微创胸腺扩大切除术，让重症肌无力不再继续——访南京市鼓楼医院胸外科副主任医师刘政呈

李靖

重症肌无力是个怎样的无力

接受了来访，刘主任首先介绍：重症肌无力是一种引起神经-肌肉接头部位传导障碍的自身免疫性疾病。通常起病比较隐蔽，女性发病高峰为20～30岁，男性为40～50岁。肌无力早期主要累及眼外肌，随后依次累及咀嚼肌、面部表情肌、吞咽肌、颈肌、四肢肌，最后影响呼吸肌。

累及眼外肌主要表现为眼睑下垂、复视、斜视；面部表情肌受累时，表现为面部表情缺乏，闭目、露齿无力；嚼肌和吞咽肌受累时，可出现咀嚼、进食和吞咽困难甚至无法进食、饮水呛咳、讲话鼻音等；四肢肌受累时，可表现为抬臂、抬腿无力，行走易跌，上楼步行困难等；最严重的是呼吸肌的无力，会出现“肌无力危象”，表现为呼吸困难，如不及时抢救，将危及患者生命。

重症肌无力有疲劳后加重、休息后减轻、晨轻暮重的特点，病程往往呈慢性迁延性，缓解与恶化交替。需要明确的是，并不是所有的症状都会表现在一个患者身上。当发现自己有上述一种或数种表现时，应想到有重症肌无力的可能，尽快去医院做进一步检查。

胸腺是主要致病场所

以往，治疗重症肌无力最主要的药物是胆碱酯酶抑制剂（如溴吡斯的明和新斯的明），疗效肯定，特别是在发生肌无力危象时，注射新斯的明可以救命，但该药仅有缓解症状的作用，是“治标”。

随着对重症肌无力认识的深入，发现胸腺是重症肌无力患者产生致病抗体乙酰胆碱受体抗体的主要场所之一，在重症肌无力的发生发展过程中起重要作用。临床发现，10%～15%的重症肌无力患者可检出胸腺瘤，60%～70%有增生性胸腺改变。这些胸腺异常会导致胸腺细胞产生乙酰胆碱受体抗体，影响神经传递的途径，进而导致患者易疲劳、肌肉无力的症状。而手术切除胸腺则可防止乙酰胆碱受体抗体的产生，阻断重症肌无力病理源头。

研究表明：胸腺扩大切除术在治疗重症肌无力方面起着重要的作用，即使重症肌无力患者无胸腺瘤，胸腺扩大切除术也有助于重症肌无力临床症状的有效改善，其疗效可达80%～90%。

目前认为外科手术切除增生胸腺组织和胸腺瘤是一种去除抗原发源地的治本方法。合并胸腺瘤的重症肌无力患者，无论重症肌无力的状态如何（全身型、延髓型、眼肌型），均应首选胸腺切除术及前纵隔脂肪清除术，早期手术疗效更好，如单纯眼肌型重症肌无力，不仅手术安全而且可阻止其转变为全身型；即使不合并胸腺瘤，但存在乙酰胆碱受体抗体的全身型重症肌无力患者，胸腺切除术仍然能够使患者获益。

微创手术让更多的患者受益

刘主任介绍说：胸腺切除传统的手术方式是胸骨正中切口，手术暴露充分，便于外科医生操作，胸腺及前纵隔脂肪切除彻底。但需要锯开胸骨，创伤大，疼痛剧烈，影响呼吸功能，肌无力危象发生率高，且患者住院时间长，恢复期长，手术瘢痕大，让很多患者尤其是年轻女性望而却步，常常拒绝手术治疗。

现在采用的是经剑突下单孔胸腔镜行胸腺切除术+前纵隔脂肪清除术。电视胸腔镜辅助胸腺扩大切除术，是借助高清晰度放大的电视成像系统和特殊加工制作的手术器械进行手术，使操作更加精确到位，可彻底切除病变胸腺，清扫颈根部至膈肌以上有可能含有异位胸腺的纵隔脂肪组织，完全能够达到开胸胸腺扩大切除的要求。

微创手术时，只需在侧胸壁切开一个1～2cm 的小切口，不会对胸骨及肋骨造成过多损伤，手术一般1～2 小时即可完成。术后疼痛轻微，3～4天即可出院。

微创手术具有微创、疼痛轻、恢复快、并发症少等优点，为重症肌无力患者的治疗带来全新的治疗途径，使重症肌无力的病死率从70年前的35%降至几乎为零，75%～85%的患者手术后可获得显著改善或完全缓解，已成为重症肌无力的最佳选择。

刘主任特别强调说:胸腺瘤切除术后1～2年内，重症肌无力症状仍不稳定，手术后仍然要坚持药物治疗，患者不可擅自减少药量或停药，否则可能造成患者病情恶化、复发甚至诱发肌无力危象。通常术后2～4年会逐渐进入症状缓解高峰，能否减少药量、能否停药、何时停药等等要通过检测相关指标确定。