Mirizzi综合征诊疗进展

高志慧 综述 倪晓凌 审校

（复旦大学附属中山医院普外科 复旦大学胆道疾病研究所，上海 200032）

Mirizzi综合征是胆囊结石的一种少见并发症，由阿根廷外科医师Pablo Luis Mirizzi于1948年系统描述并正式命名，其发生率约占胆囊结石的1%。典型表现包括如下：①胆囊管与肝总管紧密并行；②胆囊结石嵌顿于Hartmann袋或胆囊管；③继发于胆囊结石或周围炎症引起的机械性压迫，从而导致肝总管梗阻；④黄疸，伴有或无胆管炎表现。炎症反复发作可导致胆囊肝总管瘘。尽管现在影像学检查技术日趋成熟，但Mirizzi综合征术前诊断率仍偏低。由于Mirizzi综合征改变胆道的正常解剖结构，常为胆囊切除术中的“陷阱”。在当今腹腔镜胆囊切除作为胆囊结石处理金标准的时代，处理Mirizzi综合征不当极易导致术中胆道损伤或胆管壁缺损。

发病机制及分型

Mirizzi综合征常继发于慢性胆囊结石。胆囊管冗长、胆囊管和胆总管并行是易感因素。随着对Mirizzi综合征的深入理解，历史上曾有几种分型。最初分型由McSherry在1982年提出：Ⅰ型为嵌顿在胆囊管或胆囊颈部的结石压迫肝总管；Ⅱ型为结石嵌入肝总管，产生胆囊胆管瘘[1]。该分型初步反映病变的发展过程以及大致的严重程度。1989年，Csendes等[2]在结合胆囊胆管瘘的程度，进一步细化分为4型：Ⅰ型同既往的Ⅰ型；Ⅱ型瘘口小于胆总管周径1/3的胆囊胆管瘘；Ⅲ型瘘口大于胆总管周径1/3、小于2/3的胆囊胆管瘘；Ⅳ型胆囊胆管瘘完全破坏胆总管(见图1)。其细化了瘘口大小，对手术方式的选择有指导意义，为目前应用较多的一种分型[3]。1997年，日本学者提出新的4种分型：Ⅰ和Ⅱ型同Mcsherry分型；Ⅲ型由于胆囊管结石炎症刺激引起肝总管狭窄；Ⅳ型无胆囊管结石，仅存在由于结石炎症刺激引起的肝总管狭窄[4]。此分型的目的在于对不同分型采取不同的治疗策略。此外，2001年Colovic等[5]结合手术方式给出分型：Ⅰ型同McsherryⅠ型；Ⅱ型为能一期修复的胆囊胆总管瘘；Ⅲ型为不能一期修复的胆囊胆总管瘘；Ⅲa型为Ⅲ型基础上合并需要修补的十二指肠瘘；Ⅳ型无胆囊颈或胆囊管结石，由胆囊炎症反应引起肝总管狭窄。

图1 Mirizzi综合征分型[2]

临床诊断

Mirizzi综合征病人临床表现无特异性，通常类似慢性胆囊炎，往往于急性加重期就诊，有时需与急性胆囊炎、胆管炎、胆囊癌侵犯胆管等鉴别。Mirizzi综合征是胆囊结石合并梗阻性黄疸的一种罕见病因，占0.7%～1.4%，且有癌变的可能。近年来Mirizzi综合征合并胆囊癌的发生率呈逐渐上升趋势[6-7]。6%～24%术前诊断为Mirizzi综合征的病人(主要是Ⅱ型)合并有胆囊癌。胆囊癌的危险因素包括长期慢性炎症和结石刺激，而Mirizzi综合征病人常同时存在上述两种危险因素。Mirizzi综合征实验室检查提示黄疸相关指标升高，以阻塞性黄疸为主，同时伴血清碱性磷酸酶、γ谷氨酰转肽酶明显升高。糖类抗原19-9中度或明显升高，因而对于鉴别Mirizzi综合征是否合并肿瘤意义不大。Mirizzi综合征异常的解剖学改变其影像学检查表现常与胆总管结石或胆管炎混淆，术前诊断存在较大难度，术前诊断率仅8.0%～62.5%。彩超检查为胆道疾病的常用筛查方法，可发现胆道系统结石或胆管扩张，但对Mirizzi综合征诊断的灵敏度低。有报道称彩超检查发现Mirizzi综合征灵敏度仅为29%[8]。结合内镜技术，导管内超声检查可将诊断率大大提高。Wehrmann等[9]研究报道，内镜超声检查对Mirizzi综合征的灵敏度和特异度分别达97%和100%。CT检查可以直观显示病变部位的解剖结构和毗邻关系，反映胆管扩张、结石大小和位置、胆囊壁厚度和性质等，主要用于排除局部压迫、占位性病变引起狭窄。胆管周围炎症表现为肿块时，需与胆囊癌、胆管癌、转移癌等鉴别。CT检查合并十二指肠瘘时提示肠腔与胆囊腔相同，但对于诊断Mirizzi综合征，灵敏度并不明显优于彩超检查。胆道造影成像检查为诊断Mirizzi综合征最可靠的技术，表现为近端胆道扩张，远端外压梗阻，伴或不伴胆总管、肝总管结石。磁共振胰胆管成像检查为无创，并直观反映局部解剖关系，同时可鉴别良、恶性，术前诊断率在50%～90%。内镜逆行胆胰管造影 (endoscopic retrograde cholangiopancreatography,ERCP)为有创操作，存在麻醉风险以及胰腺炎等并发症发生，术前诊断率55%～90%。对伴有胆总管结石的病人，ERCP可取出结石，以及行鼻胆管引流或放置胆道支架，从而缓解症状、提高手术耐受性。至于术前是否需置入胆道支架，有认为会加重术中局部组织粘连，增加手术难度，故对于外科手术病人是否需术前常规放置胆道支架目前尚持保留态度。术前未明确Mirizzi综合征的病人，术中胆道损伤率可达17%，故提高术前诊断率具有重要意义。单项检查技术的诊断效率有限，综合利用临床特征、实验室检查、影像学检查特征，可明显提高术前诊断准确率。有报道结合临床症状、实验室指标、影像参数设计评分系统，可将诊断率提高到90%以上[10-11]。

