完全型房室间隔缺损的外科疗效及其危险因素分析

马 浩，王立新，薛 炎，石海燕，徐 东

完全型房室间隔缺损(complete atrioventricular septal defect，CAVSD)是由于心内膜垫发育异常导致的一种发绀型先天性心脏病，其畸形包括原发孔房间隔缺损(atrial septal defect, ASD)、非限制性室间隔缺损(ventricular septal defect, VSD)和由共同房室瓣构成的房室通道[1]。CAVSD畸形复杂，自然预后差，矫治手术的外科技术要求高。本研究回顾性分析152例CAVSD的临床资料，总结矫治手术的外科疗效，探讨围术期发生肺动脉高压危象、房室瓣反流、残余分流、传导阻滞和死亡等恶性事件的危险因素，为改善CAVSD手术预后提供临床依据。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组病例选取解放军总医院第三医学中心同一手术组在2009-01至2018-12施行矫治手术的152例CAVSD患者，入选病例包含合并动脉导管未闭、继发孔ASD、肺动脉瓣狭窄等简单心脏畸形，除外合并法乐四联症、右室双出口、大动脉转位等复杂畸形。根据围术期是否发生恶性事件分为A、B两组，A组18例，B组134例。围术期是指手术后至出院这一期间，恶性事件是指造成呼吸机使用时间延长和(或)血管活性药物浓度增加的并发症，包括肺动脉高压危象、低心输出量综合征、Ⅱ度Ⅱ型或Ⅲ度房室传导阻滞、室间隔残余分流(直径≥5 mm)、房室瓣重度反流、心包压塞等。围术期死亡是指与手术相关的死亡。

1.2 研究方法

1.2.1 术前检查 全部病例经超声心动图(UCG)和心脏CTA确诊，采用Rastelli解剖分型。通过UCG测量射血分数(ejection fraction, EF)值并确定左侧房室瓣反流程度，通过超声多普勒测量肺动脉收缩压(pulmonary artery systolic pressure, PSP)，通过心电图检查确定有无传导阻滞(包括房室阻滞和束支阻滞)。

1.2.2 手术方法 全部病例在全麻、低温、体外循环(cardiac pulmonary bypass, CPB)下行矫治手术，胸骨正中切口，常规降温至32 ℃，主动脉根部灌注HTK液进行心肌保护，记录CPB时间和主动脉阻断时间。VSD高度<10 mm者采用改良单片法，使用心包补片；VSD高度≥10 mm者采用双片法，心包补片修补ASD、涤纶补片修补VSD。房室瓣的修复方法采用瓣裂缝合法，如仍有中-大量反流则加用人工瓣环成形。合并其他畸形者手术同期矫治， PSP≥75 mmHg者保留卵圆孔/继发孔ASD/同期行房间隔造孔术。

1.2.3 围术期处理 术后常规监护循环、呼吸等生命体征，呼吸机辅助呼吸，血管活性药物辅助循环，监测心电图、超声心动图、血气分析、肝肾功能等变化。

2 结 果

2.1 一般情况 全部病例围术期发生恶性事件18例，发生率11.8%，其中低心输出量综合征6例，肺动脉高压危象4例，全身毛细血管渗漏综合征4例，室间隔残余分流(直径≥5 mm)2例，二尖瓣重度反流1例，Ⅱ度Ⅱ型房室传导阻滞1例。围术期死亡5例，病死率3.3%，其中<1岁病例死亡2例(死亡原因为全身毛细血管渗漏综合征1例，低心输出量综合征1例)，≥1岁且<3岁病例死亡1例(死亡原因为低心输出量综合征)，≥3岁且<14岁病例中无死亡病例，14岁及以上病例死亡2例(死亡原因均为肺动脉高压危象)。

2.2 单因素分析 两组在年龄、体重、PSP、术前左侧房室瓣反流程度、合并Down综合征、主动脉阻断时间、保留卵圆孔/继发房缺/人造房间孔进行对比，差异有统计学意义(P<0.05)。两组在性别、解剖分型、EF、术前传导阻滞、手术方法分类、CPB时间、左侧房室瓣修复方法、冠状静脉窦隔入左房、合并同期其他手术进行对比，差异无统计学意义(表1)。

表1 两组CAVSD矫治手术病例临床数据对比

2.3 Logistic回归分析 年龄、PSP、术前左侧房室瓣反流程度、主动脉阻断时间是CAVSD围术期发生恶性事件的独立危险因素(表2)。

表2 二分类Logistic回归分析结果

3 讨 论

CAVSD畸形复杂，合并严重的血流动力学紊乱，生后早期即出现心衰和肺动脉高压，手术矫治是恢复正常预期寿命的有效方法[2]。明确影响外科疗效的危险因素对准确把握手术时机、改进手术方法、提高手术成功率具有重要意义[3]。回顾最近10年152例CAVSD矫治手术的临床资料，通过危险因素分析，全面评估CAVSD矫治手术疗效，希望对改善CAVSD的外科预后提供指导。

3.1 手术时机 由于房、室水平的大量分流，CAVSD患儿在生后早期即可出现肺动脉高压和心衰，特别是左侧房室瓣反流严重者更应尽早手术[4]。近年来CAVSD矫治手术呈现低龄低体重化的趋势，《先天性心脏病外科治疗中国专家共识》认为CAVSD 的诊断即是外科手术适应证，推荐出生后 3～6 个月择期手术，当出现心力衰竭、反复呼吸道感染和重度肺动脉高压时尽早手术(Ⅱa C)[5]。本研究中患儿手术年龄6个月～3岁者占56.6%，≤6个月者仅占11.2%，与患儿就诊年龄偏大有关。统计分析显示年龄是围术期死亡增加的独立危险因素，手术年龄过大会导致肺血管阻力升高、房室瓣反流加重从而增加围术期死亡风险，应根据患者的肺动脉压力、房室瓣反流程度、心功能状态尽早选择手术时机。

