26例脊髓血管畸形的临床特征分析

李杰，张艳艳，张晓，高美娜，田田

(郑州大学第一附属医院 神经内科，河南 郑州 450052)

脊髓血管畸形(spinal vascular malformation，SVM)系先天性脊髓血管发育异常。目前，SVM的国际分类标准多样，Krings、Merland、lasjaunias 等研究者的分型得到公认，包括脊髓动静脉畸形(spinal arteriovenous malformations，SAVM)、髓周动静脉瘘(perimedullary arteriovenous fistulae，PMAVF)、硬脊膜动静脉瘘(spinal dural arteriovenous fistulae，SDAVF)、海绵状血管瘤(Cavernous malformation，CM)4 类[1]，临床上常以此分型标准，诊断、治疗SVM。由于SVM在较长时间内不表现出症状或症状轻微，且临床表现多样，无特异性，容易漏诊、误诊。现对郑州大学第一附属医院收治的26例SVM患者的临床资料进行回顾性分析，并复习相关文献，对该类疾病的临床和影像学特点进行归纳总结，以提高临床工作者对该病的认识。

1 资料与方法

1.1 研究对象2012年10月至2019年10月郑州大学第一附属医院收治26例SVM患者，其中男16例，女10例；首次发病年龄2～78岁，平均36岁。病程10 h～15 a，其中慢性起病患者平均病程3 a，急性起病患者平均病程18 d。

1.2 检查方法患者接受至少1种影像学检查，如磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)、电子计算机断层扫描(computed tomography，CT)、数字减影血管造影(digital subtraction angiography，DSA)。由经验丰富的影像学专业医生判断检查结果后结合患者的临床特征确诊，由神经外科或神经介入科医生协助诊断及治疗。

2 结果

2.1 SVM患者的临床表现26例患者中，慢性起病16例(61.5%)，急性起病10例(38.5%)。肢体无力23例(88.5%)，其中双下肢无力10例，单侧肢体无力9例，四肢无力4例；肢体麻木14例(53.8%)，其中肢体麻木无力12例，单纯肢体麻木2例；疼痛10例(38.5%)，其中腰部疼痛5例，肢体疼痛2例，颈部疼痛1例，头部疼痛1例，肢体疼痛伴腰痛1例；感觉减退、消失或异常8例；大小便障碍9例(34.6%)；间歇性跛行、恶心呕吐各2例；步态异常1例；头晕1例。

2.2 SVM患者的影像学特点25例接受MRI检查，结果显示，19例SVM，3例髓内出现异常信号或脊髓水肿增粗(P4、P18和P26)，3例椎管内占位(P12、P13和P23)。8例患者接受CT检查，结果显示，6例动静脉畸形(P4)，1例椎管内软组织占位(P13)。13例接受DSA检查，均可清晰显示供血动脉、引流静脉、畸形血管团及明确的瘘口位置(P13、P18、P23及P26)。1例颈椎椎管内硬脊膜外占位切除术后病理结果示血管畸形(P12)。影像学显示全脊髓均可受累，累及颈段7例，颈胸段2例，胸段4例，胸腰段12例，腰段1例。见表1。

表1 26例SVM患者的影像学分布(n)

影像学显示，80.8%(21/26)SVM的MRI呈现脊髓水肿、缺血或信号流空影。脊髓MRI影像显示，脊髓内有条状长T1长T2血管流空信号影，矢状位上可见脊髓背侧或腹侧“蚯蚓”状或“串珠”状迂曲血管影(图1)。SAVM的MRI特征为病灶部位脊髓水肿弥漫增粗，脊髓内出现不规则状混杂短T2信号影(图2)，条片状的长T1短T2信号、团块状长T1短T2信号、片状混杂长T1混杂长T2信号影或斑片状长T1短T2信号。PMAVF的MRI显示有多发迂曲流空信号影，椎体内信号不均匀。CM的MRI结果显示，病灶在T1WI、T2WI信号不均匀。

2.3 SVM患者的治疗及预后26例患者中，4例接受手术治疗，8例接受血管内栓塞治疗，10例接受保守治疗，4例转院后治疗信息不详。接受手术治疗或血管内栓塞治疗的患者预后较好，接受保守治疗的患者病情加重。

A、B分别为T1WI、T2WI矢状位见C1～L2水平内片状稍长T1稍长T2信号影，矢状位上可见脊髓背侧或腹侧“蚯蚓”状或“串珠”状迂曲血管影。

A、B分别为T1WI、T2WI矢状位见C4～C6水平脊髓水肿弥漫增粗，其内见片状稍长T1混杂短T2信号影；C为DSA示甲状颈干与椎动脉之间由右锁骨下动脉发出一动脉供应髓内畸形血管团。

3 讨论

SVM是脊髓内、外血管先天性发育异常形成的，畸形血管团可因局部占位、血栓形成、盗血和出血等引起脊髓功能障碍。SVM临床症状非特异性，增加了诊断难度[2-5]。有文献报道，大多数SVM患者于青壮年发病，其致病机制不同，起病形式多样，可急性卒中样发病，也可缓慢起病、进行性加重，亦可反复发作，但以缓慢起病多见[6]。本研究中，61.5%(16/26)的SVM患者缓慢起病。