治 疗

Mirizzi综合征以手术治疗为主。既往在Mirizzi综合征手术中，腹腔镜应用被许多外科医师列为禁忌。近年来随着腹腔镜外科的飞速发展，相关报道越来越多[12-13]。有腹腔镜复杂手术经验的外科医师与普通外科医师相比，中转开腹率明显降低。不管是开腹还是微创手术，Mirizzi综合征的治疗都应遵循切除胆囊、取出结石、解除梗阻、修复胆管、通畅引流的原则。手术的关键是矫正已有胆总管狭窄，避免发生医源性胆管损伤，不可一味强求微创，必要时果断中转开腹。

一、术中超声检查的运用

Mirizzi综合征病人的胆囊三角处由于长期结石压迫、反复炎症刺激，胆道病理改变，结构复杂，而厘清肝总管、胆总管、胆囊管以及有无变异副肝管，为成功手术的第一步。既往中转开腹手术最常见的原因也在于此。术中超声检查可弥补术前影像学检查成像和术中肉眼观察的不足。其优势如下：①术中超声检查作用原理同常规超声检查，无放射性，保护病人及医护人员；②无需解剖分离组织，在脏器表面即可观察，不加重手术创伤，可多次、反复操作；③术中彩超检查近距离、小探头观察，精准度提高，除辨别胆管系统结构，还可判断血管、结石、肿瘤，深入表面下，弥补术中肉眼观察的不足，指导手术决策，减少误伤胆管、血管的几率，降低结石残余率；④经济学层面，超声检查相对术前大型影像学设备检查，价格低廉。此外，在解剖胆囊三角时，不必强调常规顺行入路，可首先逆行切开胆囊，切除部分胆囊组织，取出嵌顿结石，继从胆囊腔内观察胆囊管、瘘口位置，可提高腹腔镜手术成功率。值得注意的是，因为会出现胆囊颈管消失、胆管壁缺损的情况，切除部分胆囊时留取足够的胆囊壶腹部组织，尽量保留胆囊动脉，并利用胆囊壁作为修补材料。

二、术中胆道镜的应用

近年来随着胆道镜设备及辅助器械的更新，术中胆道镜技术显著进步。胆道镜以及超细胆道镜，可经胆囊管或狭小的胆囊胆管瘘口进入胆总管。在Mirizzi综合征的临床应用中具有以下明显优势：①判断有无胆管狭窄，避免不必要的胆管切开、留置T管，简化手术方式，减少病人痛苦、提高生活质量；②辅助设备的更新，如采用取石网篮、钬激光碎石等，提高术中取石效率，节约手术时间，降低术后结石残余率。但也存在一定风险。有的Mirizzi综合征病人局部胆道组织因反复炎症侵蚀而非常薄弱，胆道镜操作有一定的穿孔可能。钬激光碎石的发射脉冲方式激光，理论上组织穿透深度＜0.5 mm，但碎石过程中有少量能量产生，故需精细操作，最大限度减少胆管穿孔的可能。

此外，尽管各种手术技术普及，但尚有部分高龄、基础疾病复杂的病人，不能耐受手术，或术中组织脆弱，无法完成吻合。这时，胆囊造瘘术及内镜放置胆道支架、鼻胆管引流等是安全、有效的治疗方式。

小 结

对Mirizzi综合征的认识已超过70年。半个多世纪的诊治经验证实明确诊断和掌握胆道解剖的重要性。随着各种影像检查和手术技术设备的普及，明确每个病人的疾病特点，充分利用现代技术尤其是可疑病人术前磁共振胰胆管成像检查，从而采取相应的治疗方式，是治疗的关键。建议术前诊断明确的Mirizzi综合征病人，或术前胆道结构不明确者，手术应由具有丰富胆道微创外科经验的医师施行。未来随着智能手术设备、检测设备，信息、大数据的进一步发展，充分解读临床数据，利用数据模型预测预后和指导治疗等，将有助于更好地诊治Mirizzi综合征。