3.2 手术方法 CAVSD矫治手术方法有三种，单片法、改良单片法和双片法[6]。由于出现房室瓣膜扭曲变形和室间隔残余分流的风险较高，目前单片法应用较少。改良单片法是通过下压房室瓣至室间隔上直接缝合以封闭VSD，操作简单，缩短了主动脉阻断时间，但下压房室瓣可能导致左室流出道梗阻和瓣膜反流，仅适用于VSD较浅的CAVSD[7]。双片法保留了房室瓣膜的完整性，减少了左室流出道梗阻的发生，且裁剪VSD补片更为便捷，但手术缝合繁杂，适用于VSD较大的CAVSD[8]。不同病变类型应选择合适的矫治方法，本组中VSD高度<10 mm者采用改良单片法，≥10 mm者采用双片法，改良单片法较双片法缩短了主动脉阻断时间，但危险因素分析显示不同的手术方法并非是围术期发生恶性事件和死亡的独立危险因素。本组病例中术后超声发现室间隔残余分流(直径≥5 mm)2例，均在围术期内完成二次手术并顺利康复。

3.3 房室瓣的修复 CAVSD矫治手术成功的关键在于房室瓣的修复[9]，本组多因素分析显示术前左侧房室瓣反流程度是围术期发生恶性事件和死亡的独立危险因素。修复方法有瓣裂缝合、腱索转移、交界环缩和人工瓣环成形，复杂病变常需多种方法联合，加用人工瓣环的修复方法并非是围术期发生恶性事件的危险因素。笔者的经验是首先要确定左、右侧房室瓣的交界线；修复二尖瓣关键在于确定瓣缘和瓣根并间断缝合瓣裂，必要时行人工瓣环成形；修复三尖瓣的关键在于保留隔瓣功能，笔者的做法是采用较大心包补片修补ASD，多余的心包补片向隔瓣方向延伸2～3 mm以充当隔瓣，必要时于隔/前或前/后瓣交界处环缩。术中瓣膜修复后应反复打水或经食道超声心动图观察瓣膜反流情况，如反流严重应再次转机手术；术后加强强心利尿治疗，并常规行超声心动图检查以了解二、三尖瓣的功能状态，本组病例中术后超声发现二尖瓣重度反流1例，在围术期内二次手术行人工瓣环成形，术后顺利康复。术后长期随访房室瓣情况，对提高远期疗效有指导意义。

3.4 肺动脉高压的处理 CAVSD在生后早期即可出现肺动脉高压，围术期肺动脉高压的处理对于CAVSD的外科预后非常重要[10]，本组统计分析亦显示肺动脉收缩压是围术期发生恶性事件和死亡的独立危险因素。对于合并肺动脉高压的手术患者应重视围术期肺动脉高压危象的预防，术前通过超声心动图、血气分析、右心导管等检查准确评估肺动脉压力，术后早期充分镇静镇痛、适当过度通气并延长辅助呼吸时间。减少肺动脉高压危象的发生是降低术后病死率的重要措施，应用靶向药物如前列腺素E、他达拉非、安利生坦等可有效控制肺动脉压力。

3.5 预防房室传导阻滞 本组危险因素分析显示术前传导阻滞并非是围术期发生恶性事件和死亡的危险因素，围术期出现1例Ⅱ度Ⅱ型房室传导阻滞亦在术后早期成功恢复正常节律。术后出现完全性房室传导阻滞的主要原因与术中传导束的机械损伤或水肿有关[11]，此外亦与体外循环下低温、缺氧、内环境紊乱及心肌供血不足等有关[12]。为避免损伤传导束，本组手术在临近房室瓣环部位采用间断带垫片褥式缝合的方法修补VSD和ASD，操作轻柔，避开房室结和传导束路径；同时在术中注重心肌保护和内环境稳定。术中心脏复跳后如出现房室传导阻滞，可适当延长体外循环辅助时间，部分病例可恢复正常，若无效则需要安装临时起搏器；术后早期静脉应用异丙肾上腺素及激素治疗，如术后2周仍无法恢复窦律，需置入永久起搏器。

3.6 体外循环管理 本组围术期恶性事件中全身毛细血管渗漏综合征4例，年龄均小于3岁，考虑与婴幼儿对体外循环的反应更强烈有关。CAVSD体外循环时间、特别是主动脉阻断时间长，诱发全身炎症反应，液体透过毛细血管发生组织渗漏，导致心、肾等多器官功能衰竭，增加围术期的康复难度和死亡风险。年龄和体重是体外循环术后发生毛细血管渗漏综合征的危险因素[13]，因此应重视CAVSD手术期间的体外循环管理，尽量缩短主动脉阻断时间，提高预充液胶体渗透压，可以有效减少围术期毛细血管渗漏综合征的发生。

3.7 Down综合征 合并Down综合征的CAVSD病变相对严重[14]，肺动脉压力和房室瓣反流程度较不合并Down综合征者进展快速[15]。本组死亡病例中1例Down综合征，死亡原因为低心输出量综合征，危险因素分析显示Down综合征并非围术期发生恶性事件和死亡的危险因素。

综上，CAVSD是一种复杂的先天性心脏病，外科疗效有待进一步提高。通过本组手术病例的危险因素分析，我们认为选择合理手术年龄、降低肺动脉压力、采用有效手术方法、保护房室瓣膜功能是提高CAVSD矫治手术疗效的主要措施。