蚕豆病合并房间隔缺损行体外循环1例

2021-03-30 05:46陈娅
中国典型病例大全 2021年1期
关键词:体外循环甘露醇细胞膜

陈娅

关键词:蚕豆病;体外循环

【中图分类号】R541 【文献标识码】A 【文章编号】1673-9026(2021)01-047-01

1 资料和方法

1.1 临床资料

女,3岁6个月, 身高103,体重15.5kg,体检发现心脏杂音9个月,心脏彩超确诊为先天性心脏病:房间隔缺损。院外确诊蚕豆病3+,无特殊治疗。入院诊断为①先天性心脏病:房间隔缺损,肺动脉瓣轻度返流, ②G6PD缺乏症(蚕豆病)。

1.2 体外循环方法

采用STOCKERT-S5型体外循环机,SORIN-D101膜式氧合器。预冲液中加入速尿10mg,地塞米松20mg,碳酸氢钠15ml,甘露醇30ml,肝素化剂量为3mg/kg。采用静脉吸入复合麻醉,手术采用右侧腋下小切口建立体外循环,心脏不停跳下行房缺修补术。术中持续向术野吹入CO2,切开心脏之前把手术床的头部往下倾斜,以防止进气。CPB转流过程中维持温度在35℃,ACT时间大于480s。

2 结果

CPB转流48min,转中尿量180ml,改良超滤液量260ml。术后无不良反应,术后7天康复出院。

3 讨论

蚕豆病又名蚕豆黄, 它的基本病因是病人体内红细胞6- 磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷, 在进食蚕豆等食品后引起的急性溶血性贫血和血红蛋白尿。它是一种遗传性疾病。由于G -6-PD 的活性或稳定性显

著减弱, 红细胞内葡萄糖通过磷酸己糖旁路的代谢减少, 影响辅还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸的产生, 继而谷胱甘肽的还原减少, 致使红细胞抗氧化剂损害作用减弱, 影响红细胞膜的功能, 导致红细胞溶解破坏, 发生溶血。蚕豆病常在接触蚕豆制品后发病, 但是发病途径并非单一为接触蚕豆, 其他如吸入花粉、某些氧化性药物或化学物、感染等均可引起溶血[1, 2]。

对于该患者我们主要采取了以下措施:(1)采用右侧腋下小切口,手术创伤小(2) CPB 温度控制在浅低温, 防止温度过低造成溶血, 维持鼻咽温度在35℃ ,防止温度过低造成溶血。Thomas认为随着体温下降, 出血时间延长, 血小板计数减少, 复温后二者均可恢复正常[3] (3) 预充液中加入大剂量糖皮质激素以稳定细胞膜, 降低红细胞膜的脆性, 防止溶血的发生; 地塞米松和甘露醇具有免疫调节和氧自由基清除的作用, 同样具有降低微小血管通透性的作用[ 4] (4) CPB 中包括麻醉用药避免使用易引起溶血的药物, 如:退热、磺胺类、氯霉素、维生素K 类似药物等;(5) 转流后使用改良超滤技术,减轻机体炎性反应、补体激活等,充分超滤患者体内被稀释的血液, 提高胶体渗透压, 减轻患者心肌水肿,减少术后失血量和输血量等作用。

参考文献

[1] W A N G M D . Pedology[M ]. Fifths edition. Beijing: People's M edical Publishing H ouse, 2000: 362-365. Chinese

[2] ZH U FT, W U R P, H U Y M . U tility Pedology[M ]. Beijing: People's M edical Publishing H ouse, 1991, 1: 632-638. Chinese

[3]龙村主编.体外循环学[ M] .北京:人民军医出版社, 2004:35

[4] 于軍, 彭志远.不同体外循环预充方法对儿童围术期恢复的影响[ J] .中国体外循环杂志.2004, 2 ( 4) :242 -24.

陆军军医大学第一附属医院

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