经胸超声心动图诊断白塞病合并主动脉右冠窦瘤-室间隔夹层1例

路秋晨 黄 鹤 卢 强

患者男，52岁，因胸闷、声嘶伴咽痛20 d来院就诊。自述近2年反复口腔及生殖器溃疡。体格检查：右眼角膜可见“角膜翳”；颜面部、背部痤疮样皮疹，部分色素沉着；左小腿内侧出现大小约5.0 cm×3.0 cm红斑，逐渐变为水疱，疱皮薄、疱液清亮；主动脉瓣区闻及舒张期杂音。心电图示：窦性心律。行经胸超声心动图（TTE）示：左心增大。室间隔基底部至主动脉右冠窦间形成一大小约4.0 cm×2.8 cm的风袋状囊腔，结构松散，嚢壁动度大，形态不规则，囊腔样结构与主动脉间可见来回血流交通（图1）。主动脉右冠瓣冗长、脱垂。二尖瓣、主动脉瓣反流（中度），三尖瓣反流（轻度），肺动脉高压（轻度），左室射血分数46%（图2）。胸部CTA增强检查：主动脉根部扩张，以冠状窦部扩张为主（图3）。下肢动脉超声检查：右侧股总动脉管壁增厚，以外膜层较明显。B型钠利尿肽3978 ng/L，心肌肌钙蛋白15.0 ng/L，血沉73.0 mm/h，C反应蛋白76.90 mg/L，抗核抗体（-），抗双链DNA抗体（-）、抗中性粒细胞胞浆抗体（-）、类风湿因子（-）。综合考虑：白塞病合并主动脉右冠窦瘤-室间隔夹层。给予激素加环磷酰胺治疗，患者症状较前减轻，间断发作胸闷、气紧，溃疡亦有反复。

A：舒张期血流由主动脉根部经主动脉窦瘤的破口流向夹层内，囊腔随之扩大；B：收缩期血流原路返回，囊腔缩小图1 TTE心尖五腔心切面示右冠窦至室间隔形成一夹层囊腔（＊示）。LV：左室；LA：左房；AO：主动脉窦部；AAO：升主动脉

图2 TTE胸骨旁左室长轴切面（A）、大血管短轴切面（B）示主动脉瓣环部分从主动脉壁撕脱，累及室间隔基底部形成一较大的囊腔（＊示），主动脉瓣中度反流。LV：左室；LA：左房；RV：右室；RA：右房；AO：主动脉窦部；AV：主动脉瓣

图3 胸部CTA增强纵断面（A）、横断面（B）示主动脉根部扩张。主动脉窦部（＊示）扩张为主，箭头示一隔膜样结构

讨论：白塞病是一种全身性、慢性、血管炎性病变，临床主要表现为复发性口腔、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，可累及多种器官，心脏受累的发生率为6%［1］。主动脉右冠窦瘤-室间隔夹层是白塞病的一种罕见并发症，病程常逐渐加重且预后不佳。超声心动图是诊断及随访室间隔夹层的首选方法，有助于寻找引起夹层病因，其可准确评估夹层发生部位、大小、形态，以及累及心腔及心脏的血流动力学、破口位置及有无继发破口［2］。TTE探查本病时应重点观察主动脉窦的异常变化、室间隔夹层与主动脉窦瘤之间的关系。本病常可于室间隔基底段或基底至中间段形成无回声囊腔，该囊腔在舒张期扩大、收缩期缩小，并与主动脉窦之间血流相交通，频谱多普勒示夹层瘤破口处双期双向频谱；若心腔内合并血栓，亦为白塞病累及心脏的特征之一［1］。本病例超声图像典型，无冠状动脉增粗、无主动脉瓣赘生物及毁损、无心肌梗死等改变，但有反复发作口腔及生殖器溃疡的病史，结合体格检查及实验室检查不难诊断。