（Pul-Stent®）装载于8 mm×30 mm/16 mm×40 mm BIB球囊导管，利用12 F输送鞘送至狭窄处，4 atm序贯扩张球囊后释放支架（图5），复测狭窄远端压力为36/11 mmHg，主肺动脉压力为42/8 mmHg。支架置入完成，撤除鞘管后，患者出现血压下降，最低55/36 mmHg。急行胸部X线透视，未见明显肺部渗出。床旁超声心动图提示心包大量积液，考虑心脏压塞。经心包穿刺引流约450 ml血性积液后，超声心动图提示心包积液明显减少，患者血压回升至118/70 mmHg。行心脏声学造影见对比剂顺序充盈右心房-右心室-肺动脉-左心房-左心室，各部位未见对比剂外渗（图6）。后给予抗凝、对症治疗，患者恢复良好。术后1周复查超声心动图提示RV较前缩小（直径5.0 cm），三尖瓣反流程度明显改善（图7）。肺动脉CTA提示支架位置良好，血管狭窄较前改善（图8，左肺动脉狭窄处内径扩大至6.5 mm，右肺动脉扩大至9 mm）。患者临床心功能明显改善，WHO心功能评级Ⅱ级。NT-proBNP 1495.00 pg/ml。出院后继续抗血管炎治疗。术后1个月复查肺动脉CTA，支架内无狭窄（图9），左肺动脉狭窄处内径扩大至6.3 mm，右肺动脉狭窄处内径扩大至10.5 mm。患者临床心功能维持WHO心功能评级Ⅱ级。

图1 超声心动图示右心显著扩大，三尖瓣重度反流

图2 肺动脉造影示右肺动脉重度狭窄，最窄处直径7.2 mm

图3 肺动脉造影示左肺动脉重度狭窄，最窄处直径4 mm

图4 左肺动脉支架成功置入

图5 右肺动脉支架成功置入

图6 心脏声学造影提示心脏结构完整，心包积液

图7 术后超声心动图提示右心缩小，三尖瓣中度反流

图8 术后CT血管造影提示双肺动脉支架通畅，狭窄改善

图9 术后1个月复查CT血管造影提示支架通畅

2 讨论

血管炎是一种主要累及全身血管的自身免疫性疾病，具体机制不明。根据受累血管类型，分为不同类型，其中大血管炎可累及肺动脉，造成单侧或双侧肺动脉狭窄，引起肺动脉高压［1-2］。由血管炎相关肺动脉狭窄引起的肺动脉高压，病情进展迅速，心功能恶化严重，靶向药物效果甚微。临床治疗主要依靠控制血管炎，改善肺动脉狭窄，缓解患者右心衰竭症状。由于此类患者心功能受累严重，外科手术创伤大，风险高，目前国内外多采用介入方式置入支架进行治疗［3］。本例患者双侧肺动脉重度狭窄，同时置入支架手术难度高。类似病例国内外鲜有报道。本研究采用的Pul-Stent®支架专门用于肺动脉狭窄。该支架采用钴基合金材料制成，属于球囊扩张型支架，具有良好的生物相容性、足够的径向支撑强度、良好的显影性能等特点，兼具不同型号（分为S、M、L三类，可分次扩张，最大扩张直径分别为12 mm、16 mm和22 mm，每类支架长度有15 mm、20 mm、25 mm、30 mm、35 mm和40 mm等规格［4］），可以满足各种狭窄病变的需求［5］。但Pul-Stent®支架依然存在可能出现血栓形成、支架移位等风险，仍需长期随访。

本例患者为中年男性，有多年吸烟史，肺部一般情况较差，同时发生双侧肺动脉重度狭窄，右心衰竭病情进展迅速。尽管血管炎诊断明确，但相关治疗反应不佳，肺血管狭窄持续进展。患者入院后检查提示血管炎活动期，虽然结合指南及文献报道提示此时支架置入再狭窄发生率较高，但经药物积极治疗，患者心功能改善不明显，及时置入支架能缓解患者症状，延缓病情发展［6-7］。

血管炎相关肺动脉狭窄，在支架置入过程中除考虑当时肺血管直径外，还需评估术后支架内再狭窄或血管炎控制后肺动脉扩张，支架阻挡血流可能。针对此情况，本例患者右侧肺动脉选择置入后扩支架（Pul-Stent®），便于日后进一步扩张肺动脉，避免支架相关血管狭窄发生［8］。而左侧肺动脉因严重狭窄病变，无法适用于Pul-Stent®后扩张支架，且患者心力衰竭严重，无法维持到血管炎控制，因此左侧支架置入主要为改善心功能和为日后治疗争取时间。若日后左侧支架内再狭窄可球囊扩张后置入大直径支架，进一步改善狭窄。双侧支架同时置入，减少了患者手术次数，但增加了术中操作难度。本例患者在双侧支架置入完成后，撤除输送鞘管时发生心脏压塞，考虑可能与输送鞘管较粗，回撤时导丝支撑力不够，引起血管壁损伤相关。但术中即刻行心脏声学造影，未见明显分流及破口，术后复查CTA也未见破口，根据操作及导管路径考虑为右心室流出道至肺动脉开口处破裂可能性大。对于使用大直径输送鞘（12 F）完成支架输送过程，最好选用超硬导丝进行固定支撑，且输送和撤除过程需控制轨道稳定性，否则输送鞘在心血管内的不受控可能造成血管甚至心脏破裂。在本例患者出现心脏压塞后，及时心包穿刺，并利用心脏声学造影查探是否存在外渗、明确心脏完整度，极大程度确保了抢救的成功。相较于心血管造影，心脏声学造影无射线、对比剂安全无毒，更为便捷。

本例患者的成功治疗，提示针对大血管炎相关肺动脉狭窄引起的肺动脉高压，同时施行双侧支架置入可显著改善其心功能。选择后扩支架能为此类患者远期预后改善提供保障。对于复杂介入手术操作，联合应用声学造影等监测手段能为手术成功提供保障。