SVM可引起患者肢体无力、疼痛、感觉异常、二便障碍或肌肉萎缩。这些症状多先后出现，少数患者可同时出现两种以上症状。有文献报道，SVM患者早期症状以下肢无力最为常见，占32%～80%[7-11]。Jellema等[8]研究显示，在SVM患者中，45%的患者以感觉障碍或异常为首发症状。该类患者可有不同程度的深、浅感觉障碍，一般浅感觉障碍较为严重，表现为不同程度的肢体麻木感、针刺感、烧灼感、感觉减退或缺失，多累及双下肢[8-12]。28%的患者疼痛为首发症状。33%～50%的患者有伴随症状[9-11]，表现为颈、胸、腰背部及肢体的放射性疼痛、刺痛、烧灼感或胀痛，多反复发作。此外，少数SVM患者首发症状为括约肌功能障碍，表现为小便或大便障碍，可单独存在，亦可相继出现，伴或不伴性功能障碍，男性易误诊为前列腺增生[8-12]。在本研究中，最常见的首发症状为肢体无力，占57.7%(15/26)；首发症状为疼痛占30.8%(8/26)；首发症状为感觉异常占15.4%(4/26)；少数患者以尿便障碍、步态异常起病。在此基础上，本研究中观察到疼痛继发肢体无力7例，肢体无力继发尿便障碍7例，肢体无力继发感觉异常6例，肢体无力继发疼痛以及感觉异常继发肢体无力各1例。该结果揭示大多数SVM随着疾病的进展会出现肢体无力症状。本研究中发现，疼痛及大小便障碍不会单独存在，常伴有1或1个以上的其他症状，如一侧或双侧下肢无力或瘫痪、感觉异常等。且本研究中SVM患者的临床症状与影像学所显示的病变部位之间关联性不大。

既往文献报道，SVM临床表现无特异性，临床诊断较困难。然而，随着CTA、MRI、MRA、DSA等影像学技术的发展，SVM的确诊率逐渐提高。DSA仍然是瘘管部位定位的标准，有助于术前或栓塞治疗前的病情评估[13-14]。MRA对瘘管部位进行定位的同时可评估脊髓及其血管情况，临床应用较普遍[15]。MRA检查对脊髓血管病变的诊断、协助制定治疗方案及术后随访等方面具有重要价值。因此，临床诊断SVM多依赖MRI或MRA。

有研究显示，多数SVM的MRI呈现脊髓水肿或信号流空影。Hessler等[16]报道约80% SVM患者MRI可见脊髓肿胀和髓周扩张迂曲的静脉。同时，不同类型的SVM可表现出不同特征的MRI影像。例如，SDAVF的MRI特征为脊髓充血、水肿及髓周扩张血管影，呈T1WI低或等信号，T2WI高信号，增强后为不规则片状增强影，矢状位上可见脊髓背侧或腹侧“蚯蚓”状或“串珠”状迂曲血管影。SAVM的MRI特征为病灶部位脊髓增粗，呈T1WI等或低信号，T2WI高信号，增强可见髓内及脊髓表面异常强化，矢状位上可见扩张血管影[17]。PMAVF的MRI特征为有明显的血管流空效应，脊髓内还可有出血和水肿表现。血管造影可显示瘘口的位置、大小及供血动脉、引流静脉的来源和数量。脊髓海绵状血管瘤仅占SVM的2%～5%。CM多见于青中年女性[18]，CM的MRI特征为病灶在T1WI、T2WI呈不均匀异常信号。根据本研究中的26例SVM患者的影像学资料，SDAVF在临床上较常见，占50%(13/26)，病变部位从桥脑到骶髓均可受累，胸腰段较多见，占65.4%(17/26)。同时，本研究结果显示，80.8%(21/26)SVM的MRI呈现脊髓水肿、缺血或信号流空影。脊髓MRI检查示脊髓内条状长T1长T2血管流空信号影时多考虑为SDAVF，而SAVM的MRI影像可出现脊髓内不规则状混杂短T2信号影、条片状的长T1短T2信号、团块状长T1短T2信号、片状混杂长T1混杂长T2信号影或斑片状长T1短T2信号。此外，研究结果显示，不同类型的SVM，好发部位有差别。在本研究中，SDAVF病变多位于胸腰段以下，SAVM、PMAVF和CM病变多累及于在胸腰段以上。由此，可以推断胸腰椎可能是SVM较常见的发病部位，这有望对以后SVM类型的诊断和疾病鉴别提供必要的临床依据。

SVM治疗方案的选择主要根据其分型来定。目前主要有手术切除和血管内介入栓塞两种治疗手段[19-20]。治疗的关键在于供血动脉以及瘘口的辨认。汇总分析显示，手术切除的总体(瘘口)闭塞率为88%，而血管内治疗的闭塞率为74%，但两者的总体好转率并没有明显差异[21]。本研究中共有8例患者接受血管内介入栓塞治疗，其中7例病情好转，1例因合并蛛网膜下腔出血效果欠佳；4例接受手术切除治疗的患者病情好转；因各种原因考虑保守治疗的患者病情加重；1例患者病情较重，颈椎MRI提示高颈段脊髓炎，患者接受激素冲击治疗后未见好转，脑血管DSA提示颈髓血管畸形，最终患者死亡，死亡原因为患者急性起病，病变累及高位颈髓，且患者年龄较大，合并基础疾病。该病例可警醒临床医生，在条件允许的情况下要及时对SVM患者行手术切除或血管内介入栓塞治疗。

综上所述，SVM比较少见，且没有特异性临床特征，容易误诊与漏诊。结合既往和本研究结果，SVM的临床特征：(1)以肢体无力、腰腿疼痛或感觉异常为首发症状的急症；(2)随着疾病的进展出现进行性脊髓功能障碍；(3)MRI显示，胸腰椎髓内或髓外血管留空影，或不明原因的脊髓水肿、充血、缺血；(4)排除潜在脊髓缺血、脑自发蛛网膜下腔出血、急性脊髓炎等。当患者出现上述症状时，医生应提高警惕，及早进行病情评估和治疗。