脾脏低度恶性肌纤维母细胞肉瘤一例

郑星， 阮志兵， 胡雨

病例资料患者，男，38岁，脐周阵发性绞痛1月余，牵扯至左腰背部；外院腹部B超显示脾区低回声团块，左肾结石；上腹部CT平扫示左脾肾间隙及脾区稍低密度灶，考虑炎性病变；住院予以抗感染治疗后复查CT病灶未见明显改变。门诊以“左脾肾间隙肿块：肿瘤？”收入我院。既往1年前因左肾结石于外院行超声波碎石，3年前背部外伤史并未予以治疗。我院上腹部CT增强示脾脏后下极见不规则形、轻度不均匀强化肿块影(图1a)，大小约4.5 cm×3.2 cm×5.0 cm，边缘欠清呈分叶状，无包膜，其内见无强化低密度区，实质部分动脉期、静脉期及延迟期CT值分别约42 HU、44 HU、48 HU(图1a～c)，累及脾肾间隙、左肾包膜；CT拟诊为脾脏恶性占位。

手术及病理：于全麻下行“脾脏肿瘤切除术”，开腹探查脾后下极见大小约5.0 cm×4.0cm包块，侵及左肾前筋膜与肾包膜形成致密粘连。病理及免疫组化诊断：脾脏肌纤维母细胞肉瘤(图1e～f)。

图1 脾脏肌纤维母细胞肉瘤患者，男，38岁。a) 上腹部增强CT示脾后下极包膜下轻度不均匀强化团块，边缘欠清，累及脾肾间隙及左肾包膜，动脉期病灶CT值约42 HU； b) 静脉早期图像，病灶CT值约44 HU； c) 延迟期图像，病灶CT值约48 HU； d) 静脉早期冠状面重建图像能更清晰显示病灶整体及周围侵犯； e) 镜下示肿瘤细胞呈梭形、旋涡状排列(×20，HE)； f) 免疫组化示CK(+)、Vim(+)、SMA(+)、Desmin(-)、S-100(-)、Ki-67(约30%+)； g) 脾占位切除半年后CT增强动脉期图像示肿瘤复发，侵犯肾周间隙及左侧腰大肌、左侧腹壁。

讨论低度恶性肌纤维母细胞肉瘤(low-grade myofibroblastic sarcoma,LGMS)是一种罕见的由肌纤维母细胞分化而来的间叶组织源性肿瘤，临床表现无特异性，常表现为渐进性增大的无痛性包块，好发于头颈部(尤其口腔及舌)、四肢、腹壁[1,2]，极少数可发生于胰腺、胃、膀胱等部位[3-5]，发生于脾脏更为罕见。LGMS的影像学表现缺乏特异性，相关文献报道其CT表现多为单发类圆形或不规则软组织肿块，呈均匀或不均匀中等或稍低密度肿块，部分可见钙化灶，边界较清，常呈弥漫性浸润或分叶状生长，可累及周围组织或脏器；增强扫描呈均匀或不均匀轻、中度甚至明显强化[2-5]。本例表现与文献报道基本符合，肿块边缘凹凸不平，无包膜，呈浸润性及侵袭性生长并累及脾肾间隙及左肾。

脾脏LGMS罕见，需与以下疾病相鉴别：①脾脏恶性淋巴瘤。脾脏最常见的原发恶性肿瘤，可单发或多发，呈浸润性生长，无包膜，轻度强化，常有脾肿大及其他部位淋巴结异常等特征性表现[6]；②脾脏转移瘤。常有原发肿瘤史，典型者呈“牛眼征”改变[6]；③脾脏血管肉瘤。肿瘤内及脾包膜下出血、多期增强呈向心性充填样强化表现具有特征性[7]；④炎性肌纤维母细胞瘤。呈非浸润性生长，边界相对清晰，多无周围组织及器官侵犯等良性病变征象有助于鉴别。

脾脏LGMS临床上主要表现为无痛性、缓慢生长的肿块，影像表现可反映其低度恶性之浸润性、侵袭性生长的病理特点，但术前诊断仍困难，治疗以手术切除为主[5]，辅以放化疗，但疗效不确定、易复发，转移少见，本例随访半年后复发，提示预后差。